重症肌无力的胸腺切除术
概述
什么是重症肌无力?
重症肌无力(MG)是一种神经肌肉疾病,这意味着它会影响肌肉和控制它们的神经。它是由免疫系统紊乱引起的,导致身体攻击与神经相连的肌肉区域。
免疫系统是人体抵御疾病的天然防御系统。通常情况下,当细菌或其他外来物质进入人体时,免疫系统会产生一种叫做抗体的分子来攻击细菌。
重症肌无力患者的免疫系统会产生异常抗体,阻止肌肉接收来自神经的信号,这些信号告诉肌肉何时放松或收缩。这会导致肌肉无力,症状包括复视或视力模糊(眼肌无力)、眼睑下垂(眼睑肌肉无力)、说话和吞咽困难(喉咙肌肉无力)以及四肢无力。
当免疫系统错误地对健康组织起作用时,它被称为自身免疫疾病,其中“auto”是“自我”的意思。重症肌无力是一种神经肌肉自身免疫性疾病。
重症肌无力在年轻女性和老年男性中最常见,但任何年龄或性别的人都可能得此病。
什么引起重症肌无力?
科学家们还不完全了解是什么触发了重症肌无力的自身免疫反应,但他们知道胸腺在这种疾病中起着作用。
胸腺是一个小腺体,位于胸部前部,胸骨下方,并延伸到颈部的下部。它在生命早期免疫系统发育过程中最为重要。
婴儿胸腺的重量在0.7到1.1盎司之间。胸腺继续生长,到青春期时重达1.1到1.8盎司。人们认为胸腺的工作在青春期时就完成了,此后它的大小就会减小。随着时间的推移,脂肪会取代部分腺体。老年人胸腺的重量只有0.1到0.5盎司。
胸腺肿瘤叫做胸腺瘤.大约10%到15%的重症肌无力患者有胸腺瘤。然而,另外60%的人会有其他腺体异常,包括胸腺增生(腺体肿大)。
胸腺和重症肌无力之间最初的联系可以追溯到20世纪初,当时外科医生观察到切除胸腺可改善患者的重症肌无力。最终,外科医生开始切除无胸腺肿瘤的肌无力患者的胸腺,并注意到类似的反应。
对重症肌无力病因和治疗方法的研究将有助于科学家更多地了解胸腺在这种疾病中的作用。
重症肌无力怎么治疗?
重症肌无力治疗的关键始于准确的诊断。评估通常由神经科医生指导,包括血液测试、神经测试和药物管理测试,以便将重症肌无力与其他肌肉和神经疾病区分开来。
一旦确诊,就会制定治疗计划,目标是减少导致疾病的抗体数量和/或改善神经和肌肉之间的交流。最终的结果是提高肌肉力量。医疗选择包括:
- 抑制抗体产生或改善神经信号传递的药物
- 血浆置换,一种从血液中去除抗体的方法
- 大剂量静脉注射免疫球蛋白,从捐献的血液中注入正常抗体,暂时改变免疫系统
手术治疗方法是胸腺切除术,切除胸腺。这是针对胸腺瘤患者的治疗方法,但也适用于没有胸腺瘤的MG患者。
过程的细节
胸腺切除术的结果是什么?
胸腺切除术的目的是消除引起疾病的异常抗体产生的来源,从而导致症状的解决。胸腺切除术的好处并不能在手术后立即实现,因此患者将在手术后继续他们的药物治疗方案,目标是随着时间的推移停用这些药物。个体对胸腺切除术的反应取决于患者的年龄、对先前药物治疗的反应、疾病的严重程度以及患者患有重症肌无力的时间。一般来说,70%的患者在手术一年内药物需求完全缓解或显著减少。另外30%做了胸腺切除术的患者症状没有改变。根据美国神经学家协会的说法,接受胸腺切除术的患者病情缓解的可能性是仅接受药物治疗的患者的两倍。
医生如何决定重症肌无力患者应该接受胸腺切除术?
所有胸腺瘤患者和60岁以下因重症肌无力而出现轻度至中度肌肉无力的患者都建议进行胸腺切除术。胸腺切除术一般不用于只影响眼睛的重症肌无力患者的治疗。胸腺切除术在症状出现后6至12个月进行时似乎最有效。在诊断早期与医生讨论胸腺切除术作为治疗的一种选择是很重要的。
胸腺切除术如何进行?
胸腺切除术可以通过几种不同的手术技术进行:
Transsternal胸腺切除术:在这个过程中,在胸骨(胸骨)上的皮肤上做切口,胸骨被分割(胸骨切开术)以暴露胸腺。这种方法通常用于心脏手术。外科医生通过这个切口切除胸腺以及胸部中心可能藏匿多余胸腺细胞的残余脂肪。这种方法通常用于胸腺瘤患者。
Transcervical胸腺切除术:在这个手术中,切口穿过颈部的下部,正好在胸骨(胸骨)上方。外科医生通过这个切口切除胸腺而不切开胸骨。这主要用于没有胸腺瘤的特定体型的患者。
机器人胸腺切除术和胸腔镜胸腺切除术(VATS):这些微创技术在胸部开几个小切口。摄像机通过其中一个切口插入,手术在视频指导下进行。外科医生通过将特殊的手术工具插入其他切口来切除胸腺。在机器人辅助手术中,外科医生使用机械臂进行手术。目的是提供与更具侵入性的经胸骨入路相同的结果,减少术后不适和更快的恢复。
哪种胸腺切除术最适合我?
经胸骨胸腺切除术是最常见的手术,但没有证据表明微创手术的结果有差异。你的神经科医生和外科医生会指导你决定你应该做哪种胸腺切除术。你的外科医生会根据胸腺瘤是否存在以及其他与你的病史和解剖结构有关的因素给出建议。目前还没有科学证据证明一种胸腺切除术在结果方面比另一种更好。为了做出最好的决定,你应该了解胸腺切除术的不同类型,并咨询你的神经科医生和外科医生。你也可以寻求其他的意见。
风险/收益
胸腺切除术的风险是什么?
并发症很少见,但风险包括
- 感染。
- 出血。
- 伤肺。
- 神经损伤。
你的医生会根据你的年龄和其他健康状况来评估你的个人风险。
额外的细节
我怎样才能找到一位能开云体育足球为我做胸腺切除术评估或提供第二意见的医生?
胸腺切除术由胸外科医生进行,胸外科医生对胸部进行手术。这是一种相对罕见的手术,应由有此手术经验的外科医生进行。此外,最好的结果是由神经学家和胸外科医生组成的多学科团队通过一个有凝聚力的治疗计划实现的。
资源
如果你需要更多信息,点击这里与我们联系,在网上和护士聊天或致电米勒家族心脏和血管研究所资源和信息护士216.445.9288或免费电话866.289.6911。我们很乐意帮助你。
状态信息
治疗指南
做起,
我们的网络聊天和视频聊天为患者和访客提供了另一个提问和与我们的医生互动的机会。
视频
资源链接
- 支援小组及资讯.
- 访问健康要点-阅读关于节律紊乱和健康生活的文章。
- 关注心脏和血管研究所的网络聊天和新闻故事Twitter *。
- 国家医学图书馆。重症肌无力,MedlinePlushttp://www.nlm.nih.gov/medlineplus/ency/article/000712.htm* 5/28/2013。4/7/2015访问。
- 美国重症肌无力基金会.*
*一个新的浏览器窗口将打开此链接。
包含到其他网站的链接并不意味着对这些网站上的材料的任何认可,也不意味着与这些网站的运营商有任何关联。
为什么选择克利夫兰诊所?
我们的结果为他们自己说话。请查看我们的事实和数据,如果您有任何问题,请尽管问。
研究的结果胸外科包括手术量和死亡率、手术分布、肺切除死亡率、肺切除分布、肺切除住院时间、食管手术手术死亡率、食管手术适应证和住院时间分布。
克利夫兰诊所是一家非营利性的学术医疗中心。我们网站上的广告有助于支持我们的使命。我们不认可非克利夫兰诊所的产品或服务。政策