概述
什么是视神经脊髓炎?
视神经脊髓炎(NMO)是一种罕见的慢性疾病，会影响你的视力和运动能力。这是一种自身免疫性疾病，这意味着它的发生是因为你的免疫系统错误地攻击了中枢神经系统的某些部分。
多年来，这种疾病的名称发生了变化。这种疾病最初的名字，德维奇病，来自Eugène德维奇，他是第一个描述这种疾病的法国神经学家。然而，一个国际专家小组在2015年给这种疾病起了现在的名字。这种情况的正式全名是视神经脊髓炎谱系障碍(NMOSD)。但对于医疗保健提供者和其他专家来说，简单地称之为视神经脊髓炎仍然很常见。
专家此前认为NMO是一种罕见的多发性硬化症。然而，他们现在知道这是一种单独的情况。
视神经脊髓炎影响谁?
NMO更有可能影响女性和出生时被指定为女性的人，约占病例的80%至90%。它通常影响30到40岁之间的人。儿童的NMO非常罕见，仅占病例的5%左右。
所有种族和民族背景的人都可能患上NMO，但它对所有背景的人的影响程度并不相同。NMO对非洲人后裔，特别是非洲加勒比人后裔的影响更高。作为法国领土的加勒比马提尼克岛，其人口数量最多，每100万人中约有10例。它还会对亚裔产生不成比例的影响。
视神经脊髓炎有多常见?
NMO总体上很少见。平均每10万人中有NMO的人数在0.3至4.4之间。这意味着美国有1000到14600例病例，全球有24000到350600例病例。
视神经脊髓炎如何影响我的身体?
要了解NMO是如何影响你的，了解你的神经系统。你的神经系统包括你的大脑和脊髓(视神经，它是让你看到东西的脑神经，严格来说也是你大脑的一部分)。
你的大脑和脊髓一起被称为中枢神经系统。遍布全身的神经网络组成了周围神经系统。
你的神经系统通过化学信号和电信号将信息传递给大脑。这些信号通过被称为神经元的特殊细胞传播，这些细胞与周围的其他神经元形成了极其复杂的连接。
每个神经元的关键部分都是一个臂状的延伸部分，称为轴突，它将电信号传递到轴突末端的突触(发音为sin-app -is)。这些手指状的延伸就是神经元中的电信号变成化学信号的地方。这些突触与附近的其他神经元连接并交流。
在轴突周围，有一层薄薄的保护涂层叫做髓鞘它由脂肪化合物组成。髓鞘有助于沿轴突传导电信号，保护轴突不受损伤。NMO是一种脱髓鞘疾病，这意味着它涉及轴突的髓鞘涂层。如果没有髓磷脂的保护，轴突就很容易受到损伤和恶化。
NMO的损伤往往涉及两个特定区域的神经元视神经连接你的眼睛和大脑，还有你的脊髓这是神经信号到达大脑之前的中心连接点。NMO会在不同程度上影响你的脊髓，脊髓受影响区域以下连接脊髓的每条神经都会产生影响。
症状和原因
视神经脊髓炎有哪些症状?
NMO会引起症状“发作”，这意味着症状来了又去。攻击一次可以持续几天到几个月。这些发作通常很严重，有时会造成永久性损伤。当这种情况发生时，即使在攻击结束后，这种影响也可能是永久性的。
NMO的症状分为三类(下面有关于这些类别的更多信息):
视神经炎
你的眼睛从你周围的世界接收光线，并通过视神经发送信号，视神经是你眼睛和大脑之间的连接。你的大脑然后处理这些信号，给你视觉。
视神经炎引起视神经发炎，导致视神经肿胀。你头部的那个区域没有太多空间，所以肿胀可能会对你的视神经造成太大的压力。躺在手臂上或腿上会打断你的触觉信号，导致受影响的身体部位疼痛、刺痛和麻木。视神经受到的压力对眼睛也有类似的影响。
视神经炎的症状可影响一只眼或两只眼，症状出现的时间可先影响一只眼后影响另一只眼或同时影响两只眼。症状包括:
- 眼睛疼痛。当你移动受影响的眼睛时，这种情况通常会发生或变得更糟。
- 视力模糊。当你进行体育活动时，这种症状可能会加重。
- 部分视力丧失或失明。你可能会失去一只眼睛的全部或部分视力(例如失去视野中心)。它还会导致你的视力变暗或看不清颜色。
- 在弱光下看不清。这使得在晚上做某些事情变得困难，比如开车。
脊髓炎
脊髓炎是脊髓的炎症。这种炎症会导致肿胀，对脊髓或附近的脊神经造成压力。这可以部分或完全阻断试图通过受影响区域的神经信号。当脊髓炎破坏所有类型的神经信号时，它被称为横向脊髓炎。
脊髓炎的症状取决于肿胀的位置以及它影响的脊髓或脊神经的哪个部分。如果肿胀对脊神经造成压力，这些症状会影响依赖这些神经连接到大脑的区域。如果它对你的脊髓施加压力，这些症状会影响到你身体的所有部位，压力区域以下的脊神经连接。
脊髓炎的症状包括:
- 肌肉无力或麻痹。这影响到脊髓受影响区域以下的身体部位和/或受影响的脊神经下方更远的部位。这可能会导致你的手臂和手的使用困难，或者走路或站立的问题。如果脊髓炎发生在颈脊髓(颈部后部的脊髓部分)，它会导致控制呼吸的肌肉瘫痪或无力，这可能是致命的。
- 痉挛状态。当你的大脑缺乏控制信号导致你的肌肉自行行动时，就会发生这种情况。这会导致肌肉不受控制地弯曲或收紧。
- 疼痛。脊髓炎对脊髓的压迫会引起疼痛。疼痛可能是因为肿胀本身，也可能是因为肿胀导致受影响的神经错误地发送疼痛信号。
- 尿失禁。脊髓炎可以破坏神经信号，让你控制你的膀胱和肠道，这是你如何控制你的小便(排尿)或大便(排便)。无法控制这些肌肉会导致尿失禁或排便失禁。
- 性功能障碍。脊髓炎会破坏控制性功能或身体器官的神经信号。
大脑功能中断
虽然多发性硬化症(MS)引起大脑变化很常见，但NMO发生这种情况不太常见。当它发生时，它会扰乱你的大脑处理身体某些过程的方式。如果这些破坏发生在你的下丘脑或脑干，它们会导致严重甚至危险的问题。
脑干是大脑的最低部分，位于头骨的后侧。这部分很重要，有两个原因:它连接你的大脑和脊髓，它控制你的大脑和脊髓自主流程。你身体的自主过程是在你不思考的情况下发生的功能(自动的)。例如呼吸、血压、出汗等。
如果NMO影响了你的脑干，它会导致以下症状:
- 无法控制的打嗝。
- 无法控制的瘙痒(瘙痒)。
- 恶心呕吐这种事情没有明确的原因。
- 听力损失。
- 复视(复视)，无法控制的眼球运动(眼球震颤)或者其他控制眼球运动的问题。
- 面瘫(麻痹)。
- 头晕或眩晕感(眩晕）.
- 平衡或协调困难(共济失调）.
- 面部神经疼痛(三叉神经痛）.
脑干上方是下丘脑。该结构还处理自动车身过程。当NMO影响它时，会导致其他身体系统出现故障。一个关键的例子是NMO猝睡症症状(如白天过度嗜睡)。
什么引起视神经脊髓炎?
到目前为止，专家们只能部分解释NMO是如何或为什么发生的。他们知道或怀疑的原因包括:
- 免疫系统故障。
- 其他自身免疫或炎症。
免疫系统故障
NMO是自身免疫性条件，也就是说当你免疫系统错误地攻击自己身体的一部分。在这种情况下，它会攻击你的视神经和/或脊髓。
NMO有两种已知的自身免疫形式:
- 水通道蛋白4 (AQP4)抗体。AQP4是某些神经系统细胞表面的一种蛋白质。它的工作是将水从细胞中移进移出。AQP4抗体错误地告诉你的免疫系统攻击这种蛋白质，破坏表面携带它的细胞。80%以上的NMO患者血液中含有AQP4抗体。
- 髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体。MOG是一种有助于形成和维持神经元髓磷脂涂层的蛋白质。MOG抗体错误地告诉你的免疫系统攻击这种蛋白质，这破坏了神经元上的髓磷脂涂层。大约6.5%的NMO患者血液中含有这种抗体。
这些免疫系统故障的发生大多原因不明。然而，有数据表明，这些故障可能在感染后发生。大约15%到35%的NMO患者在出现NMO症状之前有某种感染。然而，还需要更多的研究来证实这一点。
目前，专家们不知道为什么没有AQP4或MOG抗体的人会发生NMO，这类人占这种情况的13.5%。他们将这些病例归类为“特发性”，这意味着它们发生的原因未知。
此外，一些专家认为涉及MOG抗体的NMO实际上是一种单独的疾病。然而，由于尚未出现单独的疾病，因此需要对这一正式识别进行更多的研究。
其他自身免疫或炎症
虽然NMO可以单独发生，但它更有可能发生在患有其他自身免疫或炎症疾病的人身上。然而，在研究人员确定这些情况是否会导致或促成NMO之前，还需要进行更多的研究。
这些条件包括:
遗传学
专家怀疑遗传因素可能在NMO中发挥作用。他们怀疑的一个原因是，这种情况在某些民族或种族背景的人身上更常见。另一个原因是大约3%的NMO案件涉及同一家庭的人。虽然他们没有证据表明NMO是一种可以遗传的疾病，但可能有遗传因素使NMO更容易发生。
视神经脊髓炎能在人与人之间传播吗?
目前，还没有证据表明NMOSD (NMO)可以在人与人之间传播。
诊断和测试
如何诊断视神经脊髓炎?
多发性硬化症(MS)和NMO之间最重要的区别之一是一些测试方法可以确认一个人是否患有多发性硬化症。医疗保健提供者可以使用以下组合诊断NMO:
- 血液测试。医疗保健提供者诊断NMO最重要的工具之一是检测血液中的AQP4或MOG抗体。虽然血液测试并不总是能确诊NMO，因为大约13.5%的病例不涉及可识别的抗体，但它对诊断这种疾病仍然有用。
- 磁共振成像(MRI)扫描。核磁共振扫描对识别NMO尤其有帮助。这种情况会导致脊髓和中枢神经系统的其他部分发生变化，核磁共振扫描可以检测到这些变化。这些通常与多发性硬化症的变化有足够的区别，供医疗保健提供者区分并排除多发性硬化症。
- 身体及神经系统检查。这些测试寻找因NMO而可能发生的迹象和症状。的神经系统检查它尤其重要，因为它可以识别你的感官、反射、肌肉运动、平衡和面部功能方面的问题。
- 个人及病史。这包括您的医疗保健提供者询问您的健康状况、症状以及个人和病史细节。
其他检查也是可能的，因为您的医疗保健提供者可能认为排除其他情况很重要。您的提供者可以告诉您有关他们推荐的测试的更多信息，以及他们推荐这些测试的原因。
管理及治疗
如何治疗视神经脊髓炎，有治愈方法吗?
NMO无法治愈，但由于不断的研究，这种情况是可以治疗的。由于NMO是一种自身免疫性疾病，主要治疗有两种形式:急性治疗和长期治疗。
- 急性治疗:重点是治疗NMO攻击的直接影响，特别是炎症。糖皮质激素(或其他种类的处方消炎药)是最常见的。急性治疗是非常重要的，因为它可以降低发作造成永久性损伤的风险。
- 长期管理NMO的发生是因为你的免疫系统错误地攻击了你的神经系统。要做到这一点，就需要抑制或调节你的免疫系统，从而最大限度地减少它对神经系统的损害。这可以防止NMO攻击，或者至少限制它们的严重程度或持续时间。专家建议有或没有AQP4抗体的人使用这些治疗方法。
使用了什么药物或治疗方法?
有几种药物和治疗方法可以帮助治疗NMO，包括:
- 抗炎药这些药物可以减轻你神经系统的炎症。最常见的药物是皮质类固醇，如强的松。医疗保健提供者通常以静脉注射(IV)的形式开始这些药物，将它们注入你的血液中。静脉注射药物的使用发生在医院治疗期间。出院后，你的医生可能会让你改用口服的类似药物。
- 血浆置换(血浆置换):当类固醇不起作用时，你的医疗保健提供者可能会建议你进行血浆交换。此过程删除血浆然后用等量的供体血浆替代。将自己的部分血浆换成捐献者的血浆会移除血浆中循环的一些免疫细胞和化学标记物(它们能增强你的免疫反应)。这有助于降低你身体的免疫反应，从而减少炎症。
- 静脉免疫球蛋白(IVIG)这个过程包括通过静脉注射将血浆注入你的体内。你接收到的血浆含有免疫球蛋白(发音为“im-yew- o-glob-yew-lin”)，这种血浆含有供体抗体，它不会像你自己的免疫系统那样攻击你的免疫系统。
- 免疫抑制药物(免疫抑制剂)这些是你定期服用的药物。有些是在输液诊所或类似的医疗机构接受的静脉注射。还有一些是药片形式的，你可以在家服用。大多数人会服用这些药片数年甚至无限期。
治疗可能的并发症或副作用是什么?
可能的治疗方法的副作用取决于许多因素，包括特定的药物、病情的严重程度和病史。然而，免疫抑制药物的一个副作用很明显:它们会降低你的免疫反应。
你的免疫系统保护你免受病毒、细菌、真菌和寄生虫等外部入侵者的侵害。它还能控制和阻止细胞的不良行为。如果你体内的细胞出现故障，你的免疫系统的工作就是介入并摧毁它们(癌症是当细胞出现故障并在免疫系统面前伪装自己，让它们不受控制地繁殖而不引起免疫系统的注意)。
服用免疫抑制药物可以帮助预防NMO攻击，但它也会降低你的身体对抗某些感染的能力，并会增加你患某些类型肿瘤(包括癌性和非癌性肿瘤)的风险。如果你服用免疫抑制药物，你需要采取一定的预防措施来降低生病的风险。你也可能需要接种某些疫苗来预防或限制传染病的严重程度，比如新型冠状病毒肺炎，流行性感冒(流感)或肺炎如果你的免疫系统受到抑制，这种情况可能会很严重，甚至可能致命。
治疗后多久我能感觉好点，多长时间能康复?
治疗和恢复时间因NMO而异，因为有许多因素起作用。你的医疗保健提供者是这方面的最佳信息来源。他们会告诉你在你的情况下最有可能发生的时间，以及你可以做些什么来帮助这个过程。
预防
如何降低患视神经脊髓炎的风险?它是可以预防的吗?
NMO的发生是不可预测的，其原因医疗保健提供商仍然不完全理解。正因为如此，没有办法预防或降低患该病的风险。
展望/预后
如果我患有视神经脊髓炎该怎么办?
如果您患有NMO，您可以预期这种情况在没有太多警告的情况下开始。有些人在发病前会有呼吸道感染或其他类型的疾病，但这种情况只发生在大约三分之一(或更少)的病例中。
NMO攻击会影响你的视神经，导致视力问题。这会导致眼睛疼痛和视力紊乱。这些症状通常会在达到峰值前的几天或几周内变得更糟。如果视神经受到严重损伤，这些症状可能是永久性的，但治疗可以帮助避免永久性损伤。
NMO还会影响大脑最底部的区域——脑干——和脊髓。这可能会导致身体自动过程失灵，导致恶心和呕吐，无法控制的打嗝等等。
当脊髓炎严重时，脊髓上的压力会破坏身体患处或患处以下每个部位的神经信号。这可能会导致肌肉无力、瘫痪、失去一定程度以下的触觉等等。如果瘫痪或肌肉无力影响到控制呼吸的肌肉，情况可能会很严重。快速治疗可以防止这些影响变成永久性的。
NMO是一种自身免疫性疾病，这意味着它的发生是因为你的免疫系统错误地攻击了你身体的某些部位。在这种情况下，你的免疫系统针对你的神经系统。这种情况的治疗通常包括长期抑制免疫系统。不幸的是，这样做的副作用是让你有感染的风险。服用免疫抑制药物的人需要采取预防措施，以降低患病风险。
视神经脊髓炎会持续多久?
NMO会引起攻击，即症状的突然发作。对于有AQP4或MOG抗体的人来说，NMO是一种终身疾病。目前，患有这种疾病的人通常需要服用多年或余生的免疫抑制药物，以避免发作。
大约10%到20%的NMO患者只会发作一次，不会再发作。这种情况最有可能发生在没有AQP4或MOG抗体的人身上。然而，没有办法完全确定地预测这一点，所以你的医疗保健提供者可能仍然会建议服用这些药物来降低发作的风险。
视神经脊髓炎的前景如何?
过去几年，NMO是一种前景非常负面的情况。然而，由于发现了这种疾病的免疫起源，专家们现在知道NMO是可以治疗的。治疗这种疾病的药物可使复发率降低72%至88%。这种情况的五年存活率在91%到98%之间。
对于经历多次发作的NMO患者来说，这种情况更有可能导致某些能力的丧失，如视力和运动能力。大约22%的人会完全从NMO的影响中恢复过来，恢复他们所有的能力。大约7%的人根本无法恢复。剩下的71%至少会部分恢复，但可能会有持续的影响。
生活在一起
我怎么照顾自己?
NMO是可管理的，您的医疗保健提供者将帮助指导您如何照顾自己。你可以做的一些最重要的事情包括:
- 服药。无论你是刚刚从NMO攻击中恢复过来，还是已经很长一段时间没有NMO攻击了，都必须按照处方服药。药物可以预防或减少持续发作的损害，并可以降低未来发作的风险。你不应该停止服用这些药物，除非你先和你的医生谈过。
- 按照建议咨询您的提供商。随访是NMO的关键，因此您的医疗保健提供者可以监测这种情况的影响。常规血液检测在NMO中很常见，可以向你的医生展示你的免疫系统有多活跃。这样他们就可以在必要时调整你的药物。
- 采取预防措施避免生病。如果你服用免疫抑制药物，就会降低免疫系统攻击神经系统的能力。不幸的是，它也会降低你的免疫系统对抗传染性疾病的能力普通感冒,流感，新型冠状病毒肺炎，肺炎和尿路感染。经常洗手(用肥皂和水或含酒精的洗手液)。您的医疗保健提供者也可能会根据您的整体风险建议在公共场合佩戴口罩或采取其他预防措施。
我应该什么时候打电话给我的医疗服务提供者?
服用免疫抑制药物的人因常见感染而病情加重的风险更高，即使是在一般情况下并不严重的感染。对于服用免疫抑制剂的人，如果你有以下任何症状，你应该打电话给你的医疗保健提供者:
常见问题
视神经脊髓炎和多发性硬化症的区别是什么?
动和多发性硬化症是指有许多相似和重叠症状的病症。多年来，专家们错误地认为NMO是ms的一种，但研究人员现在知道，这是两种不同的情况。
NMO和MS之间的一个关键区别是，实验室检测可以帮助检测到导致NMO的抗体(尽管它不能在所有情况下检测到抗体)。NMO和MS的治疗方法也不同，一些MS的治疗方法会使NMO症状加重。
克利夫兰诊所的便条
视神经脊髓炎(NMO)是一种罕见的慢性疾病，当你的免疫系统攻击中枢神经系统的特定部分时发生。专家们以前认为这是一种罕见的多发性硬化症(MS)，但现在认识到这是一种独立的疾病。与多发性硬化症不同，实验室检测可以确认大多数NMO病例，使提供者能够及早识别和治疗。
由于研究和医学认识的进步，NMO是一种可治疗的疾病。这种情况的发作可以用药物或某些类型的输注程序治疗。对于某些抗体检测呈阳性的患者，药物可以治疗和控制这种情况。这意味着患有NMO的人可以更好地管理自己的病情，降低未来发作的风险。
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