胎儿外科的创新(二):肺畸形的治疗

播客成绩单

斯科特·斯蒂尔:克利夫兰诊所播客《屁股与内脏》，从头到尾探索你的消化和手术健康。

大家好，欢迎回到下一期的《屁眼与肠子》。我是你们的主持人，斯科特·斯蒂尔，克利夫兰诊所结直肠外科主任，位于美丽的俄亥俄州克利夫兰，我们非常高兴达雷尔·卡斯医生回来了。这是《屁眼与肠子》的第二集。上一次是在2019年。达雷尔是克利夫兰诊所胎儿外科主任，也是胎儿护理中心主任。达雷尔，欢迎回到《屁眼与肠子》

达雷尔·卡斯商学院:非常感谢你们邀请我。

斯科特·斯蒂尔:我们将把这期节目命名为《胎儿外科的创新，第二部分》，我们将讨论一下肺畸形的治疗，但在这之前，对于那些没有听过你之前精彩播客的听众，你为什么不给我们介绍一下你自己的背景，你在哪里出生，在哪里长大，在哪里接受训练，最后来到克利夫兰?

达雷尔·卡斯商学院:我来自加利福尼亚。我出生在洛杉矶的山谷地区。我去斯坦福大学,加州大学洛杉矶分校医学院,我非常幸运地做我的普通外科训练在旧金山加州大学旧金山分校,在哪儿见过胎儿手术领域的世界领导者,真的,世界创新者,斯科特•Adzick迈克尔•哈里森,立即吸引整个胎儿手术,想做事情的概念在出生之前,努力改善的结果与这些复杂的不同类型的婴儿出生缺陷。

之后，我在费城儿童基金会和旧金山儿童基金会做了一段时间的研究员。我在德克萨斯州休斯顿的德克萨斯儿童医院接受了儿科手术培训，然后我有幸在那里工作，在那里我开发了美国的第三个胎儿手术项目，实际上是当时世界上的第三个。我们变得非常，非常，非常成功，但是这个神奇的机会出现了大约两年半前加入克利夫兰诊所。事实上，你是一个激励因素，因为你和我做了一段时间的朋友。我知道你来到这里，建立了这个了不起的项目，除了伟大的事情没有什么要说的，我决定管他呢，让我们来看看克利夫兰诊所是怎么回事，我非常高兴做出这个决定。

斯科特·斯蒂尔:我们很高兴你们能来这里，我们有机会在这里追随巨人的脚步。所以让我们来做一个高层次的概述。我知道你简单提过，但什么是胎儿手术?我是说，这听起来很可怕，我知道你是干什么的。对于听众来说，这意味着什么?

达雷尔·卡斯商学院:它本质上是做我们儿科外科医生所做的，我们治疗有不同出生缺陷的婴儿。本质上是类似的，但在婴儿出生前，也就是在脐带被剪断之前。在最戏剧性的例子中，我们在发育中期进行治疗，在怀孕的中途，我们可能会打开子宫，解决胎儿的一些问题，然后尝试关闭子宫，希望妊娠能一直持续到正常的分娩时间。

但是我们有方法可以做到这一点，或者用超声波引导，我们可以通过放置一个范围，叫做胎儿镜手术，然后有时我们在出生的时候进行干预。所以我们利用胎盘和胎儿在分娩时获得氧气，排出二氧化碳的事实，我们做一些事情来稳定胎儿，当我们可以预测他们在出生后会立即出现痛苦如果我们不做些什么，然后我们稳定他们，然后我们剪断脐带，我们称之为EXIT程序。

斯科特·斯蒂尔:我想鼓励所有的听众，在2019年，卡斯医生加入了我们的Butts & Guts节目，谈论克利夫兰诊所的第一例子宫胎儿手术，修复了脊柱裂的出生缺陷，这是在一个近23周大的胎儿身上。所以，请大家回过头来听听那一集精彩的内容。但请告诉我们从那以后的最新情况，从那以后你在哪里，胎儿手术项目是如何发展的，以及你参与了哪些额外的创新实践?

达雷尔·卡斯商学院:谢谢你的问题。所以当我大约两年半前第一次来到这里时，我们努力建立一个团队是很重要的。这包括母胎医学，提高胎儿核磁共振成像能力的儿科放射学，麻醉学，产科和儿科麻醉学，其他产科提供者，还有其他儿科专家，他们有不同的专业知识，泌尿学，神经学，其他类型的东西。神经外科真的很重要。所以我们把团队聚集在一起，开始进行模拟和实践，然后我们的第一次胎儿手术，就像你提到的，是在2019年2月。从那时起，我们的项目不断增长和发展。我们做了13个胎儿手术。

到目前为止，我们的重点一直是项目建设和技术改进，其中一些重点是针对产妇的适应症。如你所知，这是一个相对较新的领域。很多机构都没有这样做，我们可以从中学到很多东西。什么时候做手术最好?我们是否需要考虑产妇的某些情况?安全还是不安全?对于脊柱裂，就像我们的第一个病例一样，我们要学习的东西太多了。因此，我们一直致力于完善我们的手术技术和改善适应症。在未来，我们会发展成更多的胎儿镜手术，它的侵入性更小，但你必须明白，这个术语，侵入性更小，不太像在你的领域，因为我们仍然是打开妈妈的胃，然后我们使它通过子宫壁的侵入性更小。这是技术上的挑战，母亲的经验必须得到平衡，因为目前的胎儿镜检查花费的时间要长得多，也许母亲的风险会更高。

但这些都是未来的发展领域。有一些治疗膈疝的临床试验正在进行中，我相信在不久的将来我们会得到一些结果，我们希望成为治疗胎儿膈疝领域的领导者。

斯科特·斯蒂尔:这是非常令人兴奋的，有时当我在你身边的时候，我对你能做的一些事情感到惊讶。我们先来讨论一下，什么是肺畸形?让我们从这里开始，如果你愿意请带我进入下一个步骤，比如儿科胎儿外科医生在肺畸形中是如何发挥作用的?

达雷尔·卡斯商学院:肺畸形是我的专业和兴趣领域这方面的研究已经发展了30年了。我们给这些东西起了很多名字，但本质上，它们是肺的先天性畸形。在过去，我们使用过CCAM这样的术语。目前，有一个流行的术语叫CPAM但本质上，它是一种畸形的肺组织，有时会有来自异常来源的额外血液供应。有时更囊性，有时更实性，事实上，偶尔也会有胎儿肺的肿瘤。事实上，我有过治疗胎儿肿瘤的罕见经验，但那是非常罕见的。

总的来说，这些病变，我们还没有找到病因。没有遗传原因，也不是父母的行为导致了这些事情，本质上只是运气不好，它们可以有很多种不同的形式。有时它们相对较小，胎儿完全没有症状。有时它们在出生前生长得非常快，通常在20到26周之间，事实上，在这种情况下，它们实际上会导致胎儿问题。它们可以挤压心脏，可以挤压横膈膜，它们可以挤压其他正在发育的正常肺在这段时间里试图生长。事实证明，在出生前诊断这些问题是很重要的，这样可以优化结果。

这是一个我有幸研究了大约25年的领域，做了很多研究，首先是在基础科学领域，试图了解导致这些问题的原因，研究这些问题的分子结构，研究可能导致这些问题的不同蛋白质，不同的动物模型，这是25年前的事了。最近，我们也在研究这些疾病的临床效应，如何最好地诊断它们，如何最好地对它们进行分类，如何最好地预测它们的发展，现在我们在这方面做得很好。我们可以通过超声波和胎儿核磁共振来观察它们的样子，我可以非常准确地预测病程的发展，然后我们可以将其中的一个子集，称为高风险病变，它们有对胎儿造成伤害的风险，我们必须非常密切地关注这些病变，有时，它们甚至会导致胎儿死亡，在极少数情况下，如果它们没有足够密切地关注的话。

在这种情况下，我们会开始看到心脏功能障碍或心力衰竭的迹象，有两种选择，哪种选择对一个家庭来说是最好的，这真的取决于这个家庭。我们所要做的就是教育他们我们所看到的情况以及有哪些选择，并帮助他们做出决定，但在某些情况下，我们可能不得不做开放性胎儿手术。所以如果我们不采取措施，胎儿就会死亡，但我们要做的是打开母亲的子宫。我们必须把肿块从胎儿中取出，把胎儿缝合起来，把子宫缝合起来，然后希望婴儿能康复。

我在这方面有一个非常独特和不寻常的经历，我已经做了六次，其中五次都成功了，这是独特的，一个很好的结果。当我说成功时，我的意思是，孩子们后来玩T-ball，玩呼啦圈，甚至有一个孩子成为了迪士尼频道的演员，并获得了演员工会卡。这就是开放胎儿手术后可能出现的结果。所以这是非常可怕的，但当我们提供它时，这是我们希望的结果。

斯科特·斯蒂尔:真相还是神话:胎儿手术最常见的形式是取出胎儿，做手术，然后放回去?

达雷尔·卡斯商学院:是的，那将是一个神话。首先，我们从来没有真正尝试把婴儿取出来，但那是大多数人的想法，胎儿实际上[听不清00:10:41]完全脱离了子宫。我们尽量让婴儿留在子宫里，保持圣经中的脐带，让婴儿在温暖的羊膜环境中保持温暖。所以我们从来没有切除过，我们只是试着把子宫开得越小越好，但是我们现在做了很多胎儿镜检查。双胞胎输血完全是用一个小的镜，一个小的套管针，一个小的单镜进去，我们用激光消融两个双胞胎胎儿之间的通信血管。所以最常见的是胎儿镜或超声引导干预。

斯科特·斯蒂尔:第二，真相还是神话:胎儿手术是安全的。

达雷尔·卡斯商学院:这个很难。让我们来看看。我想答案是正确的，因为它是安全的，但它非常棘手。所以风险很高。因此，拥有一支训练有素的麻醉、母体胎儿医学、胎儿外科医生和心脏病学团队是很重要的，因为我们在整个手术过程中都在监测婴儿，以确保他们的健康，以确保他们的安全，但这是非常高的风险，可能会发生很多并发症，但我们可以安全地进行。胎儿可以做手术，之后完全正常的生活。

斯科特·斯蒂尔:建议什么时候进行胎儿手术?你提到了适应症，这可能是问题的关键。那你什么时候能不能等到孩子生下来再说?把你之前讲过的EXIT类型的过程拆开。你什么时候能进去说"你知道吗?高的风险。毫无疑问这是高风险的，”我非常欣赏你最后一个问题的回答，但有哪些迹象表明你会说，“让我们跳进去吧?”

达雷尔·卡斯商学院:简单的答案是，我们只在迫不得已的时候才这么做。所以只有当我们知道这样做，会给宝宝带来最好的结果时，我们才会这样做。适应症包括双胎妊娠，复杂的双胎妊娠。双胞胎输血是一种常见的方法我们必须用激光消融两个双胞胎之间的通讯血管。我们也为有膀胱问题的婴儿做这种手术，他们有膀胱出口，他们不能尿尿。我们可能得做分流手术。有时我们会在肺的囊性区域进行分流。这些是侵入性较小的，但我们可能不得不这么做。

开放胎儿手术，对脊柱裂和脊髓脊膜膨出都有疗效。对于大多数类型的开放性神经管缺陷，胎儿手术可以为这些婴儿带来最好的长期结果。我讲过的胎儿肺部损伤手术是非常罕见的，我们也可以对有畸胎瘤的胎儿做手术，它会变得非常血管化，导致高输出性心力衰竭和积液，这也是一个致命的情况，除非你去治疗它。还有一些领域他们还在研究膈疝，闭塞气管，叫做FETO，是一种选择，但它仍处于实验阶段，但我想我们明年就会有答案。然后是心脏损伤，有迹象表明患有先天性心脏损伤的胎儿可能有助于改善他们的结果，但支持它的证据不太清楚，他们仍在调查中。

斯科特·斯蒂尔:所以我是一个在家怀孕或即将怀孕的妈妈，我想不管出于什么原因，我需要与胎儿护理中心联系。这是他们和妇产科医生或母婴医学专家谈论的事情吗?或者他们是如何联系到你的，或者知道你是一个合适的人吗?

达雷尔·卡斯商学院:是的，这是个好问题。我会从你的初级护理团队开始。通常，这是一个母婴医学专家，在美国和世界各地都有很多这样的专家。我会从这里开始，但你必须明白，有各种各样的经历，我们在克利夫兰诊所谈论的这种类型的事情是非常罕见的。所以，你的团队可能没有很多经验，或者他们的信息没有更新，这就是我们做这个播客的原因，我们试图提高每个人的理解和这些类型的东西的可用性。

所以，从你的主要团队开始，然后如果你有问题，如果你觉得舒服，很好，如果你有问题，如果你想获得第二意见，我们很乐意提供。我们的网站还在建设中，但是我们在克利夫兰诊所有一个胎儿护理中心的网站在克利夫兰诊所的标题下，上面有所有的联系信息。你在这里的主要联系人将是我们的胎儿护理协调员，他们是一个优秀的团队，他们会讲述你的故事，帮助你从照顾你的人那里收集信息，然后为你提供来这里咨询的选择。有时我只是和家人在电话里交谈。事实上，我们也在Facebook上交流过，或者你也可以来这里做一个全面的评估。我们将努力确保这是一个以家庭为中心的护理，我们尝试一站式购物，在这里你可以得到你可能需要的所有测试，你可能需要的所有咨询，我认为通常情况下，能够更好地了解情况和选择。

斯科特·斯蒂尔:所以考虑到我们记录这段时间，我认为经常出现的一个问题是，冠状病毒作为我们日常生活的一部分，至少在可预见的未来，你如何在这段时间里保证你的家人和病人的安全?

达雷尔·卡斯商学院:我认为这是克利夫兰诊所的优势之一。克利夫兰诊所是这场冠状病毒斗争的世界领导者，当然也是全国领导者。在这个领域，我们一直被视为整个医疗服务过程的领导者。所以，这是一种微妙的平衡，因为我们想要提供你所需要的护理，但又以最安全的方式提供，克利夫兰诊所正在努力做到这一点，他们已经以一种特殊的方式做到了。所以当你这些天来看病的时候，你会接受可能的COVID暴露筛查。你会接受体温检查，戴上口罩，目前全世界都在这么做，所以这并不奇怪，你的护理团队也会戴上口罩，我们会尽一切努力确保所有来这里接受评估的家庭的安全。我认为克利夫兰诊所在这方面是领先的。

斯科特·斯蒂尔:那么，在你回来之前，你的团队希望在接下来的环节中采取哪些额外的胎儿护理措施呢?

达雷尔·卡斯商学院:谢谢你！我们8月份会引进一个新的团队成员，他是胎儿镜检查方面的专家，负责照顾复杂的双胞胎胎儿，这真的很令人兴奋。他从田纳西州的孟菲斯加入我们，所以我希望在明年，我们会做一个更新，让他出现在我们照顾复杂双胞胎的所有事情中。所以我们将更多地转向胎儿镜检查，我们将成为治疗复杂形式的胎儿横膈膜疝的领导者。我们已经制定了照顾有这个问题的新生儿的计划。我们将提供更多的创新技术来修复脊柱裂，我们将继续在治疗所有肺畸形胎儿，CPAMs和CCAMs方面保持领先。

斯科特·斯蒂尔:所以我们在这里结束，我们总是喜欢用一些快速击球手来结束。我们已经问了你一些问题，所以我们会为我们的“屁股与内脏”节目的回头客提供下一组话题。果冻还是果酱?

达雷尔·卡斯商学院:肯定是果酱。

斯科特·斯蒂尔:咸的还是甜的?

达雷尔·卡斯商学院:盐。

斯科特·斯蒂尔:如果你一定要吃甜食，是硬糖还是巧克力?

达雷尔·卡斯商学院:巧克力。

斯科特·斯蒂尔:最后，回到过去，对自己说，“你真的应该选择胎儿手术，因为空白，”空白会是什么?

达雷尔·卡斯商学院:这是非常值得的，不仅是治疗胎儿和婴儿，而且是在整个护理过程中与家庭接触，我还会做同样的事情。我花了很长时间来开发这个项目和专业知识，但我还是会用同样的方式来做。

斯科特·斯蒂尔:那么，给我们的听众们一个最后的信息如何，不仅是关于胎儿手术，还有治疗这些肺部畸形?

达雷尔·卡斯商学院:我想说的是，不要满足于没有什么办法。这个故事我听过很多次了，很多家庭在最初的咨询中经常听到。这是不对的。我们真的总是能做些什么，我们很乐意在克利夫兰诊所提供最先进的护理。

斯科特·斯蒂尔:更多关于克利夫兰诊所胎儿护理中心的信息，请访问clevelandclinicchildrens.org/fetalcare。这是clevelandclinicchildrens.org/fetalcare。与克利夫兰诊所的儿童专家预约，请致电(216)444-9706。电话:(216)444-9706。

请真正记住，在这样的时刻，你和你的家人继续接受医疗护理很重要，正如达雷尔所说，请放心，在克利夫兰诊所，我们正在采取一切必要的预防措施，对我们的设施进行消毒，保护我们的病人，使这里成为世界上最安全的接受医疗护理的地方。达雷尔，谢谢你收看《屁股与内脏》节目。

达雷尔·卡斯商学院:这是我的荣幸，斯科特。非常感谢。

斯科特·斯蒂尔:克利夫兰诊所的事情就这样结束了。下次见，感谢收听Butts & Guts。