关于小儿肝脏疾病和移植

播客成绩单

斯科特·斯蒂尔:屁股和内脏，克利夫兰诊所的播客，从头到尾探索你的消化和手术健康。

大家好，欢迎回到下一集《屁眼与肠子》。我是你们的主持人，斯科特·斯蒂尔，在美丽的俄亥俄州克利夫兰市克利夫兰诊所的结直肠外科主任。我很高兴能请到薇拉·胡珀兹医生，她是儿科的执行副主席。她还是克利夫兰诊所儿科研究所质量与安全副主席和儿科肝脏学与移植医学主任。最后，她是凯斯西储大学儿科临床助理教授。维拉，非常感谢你加入我们的节目。

Vera Hupertz博士谢谢，斯科特。我很高兴来到这里。

斯科特·斯蒂尔:所以我们总是喜欢先让我们的客人介绍一下你自己。既然这是你第一次上"屁股与内脏"节目，你来自哪里?你是在哪里接受训练的，又是如何发展到现在在克利夫兰诊所工作的?

Vera Hupertz博士:哦，太好了。我觉得这是个好故事。我在纽约州北部的奥尔巴尼长大，准确地说是纽约州的奥尔巴尼，在伦斯勒理工学院上学，然后在纽约州罗彻斯特的罗彻斯特大学读医学院。去了西部的克利夫兰，在彩虹婴儿和儿童医院做实习医生和研究员。在那里，我在一次相亲中遇到了我的丈夫，爱上了他，然后我们结婚了，但他是在克利夫兰出生的人，我们也会死在克利夫兰。所以我们来到了这里，不是说我后悔，我爱克利夫兰，喜欢待在这里。当我20年前开始在克利夫兰诊所工作时，这对我来说是一次很棒的经历。

斯科特·斯蒂尔我们很高兴你去相亲了。

Vera Hupertz博士:我知道。

斯科特·斯蒂尔我们的听众们，请给我们简单介绍一下克利夫兰诊所的儿科肝移植项目。

Vera Hupertz博士:是啊。克利夫兰诊所一直走在肝移植的前沿，从80年代中后期开始，做了很多成人移植手术，同时也开始做儿科移植手术。目前，我们有一个非常强大的项目，我们有四个委员会认证的移植肝病专家，基本上包括我在内，他们都是消化病学家，他们在肝脏移植和肝脏[听不清00:02:25]，特别是儿童肝脏疾病方面具有专业知识和额外的培训。我们的第五位肝脏移植专家会在八月加入我们。那时我们的程序就会不断地建立起来。

我们有三位主要的移植外科医生负责儿科病例，Hashimoto医生，Quintini医生和Eghtesad医生他们都很棒。他们有惊人的技能和专业知识。他们不仅做小儿肝脏移植手术，而且每年还参与数十例成人肝脏移植手术的再生。所以他们把所有的经验都带到我们的儿童肝脏病例中。

此外，他们得到了出色的外科医生的支持，比如你和克利夫兰诊所的其他外科服务人员。所以他们拥有的专业知识是无穷无尽的。我们的移植中心如果不提到我们的协调员就不完整，他们帮助我们的患者完成移植申请和长期随访的过程。此外，我们还得到了专门的社会工作者、营养师、药剂师、传染病专家和心理学家的支持，他们都受过儿科方面的培训，以及医院移植患者的需求。我们有儿科的每一个亚专科服务，如果有需要，他们可以帮助我们，此外还有重症监护室的重症监护医生。

斯科特·斯蒂尔你的团队真棒。让我们深入研究一下。我们的听众可能不太了解，你们的节目治疗的最常见的肝脏疾病有哪些?

Vera Hupertz博士:是的。所以我们照顾了很多胆道闭锁的病人，这是儿童肝移植最常见的原因。这是一种在出生后几周内出现的疾病，通常伴有黄疸，即皮肤和眼白发黄。这种疾病有手术治疗，但通常不起作用。通常你会减缓这个过程，但最终大约80%的人在20岁的时候需要移植。所以无论如何，大多数人最终都需要移植，其中许多人在生命的最初几年。

我们也移植了很多患有代谢性疾病的孩子。这是指身体没有产生正确的蛋白质或化学物质来帮助身体正常运作或肝脏正常运作。其中一些疾病是像α -1抗胰蛋白酶缺乏症或威尔逊氏病。

第三个常见的原因是永久性的肝衰竭。很多时候我们不理解或者没有一个很好的理由来解释为什么肝脏会突然衰竭，但是由于这种快速的衰竭，如果不能迅速发现并进行肝移植治疗，就会导致孩子昏迷甚至死亡。

然后在我们的青少年患者中，我们可能会看到很多和我们成年同事一样的疾病，比如自身免疫性疾病，自身免疫性肝炎和硬化性胆管炎，还有药物反应，这些反应会导致肝功能衰竭要么是由于对药物的奇怪反应，要么是由于过量服用。

斯科特·斯蒂尔你刚才提到了黄疸，那么孩子有哪些其他症状可能意味着他们有肝脏疾病呢?

Vera Hupertz博士:是的。症状，我不希望每个家长都急着去那里认为他们的孩子有肝病，但他们可能很模糊。有时可能是由于疲劳或睡眠过多。当孩子的肝脏不能正常工作时，他们会失去食欲，或者导致清醒不佳，或者孩子的成长速度减慢，甚至会改变他们在学校的表现。

所以症状可能是模糊的，但你可以想象这些症状可能是由于许多其他疾病和障碍，甚至只是由于快速生长。所以这真的需要很多专业知识来弄清楚这一切和怀疑。

还有更明显的症状，比如黄疸，眼睛发黄，但有时孩子们会表现出过度瘙痒，这是由于他们血液中胆汁酸过多。有一次，一个皮肤科医生把一个孩子送到我这里来，因为这个孩子非常痒，结果发现他们患有一种叫做Alagille的疾病，导致了瘙痒。有时他们的右上腹会疼痛。然后在肝病的后期，有时他们会表现出困惑，甚至有时会昏迷，如果病情严重，真的是急性过程，发生得很快。

斯科特·斯蒂尔到底是真的还是假的，儿童肝病和成人肝病有不同的治疗方案?

Vera Hupertz博士误区:对于儿童和成人都常见的疾病，如自身免疫性疾病或病毒性肝炎，治疗方法通常是相同的。有时在儿科，如果药物还没有被FDA批准，我们就会受到限制，但通常如果药物有强烈的需求，我们可以让它得到批准，并在必要时治疗孩子。不同之处在于我们的疾病和成年人所看到的不一样，比如一些代谢性疾病或胆道闭锁，这些都是成年人看不到的。

斯科特·斯蒂尔所以在整个5万英尺的范围内，当需要进行肝移植时，不可能所有的疾病都需要直接进行肝移植。他们可能有一些医疗选择，你说什么时候这是肝移植的候选人?

Vera Hupertz博士:我们在儿童中看到的移植手术的主要原因之一是因为肝脏不能支持他们的生长和儿童的自然发育。如果这真的让他们倒退，他们在生命的关键岁月里没有发展。这是因为肝脏没有做它应该做的事情。那我们建议你做肝脏移植。如果肝脏慢慢恶化，有时会导致腹部压力增加，导致血液凝固不良，并导致出血。这也可能是肝脏移植的一个原因。其中一些儿童面临感染增加的风险，这可能导致反复住院。显然，移植是他们的出路。

有时症状本身是如此可怕，以至于孩子的生活质量决定了需要移植。瘙痒是其中一个原因。有时我们看到这些孩子全身都是抓痕，他们因为抓痕流血。它们会在皮肤上感染。有时候孩子们很沮丧，甚至不像他们应该吃的和喝的那样。所以我们会移植这些孩子，即使他们的肝脏没有完全衰竭，但因为他们的生活质量太差了。对于那些肝脏就在我们眼前死亡的永久性病例，我们需要在那个时间点迅速对这些病人进行移植。

斯科特·斯蒂尔维拉，我要讲解一些可能会让我们的听众感到困惑的术语。如果你能大致地告诉我们，这些都是什么，那就太好了。活体供体移植、分离肝、缩小肝或全肝移植之间的区别是什么?

Vera Hupertz博士这个问题问得好。让我们从活体肝移植开始。那就是我们从另一个人身上取一部分肝脏。通常，这是一个活生生的亲属捐赠者。父母或兄弟姐妹，他们必须年满18岁才能同意，但我们可以取他们的部分肝脏。通常是肝脏的一小部分，因为它将进入孩子体内，我们可以把它移植到孩子体内。肝脏不同于我们身体的其他器官，它的奇妙之处在于它可以再生。所以如果我们取了我的一部分肝脏，我不会取你的，但我们会取我的一部分，把它给别人。我的肝脏会按照我身体的需要再生。这在几周到几个月内就会发生。

然后我们移植到孩子体内的那块肝脏也会生长以适应他们的需要。从历史上看，我们做过与活人相关的捐赠者，就像我说的，一个家庭成员。但很多时候，如果家庭成员不能做，有时我们会有邻居或其他教会成员做志愿者，我们也会有匿名捐赠者自愿在名单上捐赠他们的部分肝脏，或者是孩子或其他成年人。

你提到的第二种移植是劈肝移植。这就是我们取尸体供体的地方。有肝移植的人，他们可以把肝脏分成两部分，而一块通常会进入儿童体内另一块更大的会进入成人受体体内。这样一来，一个肝脏就能让两个人受益。我们的外科医生对这种方法非常在行，并尝试推荐，因为那里潜在的肝脏捐献者短缺，这样，两个人将受益于一个肝脏。

然后是所谓的缩小肝移植。所以如果我们有一个器官是由一个已经去世的人捐献的我们因为这样或那样的原因不能把它分开，我们可以把整个肝脏，沿着适当的线切成更小的尺寸这样它就更适合一个孩子的腹腔。我们不能把一个巨大的成人肝脏移植到一个孩子体内，因为当我们试图缝合孩子的腹部时，肝脏会承受太大的压力。所以我们必须把肝脏切成更适合孩子的大小还有血管等等。我们也能得到很好的结果。

最后，你可以从另一个捐赠者那里取出整个肝脏，移植到一个孩子或另一个成年人体内。显然，您需要有适当的大小匹配。再说一次，你不能把一个成人的巨大肝脏移植到一个孩子身上。所以不幸的是，你必须把一个非常小的成年人，移植到一个孩子身上，甚至是另一个可能已经死亡的孩子，再移植到另一个孩子身上。

斯科特·斯蒂尔可以想象，对于成年人来说，面对肝脏移植的可能性是多么可怕。但如果再加上儿科方面的工作，就会让人不知所措。那么对于我们的听众，你能给我们介绍一下你的儿童肝移植项目的家庭之旅吗?他们是怎么联系上你的?第一次约会怎么样?随着孩子的成长，这个家庭对未来的探视和随访有什么期待呢?

Vera Hupertz博士很多时候，病人的家人会通过他们自己的胃肠科医生或者他们的儿科医生联系我们，他们可能会把他们推荐给我们。如果他们还在寻找其他选择，他们可以通过网站找到我们，找到我们的电话号码，或者直接通过网站联系我们。然后我们通常会安排第一次预约。在第一次预约时，他们总是会见到移植肝脏专家。原因是我们非常了解儿童可能经历的影响肝脏的所有不同疾病。在某些情况下，人们可能会来我们这里进行肝脏移植。然而我们发现，也许还有其他的治疗方法或者其他的选择。有些时候，即使他们认为他们需要肝移植，我们已经能够扭转他们的疾病过程，使他们不需要肝移植。所以我说，无论如何，和移植肝脏专家见面总是很重要的。
在访问期间，他们还将会见我们的协调员。如果我们在回顾了之前的记录，活检，治疗等之后都达成了一致，我们应该进行移植，我们也会和移植外科医生开个会。这可能发生在第一次会议上，一种见面和问候，如果你愿意的话，会见团队的大多数人。一旦达成一致，需要进行移植手术，就会进行大量的预约。这些是血液检查、x光检查、CT扫描和各种成像检查，以及与我们团队的其他成员会面，包括营养师、社会工作者、药剂师、心理学家，我们的协调员非常善于将所有这些访问结合起来，这样家属就不必往返于医院。

斯科特·斯蒂尔:在录制这段视频的时候，我们正在处理冠状病毒作为我们日常生活的一部分。那么这是如何影响肝移植的克利夫兰诊所为了继续这个项目，同时确保安全做了什么?

Vera Hupertz博士:是的，我们正在尽一切努力保护我们的病人，也保护我们的护理人员。因此，我们都强烈鼓励患者戴口罩，对手部卫生过于敏感，并清洁患者之间的所有表面。当这一切发生的时候，我们联系了所有的移植病人他们都在那里等待移植，给他们建议如何保护自己，如何在家里保护自己，或者在学校，当学校上课的时候。甚至在工作中，因为这些年轻人中很多人甚至有工作，看着他们的工作，并试图帮助他们协商是否应该继续工作，或者他们是否应该暂时下岗，尽可能在家工作。

我们在虚拟访问方面取得了一些成功，但是因为肝脏检查是我们后续检查的重要组成部分，我们确实需要把手放在病人的腹部，真正感受肝脏，确保他们在移植后没有任何后果，确保一切正常。所以亲自拜访仍然是最好的选择。因此，与我们的护士、医疗助理、调度人员和其他所有人一起工作，确保我们都是最新的，并努力密切关注彼此，以确保我们尽可能保持安全，确保我们的病人安全。所以我认为我们已经尽了最大努力来减少病人的暴露。他们进来时应该感到安全。他们当然会放心地打电话给我们，向我们寻求建议，并尽可能地给他们提供最好的建议，以保证在这段时间内的安全。

斯科特·斯蒂尔:那么，在肝脏疾病和移植研究方面，有什么可以帮助对抗甚至改善被诊断患有肝脏疾病的儿童的生活质量呢?

Vera Hupertz博士当然，关于肝脏移植，我再次认为，克利夫兰诊所处于前沿，我们正试图找到更好的方法，在捐赠的肝脏被移植到病人体内之前，就保持它们的健康。昆蒂尼博士正在研究克利夫兰诊所正在试点的特定灌注技术，以在移植肝脏被植入患者体内之前保持它们的健康。

桥本医生和他的团队正在研究活体供体方案我们实际上是通过腹腔镜方法进行供体手术，基本上是在一个非常小的切口上取出肝脏给一个儿科病人。因此，捐献者的恢复时间要短得多，他们能够起来活动，重返工作岗位，出院也要快得多。这在儿科中尤其重要，通常捐赠者是父母，母亲或父亲，从历史上看，他们必须呆在医院里，在床上休息几天。在移植手术后，他们甚至不能抱他们的孩子。但是现在有了这种微创的方法，他们可以过来，在移植后抱着他们的孩子。这真的是一个很大的进步，在移植后，让这些家庭重新团聚，因为这都是在克利夫兰诊所完成的，这更容易做到。简直就是在大厅里走来走去。
然后在未来，我认为对于我们的许多代谢疾病，我们会看到很多新的[听不清00:20:28]来治疗这些遗传疾病和这些代谢疾病，所以我们可能永远都不需要进行移植。像α -1抗胰蛋白酶缺乏症，这些疾病可以通过基因疗法来治疗，这将在未来帮助这些孩子。

斯科特·斯蒂尔:所以我们希望我们所有的客人都能更好地了解你。首先，你最喜欢的运动是什么?

Vera Hupertz博士:哦，排球，毫无疑问。

斯科特·斯蒂尔你最喜欢吃什么?

Vera Hupertz博士哦，我最喜欢的一餐，我们在家最喜欢的一餐，我们感觉很好的一餐是烤排骨、通心粉和奶酪。这两件事是相辅相成的。

这是美妙的。你最近读过的一本非医学书籍是什么?

Vera Hupertz博士嗯，是不是医学上的?这是一本叫做《死亡》的书，它有点开玩笑，但有很多有趣的观点，关于我们死后身体会发生什么，特别是那些被放弃用于研究或捐赠用于进一步研究的身体。这是一本非常好的书，非常引人入胜。

斯科特·斯蒂尔最后，你喜欢住在克利夫兰的哪一点?

Vera Hupertz博士我喜欢我的家人经常在地铁公园徒步旅行，克利夫兰的各个县都有地铁公园，那里有翡翠链，你可以在克利夫兰徒步旅行，你会觉得自己身处荒野，那是世界上最美丽的荒野。这是美妙的。

斯科特·斯蒂尔关于小儿肝脏疾病和肝移植，最后有什么值得我们的听众注意的吗?

Vera Hupertz博士:是啊。我认为家属需要知道肝病通常是可以治疗的，这需要一个专家来处理这个问题，他已经有一段时间了，他有治疗这些疾病的专业知识，需要一个团队的方法来在移植前照顾病人。如果他们需要移植，移植后也是如此，这是最重要的。

斯科特·斯蒂尔:嗯，那太好了。有关克利夫兰诊所儿童肝移植计划的更多信息，请访问clevelandclinic.org/pediatricliver。这是clevelandclinic.org/pediatricliver。如需预约移植中心专家，请致电(216)444-1976。就是(216)444-1976。在这样的时刻，请记住，对你和你的家人来说，继续接受医疗护理很重要，请放心，在克利夫兰诊所，我们正在采取一切必要的预防措施，对我们的设施进行消毒，保护我们的病人。

嘿，我真的很感谢你能抽出时间来参加这个节目。

Vera Hupertz博士谢谢你，斯科特，随时奉陪。

斯科特·斯蒂尔:克利夫兰诊所的节目到此结束，下次见，感谢大家收听Butts and Guts。