萨姆·德里农第一次“见到”她未出生的儿子雷兰是在她出生前大约10周。萨姆在深度麻醉下，于2021年5月7日在克利夫兰诊所接受了胎儿介入手术，在此期间，雷兰的手臂和肩膀被轻轻地从子宫取出，而他的头仍留在子宫内。这使得一支由达雷尔·卡斯，医学博士，为了进入26周胎儿的胸腔。外科医生切除了他心脏上的肿瘤，挽救了他的生命。
很少有关于这种罕见情况的研究——心包内畸胎瘤伴胎儿积水(液体积聚)导致胎儿心力衰竭——已在医学期刊上报道。卡斯博士表示，克利夫兰诊所是世界上第二家成功实施这种持续妊娠和分娩的胎儿手术的学术医疗中心。
一个由克利夫兰诊所和克利夫兰儿童诊所的医生和护士组成的多学科团队进行了一项罕见而复杂的挽救生命的胎儿手术，切除了一个26周大的胎儿心脏上的肿瘤。(由克利夫兰诊所提供)
“这当然是一个惊人的故事，”克利夫兰诊所胎儿外科和医学中心主任卡斯博士说胎儿护理中心。“我们发现这种情况在10万次怀孕中不到1次。这些肿瘤可发生在环绕心脏的心包囊外的胸部中央部分，也可发生在心脏内部。瑞恩的车在里面，你可以想象这是一个更糟糕的情况。”
手术前一周，山姆经历了相当平静的第二次怀孕，直到2021年4月下旬，在离家不远的医生办公室进行的常规超声波检查显示，他的心脏里有一个肿块。
“很多情绪很快涌上心头，”山姆回忆说，她记得自己是如何通过电话向瑞恩的父亲戴夫·德里农(Dave Drinnon)透露这个消息的。“我以为我要失去我的孩子了，但医生说他们会把我送到最好的团队去照顾。”
当萨姆·卡斯特(Sam Custer)怀孕25周时，医生在她未出生的孩子的心脏上发现了一个大肿瘤。(提供:Ed和Cassie Custer)
医生们把山姆转到克利夫兰诊所(Cleveland Clinic)，卡斯医生迅速召集了一个专家小组，以确定他们是否能治疗这种极其罕见的疾病，以及如何治疗这种疾病。根据儿科和先天性心脏外科医生的意见Hani Najm医学博士，(他最终切除了肿瘤)和儿科心脏病专家阿利斯泰尔·菲利普斯医学博士，弗朗辛·埃伦伯格，医学博士母胎医学专家;医学博士阿曼达·卡兰以及产科和儿科麻醉师McCallum Hoyt医学博士，医学博士塔拉·哈塔和Yael Dahan，医学博士;团队决定挽救瑞恩生命的最佳治疗方法是切开切除胎儿肿瘤。
影像显示肿瘤压迫了胎儿的左侧心脏，损害了血液循环。几天来，研究小组密切跟踪山姆，对她的妊娠和胎儿心脏功能进行了一致的评估。不幸的是，肿瘤继续生长，情况变得更加危急。液体逐渐积聚在心脏和其他器官周围，这种情况被称为胎儿积液。雷兰的心脏功能有恶化的迹象。该团队考虑了其他选择，包括排出液体，但他们知道，如果肿瘤仍然存在，问题很快就会复发，而且干预效果很差。
Drs。在山姆接受了胎儿手术后，卡斯和卡兰在她的超声波预约期间检查扫描结果。(由克利夫兰诊所提供)
纳杰姆曾成功切除过婴儿心包膜内畸胎瘤，但从未尝试过在胎儿身上进行手术。他说，时间是至关重要的。“从图像上看，我可以看到肿瘤越来越大，他的心包和肺部积液，这是心力衰竭的迹象。尽管以前很少有人这样做，但我们的生活可能无法生存，这一事实让我总是想做点什么。”
经过团队成员的多次讨论，手术安排在36小时内进行。虽然山姆和戴夫很紧张，但他们知道这是他们获得有利结果的最佳机会。“这非常伤脑筋，”戴夫说，“因为这种手术有太多的不确定性。但卡斯博士和他的团队表现出了很大的信心，这让人非常放心。”
山姆的护理团队在术前聚集在一起，向她保证他们会尽一切努力得到最好的结果。(由克利夫兰诊所提供)
这个过程开始类似于一个剖腹产凯斯医生先切开，露出萨姆的子宫。外科医生利用超声波确定胎盘和胎儿的确切位置，在她的子宫上开了一个12厘米的切口。然后，他们小心翼翼地取出胎儿身体的足够部分，以便纳杰姆医生能够接触到胎儿微小的胸部和心脏。
“我确实问了卡斯医生一个简单的问题:‘你能让我安全地进入他的胸部吗?’他说:‘是的。我能。’我说:‘我会尽我的一份力。“这就是为什么它最终成为一个伟大的手术，”纳杰姆博士说。
在胎儿心包内畸胎瘤切除术中，外科医生复杂地切除了肿瘤，肿瘤压迫了胎儿心脏的左侧，损害了血液循环，导致液体在心脏和胎儿其他器官周围积聚。(由克利夫兰诊所提供)
由于妊娠26周的胎儿组织非常脆弱，纳杰姆医生必须一丝不苟地进行。首先，他成功地在胎儿的右臂上插入了一根静脉输液管，以便在需要时输送麻醉、液体和药物。然后，他小心地通过一个小切口打开了胸部。
由于胎儿的心率在下降，纳杰姆医生以最快的速度抽出心包内的液体，切除了肿瘤。他立即看到了效果。“突然之间，心脏恢复了正常跳动，”他说。“左心房的压迫消失了，血流正常。”然后他插入了一个临时引流管，关闭了胸部和皮肤。
纳杰姆博士的任务完成了，他走到一旁。卡斯和卡兰接手，把胎儿完全植入子宫，然后缝合萨姆子宫和腹部的切口。
纳杰姆医生在胎儿的右臂插入静脉注射管，根据需要输送液体和药物。(由克利夫兰诊所提供)
“我记得他们把我推回我的房间，问他们他是否还在我体内，”山姆说。“他们告诉我他是，这让我感觉好多了。”
几天后回到家，Sam保持了大约10周的健康怀孕。在36周零2天(几乎是足月)的时候，“我在他(戴夫)要去上班之前给他发了短信，我说，‘我想我要生了，’”萨姆回忆道。莱恩·哈里森·德里农于2021年7月13日通过剖腹产出生，当时他重6磅4盎司。
Rylan正在接受超声心动图检查(左)，并与克利夫兰诊所儿童心脏病专家Erenberg博士进行后续预约(右)。(由克利夫兰诊所提供)
在克利夫兰儿童诊所的新生儿和儿科重症监护室密切观察了几天后，莱恩回家了，只出现了轻微的并发症。最后，他需要做一个手术来重新定位受手术影响的胸骨区域。“我们将继续监视他，确保一切正常。但没有任何问题的迹象，”卡斯博士补充道。
协助纳杰姆医生的儿科和先天性心脏外科医生菲利普斯说，看到莱恩出生时父母脸上的喜悦，将是他永远的记忆。“这个家庭能有一个如此健康的孩子，是许多人精心策划、惊人的团队合作和令人难以置信的技能的结晶。”
莱恩·哈里森·德里农于2021年7月13日出生，体重6磅4盎司。(由克利夫兰诊所提供)
Sam很感激Rylan克服了重重困难，茁壮成长。很巧的是，Rylan的中间名Harrison和Dr. Cass儿子的名字一样。山姆说:“希望他能过上正常孩子的生活，只是胸前有个伤疤。”戴夫补充说:“我每天下班回家都能看到我的儿子。他已经经历了很多才走到今天的位置。希望当他长大后，回顾这段经历时，他会想，我可以做任何事情。”
相关单位:消化疾病与外科研究所，妇产科和妇女健康研究所，克利夫兰儿童诊所病人的故事
