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先天性永久性听力丧失的男孩现在通过人工耳蜗移植茁壮成长

2021年3月12日,俄亥俄州哈德逊市的MaKaela和Tony Lapso迎来了他们可爱的儿子Corbin Grey。第二天,他们兴奋地带他回家去见他的哥哥贝内特,但当他们准备离开医院时,意想不到的事情发生了。他们得知科尔宾没有通过新生儿听力筛查。几天后,进一步的检查证实他出生时患有双侧严重到严重的感觉神经痛听力损失这是终身的和永久的。

柯尔宾还是个婴儿的时候在睡觉。
科尔宾出生6天时,测试证实他失去了听力。(图片来源:MaKaela Lapso)

“我们被这个消息震惊了。由于没有听力损失的经验,我想知道与我们的小男孩交流是多么具有挑战性。我们全家都得学手语吗?我认为这是我们唯一的选择。”MaKaela说。

基因检测导致柯尔宾听力丧失的原因是基因GJB2的突变,该基因为一种名为连接蛋白26的关键蛋白质提供指令。这是遗传性听力损失最常见的形式。玛凯拉和托尼都携带隐性基因。它在柯尔宾被传递和表达。大约2%到4%的人携带这种基因突变,但它并不总是表现为严重的听力损失。

为了决定最好的行动方案,玛凯拉和托尼带着柯尔宾去看了看萨曼莎·安妮医学博士他是儿科耳部和听力障碍的医学主任克利夫兰儿童诊所.她推荐耳蜗植入设备因为他的听力严重受损。当听力系统的关键部分不再发挥最佳作用时,人工耳蜗基本上可以替代它们。植入物绕过这些结构,直接用电能刺激听觉神经。因此,人们可以更清楚地听到单词。

柯尔宾戴着助听器。
助听器是柯尔宾听力损失的临时解决办法。然而,耳蜗植入物的清晰度通常会提高,因为植入物不会使声音变大,而是将声音传递到听觉神经。(图片来源:MaKaela Lapso)

5周大的时候,柯尔宾的儿科听力学家给他戴上了第一副助听器.他会一直戴着它们,直到准备好接受人工耳蜗植入手术为止。

“他那么小。戴着助听器是一项挑战,随着他的成长,他不得不频繁地换新的耳模。但我们很感激能让他接触到声音,”MaKaela说。

由于他处于发育的关键阶段,科尔宾的家人希望他尽快接受人工耳蜗植入手术。安妮博士和包括儿科听力学家和一名儿童听觉语言治疗师在内的听力植入项目团队同意这一观点,并指出了有关早期植入的研究。

柯尔宾在耳蜗植入手术后和萨曼莎·安妮医生在一起。
萨曼莎·安妮医生和柯尔宾在耳蜗植入手术后的预约。(资料来源:克利夫兰诊所)

“有证据表明,早期植入可以改善听觉效果。我们的团队认为,如果手术能安全进行,越早越好,”安妮医生说。“如果在孩子很小的时候就进行人工耳蜗植入手术,孩子的言语和语言发育就会与听力正常的同龄人相似。你可能永远也看不出一个婴儿一出生就聋了。”

美国食品药品监督管理局批准9个月以上的人使用人工耳蜗。安妮医生和团队认为科尔宾是早期植入的好人选,因为他没有潜在的健康问题,而且生长正常。在家人的共同决定下,科尔宾在7个月大时接受了双侧人工耳蜗植入手术。不久之后,由儿科听力学家激活植入物卡门·杰米斯,澳大利亚

科尔宾的妈妈给了他一个吻。
科尔宾的妈妈玛凯拉对科尔宾的进步非常满意。(资料来源:克利夫兰诊所)

“手术后,我们欣喜若狂。我们的宝宝终于能更清楚地听到我们说话了,而且只会越来越好,”马凯拉说。“他在错过任何发育里程碑之前接受了人工耳蜗植入。”

手术前,柯尔宾一直在接受听觉言语疗法语音语言病理学家和听力学家唐纳德·戈德堡博士.他继续去看戈德堡医生,以继续学习如何使用人工耳蜗来改善他的听力。大脑需要了解如何最好地利用它听到的新声音。科尔宾的家人和医生对他的进步非常满意。

柯尔宾在唐纳德·戈德堡医生的随访中。
戈德堡医生和柯尔宾在进行听觉-语言治疗。(资料来源:克利夫兰诊所)

“我会开始唱歌,‘twinkle, twinkle, little star’,科尔宾也会跟着唱。那时他甚至还不到一岁。他真的被音乐所吸引,”马凯拉说。

安妮医生补充说:“从出生时基本上失聪,到现在唱摇篮曲。这让我大吃一惊。科尔宾不仅达到了发展的里程碑,而且正在超越它们。”

有三张照片显示柯尔宾和他哥哥在一起。
科尔宾喜欢和他的哥哥贝内特一起玩耍。(图片来源:MaKaela Lapso)

23个月大的柯尔宾声音清晰。当他不唱歌的时候,柯尔宾总是和他的哥哥聊天。与他哥哥同龄时相比,他的父母没有注意到他在语言发展方面有任何明显的差异。

安妮博士将科尔宾的成功归因于拥有一个多学科团队,其中包括博士。杰米斯和金伯格。她说,马凯拉和托尼也发挥了关键作用,因为他们从第一天起就在科尔宾的成长中投入了精力。每个人都继续共同努力,让他走上成功的道路。

柯尔宾微笑着和唐纳德·戈德堡医生一起工作。
在一段时间内,戈德堡医生将继续与科尔宾和他的家人一起工作。他的父母说,他们会尽一切可能让科尔宾走上正轨。(资料来源:克利夫兰诊所)

“我们找不到比这更好的球队了。除了专业的照顾,医生们给了他很多爱。他们帮助我们以同情心轻松地进入一个新世界,”MaKaela说。“科尔宾克服了这么多困难,现在是一个茁壮成长、快乐的男孩。我们知道他的未来前途无量。”

相关单位:克利夫兰儿童诊所头颈研究所
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