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先天性心脏缺陷是最常见的出生缺陷类型,也是肺瓣膜疾病的主要原因。患者可能没有意识到他们的症状。乔安娜·戈布里勒博士概述肺动脉瓣疾病患者的护理和管理。

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肺动脉瓣疾病患者的管理

播客成绩单

播音员:

欢迎来到克利夫兰诊所心脏咨询由克利夫兰诊所的Sydell和Arnold Miller家族心脏,血管和胸外科研究所为您带来。

Joanna Ghobrial医学博士:

大家好。我叫Joanna Ghobrial。我是成人先天性心脏病中心的主任,我的专长是介入心脏病学和成人先天性心脏病,今天我想和你们谈谈肺动脉瓣疾病。大多数时候肺瓣膜疾病都是先天性心脏缺陷。有时会出现肺动脉瓣返流或狭窄,例如风湿性心脏病,这种情况很少见,或者心内膜炎。对于先天性心脏缺陷,你在诊所里最常见的就是法洛四联症。另一种是先天性肺动脉瓣狭窄。这是最常见的两种之一。此外,有不同先天性心脏缺陷的患者,术后修复,可能会有一个替换的肺动脉瓣,例如,先天性主动脉瓣狭窄的患者,他们接受了所谓的罗斯手术,他们在主动脉位置替换了肺动脉瓣,然后在肺位置放置了一个移植物。所以现在他们有假肺瓣膜疾病。 So a lot of patients will also present with prosthetic pulmonary valve stenosis or regurgitation.

Joanna Ghobrial医学博士:

值得注意的是,在先天性心脏缺陷患者中,他们通常可能不知道自己有症状或局限性,这就是为什么仅仅从他们那里获得主观病史往往是不够的。这也是我们定期对这些病人进行代谢压力测试的主要原因之一,以客观评估他们的能力到底有多有限。如果你生来就有缺陷,你可能不知道什么是正常,这就是为什么压力测试会带来这样的症状和限制。

Joanna Ghobrial医学博士:

对于肺动脉瓣疾病,重要的是要把注意力集中在超声心动图上,这将是你的第一次测试,来真正了解什么是先天性心脏缺陷或什么是获得性肺动脉瓣缺陷。肺狭窄的肺返流在超声心动图上有明确的评价方法。有时如果回声窗口不足或不充分,可以进行MRI或CT检查。同样重要的是,患有复杂先天性心脏病的患者,要转到成人先天性心脏病中心。一些中心拥有能够照顾复杂的先天性心脏病患者的所有设施。

Joanna Ghobrial医学博士:

这些中心也有所谓的ACHA认证。这就是成人先天性心脏病协会的介入,确保这个中心有足够的能力和设施来管理复杂的先天性心脏病患者。当你把病人介绍给ACHD专家时,我们通常会从最基本的开始,也就是心电图和回波,以及成像研究,以及压力测试。然后我们可以进行心导管检查来更仔细地评估肺动脉瓣。这可以包括血管造影或仅仅是血流动力学。

Joanna Ghobrial医学博士:

下一步是评估他们是否需要干预。有时它是一种警惕的等待。我们只要观察右心室,看它是否肥厚?扩张了吗?它是否功能失调?是时候进行干预了吗,不管是经导管还是手术。肺瓣膜疾病患者的一些症状和体征可能是微妙的。部分患者可出现呼吸短促、用力时呼吸困难、心悸、乏力以及胸部不适等症状。有时,就像我说的,他们可能完全没有症状。这就是为什么测试对诊断是非常重要的。

Joanna Ghobrial医学博士:

就肺瓣膜疾病的修复而言,实际修复肺瓣膜的方法有几种。这取决于潜在的先天病理或后天病理。例如,先天性肺动脉瓣狭窄,你所需要做的就是球囊瓣膜成形术,这可能会持续相当长的时间。对于其他有肺反流的患者,此时已经引起明显的左室扩张或功能障碍,或者有时是左室功能障碍或心律失常,如非持续性室速,那么肯定是时候评估他们可以进行哪种瓣膜置换术了。我们总是试着看他们是否适合进行经导管肺瓣膜置换术,原因是这些病人经常做过多次心脏直视手术我们试着尽量减少正中胸骨切开术的数量。

Joanna Ghobrial医学博士:

我们通常会做一个特定类型的CT,它会给我们肺动脉和右心室流出道的解剖图,来判断它们是否需要经导管肺动脉瓣置换术。它的大小可以从18毫米到38毫米不等,这很好,因为现在我们有了最新的技术,从Melody瓣膜到Sapien瓣膜,到Harmony瓣膜和Alterra支架,这让我们能够治疗如此广泛和广泛大小的肺动脉和rvot,从而限制了这些患者接受胸骨正中切开术的数量。如果他们不是经导管肺瓣膜置换术的候选者,那么我们是最大的中心之一也是手术肺瓣膜置换术的最高容量。这是一个风险很低的手术在正确的外科医生手中,很明显,我们也可以做肺瓣膜置换手术。

Joanna Ghobrial医学博士:

在你的肺瓣膜置换术后,无论是经导管还是外科手术,这些患者都需要定期监测,如果他们有良好的回波图像,通常通过超声心动图进行监测。如果没有,他们也可能需要先天性核磁共振检查。右心室倾向于重塑得很好,我们通常会在6个月的时候看到缩小,我们通常会在那个时间点重复成像。但是,从长期来看,这些患者每年都需要超声心动图或CMRI或任何一种成像方式。他们显然需要预防感染性心内膜炎,所以每次去看牙医都需要抗生素,他们通常需要长期的,终生的阿司匹林。

在一些接受经导管肺动脉瓣置换术的患者中,我们可能会在短时间内添加Plavix,但这不是终身或长期的。我们非常乐意与您的患者合作,共同管理任何肺瓣膜疾病,无论是成人先天性或获得性肺瓣膜功能障碍。谢谢你!

播音员:

谢谢大家的聆听。希望大家喜欢本期播客。我们欢迎您的意见和反馈。请与我们联络heart@ccf.org.喜欢你听到的吗?订阅你的播客或收听的任何地方clevelandclinic.org/cardiacconsultpodcast

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