概述
什么是视神经脊髓炎?
视神经脊髓炎(NMO)是一种罕见的慢性疾病，会影响你的视力和活动能力。这是一种自身免疫性疾病，这意味着它的发生是因为你的免疫系统错误地攻击了部分中枢神经系统。
多年来，这种情况经历了名称的变化。这种疾病最初的名字是德维奇病，来自于最先描述这种疾病的法国神经科医生欧格伦·德维奇(eug
专家们以前认为NMO是一种罕见的多发性硬化(MS)。然而，他们现在知道这是一个单独的条件。
视神经脊髓炎影响谁?
NMO更有可能影响妇女和出生时被指定为女性的人，她们约占病例的80%至90%。它通常影响30到40岁之间的人。儿童NMO非常罕见，仅占病例的5%左右。
所有种族和民族背景的人都可能患上NMO，但并不是所有背景的人都以相同的比率受到影响。非裔人，特别是加勒比裔非洲人，患非裔疾病的比例更高。加勒比马提尼克岛是法国的领土，就其人口规模而言，病例数量最高，约为每10万人中有10人。它还会不成比例地影响亚裔。
视神经脊髓炎有多常见?
NMO总体上是罕见的。每10万人中患有NMO的平均人数在0.3到4.4之间。这意味着美国有1000到14600例病例，全球有24000到350600例病例。
视神经脊髓炎如何影响我的身体?
要了解NMO是如何影响你的，了解一下你的神经系统。你的神经系统包括你的大脑和脊髓(视神经，也就是让你看东西的脑神经，严格来说也是你大脑的一部分)。
你的大脑和脊髓一起被称为中枢神经系统。神经网络向外伸展，遍布全身，构成了周围神经系统。
你的神经系统通过化学和电子信号向大脑传递信息。这些信号通过被称为神经元的特殊细胞传播，神经元与周围的其他神经元形成了令人难以置信的复杂连接。
每个神经元的一个关键部分是被称为轴突的臂状延伸，它将电信号传递到轴突末端的突触(发音为sin-apps-is)。这些手指状的延伸是神经元中的电信号变成化学信号的地方。这些突触与附近的其他神经元连接并交流。
在轴突周围，有一层薄薄的保护层叫做髓鞘它是由脂肪化合物组成的。髓磷脂帮助沿轴突传导电信号，保护轴突免受损伤。NMO是一种脱髓鞘疾病，这意味着它涉及轴突的髓鞘涂层。没有髓鞘保护层，轴突很容易受到损伤和退化。
NMO造成的损伤往往涉及两个特定区域的神经元视神经连接你的眼睛和大脑，还有你的脊髓这是神经信号到达大脑之前的中心连接点。NMO可以在不同程度上影响你的脊髓，脊髓受影响区域以下与脊髓连接的每条神经都可以显示出这种影响。
症状和原因
视神经脊髓炎有哪些症状?
NMO引起症状“发作”，这意味着症状来了又去。攻击一次可以持续几天到几个月。这些攻击通常很严重，有时会造成永久性损害。当这种情况发生时，即使在攻击结束后，其影响也可能是永久性的。
NMO的症状可分为三类(下文将详细介绍这些类别):
视神经炎
你的眼睛接收周围世界的光线，并通过视神经(连接眼睛和大脑的神经)发送信号。你的大脑然后处理这些信号，给你视觉。
视神经炎引起视神经发炎，导致视神经肿胀。在你头部的那个区域没有太多的空间，所以肿胀可能会给你的视神经带来太大的压力。躺在胳膊或腿上会干扰你的触觉信号，导致受影响的身体部位疼痛、刺痛和麻木。视神经受到的压力对眼睛也有类似的影响。
视神经炎的症状可以影响一只眼睛或两只眼睛，症状发生的时间可以先影响另一只眼睛，也可以同时影响两只眼睛。症状包括:
- 眼睛疼痛。当你移动受影响的眼睛时，这种情况通常会发生或变得更糟。
- 视力模糊。当你运动时，这种症状可能会变得更糟。
- 部分视力丧失或失明。你可能会失去一只眼睛的全部或部分视力(一个例子是失去视野的中心)。它还会导致你的视力变暗或看不清颜色。
- 在弱光下看东西困难。这可能会让你在晚上做某些事情变得困难，比如开车。
脊髓炎
脊髓炎是脊髓的炎症。这种炎症会引起肿胀，从而对脊髓或附近的脊髓神经造成压力。这可以部分或完全阻断试图通过受影响区域的神经信号。当脊髓炎破坏所有类型的神经信号时，它被称为横向脊髓炎。
脊髓炎的症状取决于肿胀的部位和脊髓或脊神经的哪个部位受到影响。如果肿胀对脊神经造成压力，这些症状将影响依赖这些神经与大脑连接的区域。如果它对脊髓造成压力，症状会影响到受压区域以下脊神经连接的身体所有部位。
脊髓炎的症状包括:
- 肌肉无力或麻痹。它会影响脊髓受累区域以下和/或远离受累脊神经的身体部位。这可能会导致手臂和手的使用困难，或者行走或站立困难。如果脊髓炎发生在你的颈脊髓(你脖子后面的脊髓部分)，它会导致控制呼吸的肌肉瘫痪或无力，这可能是致命的。
- 痉挛状态。当你的大脑缺乏控制信号导致你的肌肉自行行动时，就会发生这种情况。这会导致肌肉不受控制地弯曲或收紧。
- 疼痛。脊髓炎对脊髓的压迫会引起疼痛。疼痛的发生可能是因为肿胀本身，也可能是因为肿胀导致受影响的神经错误地发送疼痛信号。
- 尿失禁。脊髓炎会破坏控制膀胱和肠道的神经信号，而膀胱和肠道是控制你何时小便或排便的神经信号。无法控制这些肌肉会导致尿失禁或排便失禁。
- 性功能障碍。脊髓炎会破坏控制性功能或身体器官的神经信号。
脑功能紊乱
多发性硬化症(MS)通常会导致大脑发生变化，而NMO则不太常见。当它发生时，它会扰乱你的大脑处理身体某些过程的方式。如果这些破坏发生在你的下丘脑或脑干，它们会导致严重甚至危险的问题。
脑干是大脑的最低部分，位于颅骨的后侧。这部分至关重要的原因有两个:它连接你的大脑和脊髓，它控制自主流程。你身体的自主过程是在你不思考的情况下发生的功能(自动的)。比如呼吸、血压、出汗等等。
如果NMO影响你的脑干，它会导致以下症状:
- 无法控制的打嗝。
- 无法控制的瘙痒(瘙痒)。
- 恶心和呕吐这种情况的发生没有一个明确的原因。
- 听力损失。
- 复视(复视)，无法控制的眼球运动(眼球震颤)或者其他控制眼球运动的问题。
- 面瘫(麻痹)。
- 头晕或晕眩感(眩晕）.
- 平衡或协调困难(共济失调）.
- 脸部的神经性疼痛(三叉神经痛）.
脑干上方是下丘脑。该结构还处理自动车身过程。当NMO影响它时，会导致身体其他系统失灵。一个关键的例子就是NMO猝睡症症状(如白天过度嗜睡)。
什么原因导致视神经脊髓炎?
到目前为止，专家们只能部分解释NMO是如何发生的，以及为什么会发生。他们知道或怀疑的原因包括:
- 免疫系统故障。
- 其他自身免疫性疾病或炎症。
免疫系统故障
NMO是一个自身免疫性也就是说，当你的免疫系统错误地攻击自己身体的一部分。在这种情况下，它会攻击你的视神经和/或脊髓。
NMO有两种已知的自身免疫形式:
- 水通道蛋白-4抗体。AQP4是某些神经系统细胞表面的一种蛋白质。它的作用是将水分进出细胞。AQP4抗体错误地告诉你的免疫系统攻击这种蛋白质，破坏表面携带这种蛋白质的细胞。超过80%的NMO患者血液中含有AQP4抗体。
- 髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体。MOG是一种帮助形成和维持神经元髓鞘涂层的蛋白质。MOG抗体错误地告诉你的免疫系统攻击这种蛋白质，这会破坏你神经元上的髓磷脂涂层。大约6.5%的NMO患者血液中有这种抗体。
这些免疫系统故障发生的原因大多未知。然而，有数据表明，这些故障可能在感染后发生。大约15%到35%的NMO患者在出现NMO症状之前都有过某种感染。然而，需要更多的研究来证实这一点。
目前，专家们还不知道为什么NMO会发生在没有AQP4或MOG抗体的人身上，这类人约占NMO患者的13.5%。他们将这些病例归类为“特发性”，这意味着它们的发生原因不明。
此外，一些专家认为，涉及MOG抗体的NMO实际上是一种单独的疾病。然而，这方面还需要更多的研究和正式的承认，因为一种单独的疾病还没有发生。
其他自身免疫性疾病或炎症
虽然NMO可以自行发生，但它更有可能发生在患有其他自身免疫性疾病或炎症的人身上。然而，在研究人员能够确定这些条件是否会导致或促成NMO之前，还需要进行更多的研究。
这些条件包括:
遗传学
专家怀疑遗传因素可能在NMO中起作用。他们怀疑这一点的一个原因是，这种情况在某些种族或种族背景的人群中更为常见。另一个原因是，大约3%的NMO病例涉及同一家庭的人。虽然他们没有证据表明NMO是一种可以遗传的疾病，但可能有遗传因素使NMO更容易发展。
视神经脊髓炎会在人与人之间传播吗?
目前，没有证据表明NMOSD (NMO)可以在人与人之间传播。
诊断和测试
如何诊断视神经脊髓炎?
多发性硬化症(MS)和NMO之间最重要的区别之一是，一些测试方法可以确认一个人是否患有多发性硬化症。医疗保健提供者可以综合使用以下方法诊断NMO:
- 血液测试。医疗保健提供者诊断NMO的最重要工具之一是检测您的血液中AQP4或MOG抗体。虽然血液检测不能总是确认NMO——因为大约13.5%的病例不涉及可识别的抗体——但它仍然有助于诊断这种情况。
- 磁共振成像(MRI)扫描。MRI扫描对识别NMO特别有帮助。这种情况会导致脊髓和中枢神经系统的其他部分发生变化，MRI扫描可以检测到这些变化。这些变化通常与多发性硬化症的变化截然不同，医疗保健提供者可以将其区分开来并排除多发性硬化症。
- 身体和神经检查。这些测试寻找因NMO而可能发生的体征和症状。的神经系统检查尤其重要的是，它可以识别你的感官、反射、肌肉运动、平衡和面部功能方面的问题。
- 个人和病史。这涉及到您的医疗保健提供者询问有关您的健康状况、症状以及个人和病史细节的问题。
其他测试也是可能的，因为你的医疗保健提供者可能认为排除其他情况很重要。您的提供者可以告诉您更多关于他们推荐的测试以及他们为什么推荐这些测试的信息。
管理与治疗
视神经脊髓炎如何治疗，有治愈方法吗?
NMO是无法治愈的，但由于不断的研究，这种情况是可以治疗的。由于NMO是一种自身免疫性疾病，主要的治疗方式有两种:急性治疗和长期治疗。
- 急性治疗这主要是治疗NMO发作的直接影响，特别是炎症。糖皮质激素(或其他种类的处方消炎药)是最常见的。急性治疗是极其重要的，因为它可以减少发作造成永久性损伤的风险。
- 长期管理NMO的发生是因为你的免疫系统错误地攻击了你的神经系统。要做到这一点，需要抑制或调节你的免疫系统，从而最大限度地减少免疫系统对神经系统的损害。这可以防止NMO攻击，或者至少限制它们的严重程度或持续时间。专家建议对有或没有AQP4抗体的人进行这些治疗。
使用了什么药物或治疗方法?
有几种药物和治疗方法可以帮助治疗NMO，包括:
- 抗炎药这些药能减轻你神经系统的炎症。最常见的药物是皮质类固醇，如强的松。医疗保健提供者通常以静脉注射(IV)的形式开始这些药物，将它们注入你的血液中。静脉注射药物发生在医院治疗期间。在你离开医院后，你的医生可能会把你换成类似的口服药物。
- 血浆置换(血浆置换)当类固醇不起作用时，你的医疗保健提供者可能会建议你进行血浆置换。此过程将删除血浆从你的身体里取出来，用等量的供体血浆代替。将自己的血浆替换为供体血浆会移除血浆中循环的一些免疫细胞和化学标记物(它们会增强你的免疫反应)。这有助于减少你身体的免疫反应，从而减少炎症。
- 静脉注射免疫球蛋白这个过程包括通过静脉注射将血浆注入你的体内。你接受的血浆中含有免疫球蛋白(发音为“im-yew-no-glob-yew-lin”)，这种血浆中含有供体抗体，它不会像你自己的免疫系统那样攻击你的免疫系统。
- 免疫抑制药物(免疫抑制剂)这些是你定期服用的药物。有些是在输液诊所或类似的医疗机构进行的静脉注射。还有一些是药丸形式的，你可以在家里服用。大多数人会服用这些药片数年甚至无限期。
治疗有哪些可能的并发症或副作用?
可能的治疗方法的副作用取决于许多因素，包括特定的药物，你的病情的严重程度和你的病史。然而，免疫抑制药物的一个副作用很明显:它们会降低你的免疫反应。
你的免疫系统保护你免受外界入侵者的侵害，比如病毒、细菌、真菌和寄生虫。它还控制并阻止细胞的不良行为。如果你体内的细胞出现故障，你的免疫系统的工作就是介入并摧毁它们(癌症是当细胞出现故障并伪装自己以躲避你的免疫系统，允许它们不受控制地繁殖而不引起你的免疫系统的注意)。
服用免疫抑制药物可以帮助预防NMO攻击，但它也会降低你身体对抗某些感染的能力，并且会增加你患某些类型肿瘤(癌症和非癌症)的风险。如果你服用免疫抑制药物，你需要采取一定的预防措施来降低你生病的风险。你也可能需要接种某些疫苗来预防或限制传染病的严重程度，比如新型冠状病毒肺炎流感(流感)或肺炎如果你的免疫系统受到抑制，这种情况可能会很严重，甚至可能致命。
治疗后多久我就会感觉好些，多久我才能从治疗中恢复?
治疗和恢复时间因NMO而异，因为许多因素起作用。您的医疗保健提供者是这方面信息的最佳来源。他们可以告诉你你的情况最有可能发生的时间，以及你可以做些什么来帮助这个过程。
预防
如何降低患视神经脊髓炎的风险?是否可以预防?
NMO的发生是不可预测的，其原因医疗保健提供者仍然不能完全理解。正因为如此，没有办法预防或降低患糖尿病的风险。
展望/预后
如果我有视神经脊髓炎，我该怎么办?
如果你有NMO，你可以预料到这种情况会在没有太多警告的情况下开始。有些人在发病前患有呼吸道感染或其他疾病，但这种情况只发生在大约三分之一(或更少)的病例中。
NMO攻击会导致视力问题，因为它们会影响你的视神经。这会导致眼睛疼痛和视力受损。这些症状通常在达到峰值前的几天或几周内变得更糟。如果你的视神经受到严重损伤，这些症状可能是永久性的，但治疗可以帮助避免永久性损伤。
NMO还会影响大脑最底部的区域——脑干和脊髓。这会导致身体自动过程失灵，导致恶心、呕吐、无法控制的打嗝等等。
当脊髓炎严重时，脊髓上的压力会破坏到患处或患处以下身体各个部位的神经信号。这可能会导致肌肉无力，瘫痪，在某一点以下失去触觉等等。如果麻痹或肌肉无力影响控制呼吸的肌肉，情况会很严重。快速治疗可以防止这些影响成为永久性的。
NMO是一种自身免疫性疾病，这意味着它的发生是因为你的免疫系统错误地攻击了你自己身体的某些部位。在这种情况下，你的免疫系统以神经系统为目标。这种情况的治疗通常包括长期抑制免疫系统。不幸的是，这样做的副作用是让你有感染的风险。服用免疫抑制药物的人需要采取预防措施，以降低患病的风险。
视神经脊髓炎会持续多久?
NMO引起发作，即症状的突然发作。对于有AQP4或MOG抗体的人，NMO是一种终身疾病。目前，患有这种疾病的人通常需要服用免疫抑制药物数年或余生，以避免发作。
大约10%到20%的NMO患者只会发作一次，不会再发作。这很可能发生在没有AQP4或MOG抗体的人身上。然而，没有办法完全确定地预测这一点，所以你的医疗保健提供者可能仍然会建议服用这些药物来降低发作的风险。
视神经脊髓炎的前景如何?
在过去的几年里，NMO是一种前景非常负面的疾病。然而，由于对这种疾病的免疫起源的发现，专家们现在知道NMO是可以治疗的。治疗这种疾病的药物可将复发率降低72%至88%。这种疾病的5年生存率在91%到98%之间。
对于经历多次攻击的NMO患者来说，这种情况更有可能导致某些能力的丧失，比如视力和运动能力。大约22%的人会完全从NMO的影响中恢复过来，恢复所有的能力。大约7%的人将完全无法恢复。剩下的71%至少会部分恢复，但可能会受到持续的影响。
生活在一起
我该如何照顾自己?
NMO是可管理的，您的医疗保健提供者将帮助指导您如何照顾自己。你可以做的一些最重要的事情包括:
- 吃药。无论你是正在从NMO发作中恢复，还是已经很长一段时间没有发作，都必须按处方服药。药物可以预防或减少正在发作的损害，并可以降低未来发作的风险。你不应该停止服用这些药物，除非你先和你的医生谈谈。
- 请按照建议咨询您的提供商。随访是NMO的关键，这样您的医疗保健提供者可以监测这种情况的影响。常规血液检查是NMO常见的，向你的医生显示你的免疫系统有多活跃。这样他们就可以在必要时调整你的药物。
- 采取预防措施以避免生病。如果你服用免疫抑制药物，会降低你的免疫系统攻击神经系统的能力。不幸的是，它也会降低你的免疫系统对抗传染性疾病的能力，比如普通感冒,流感，新型冠状病毒肺炎，肺炎和尿路感染。经常洗手(用肥皂和水或含酒精的洗手液)。根据您的总体风险，您的医疗保健提供者也可能建议您在公共场合戴口罩或采取其他预防措施。
我应该什么时候给我的医疗保健提供者打电话?
服用免疫抑制药物的人因普通感染而病情加重的风险更高，即使是在通常情况下并不严重的感染。对于服用免疫抑制剂的人，如果你有以下任何症状，你应该打电话给你的医疗保健提供者:
常见问题
视神经脊髓炎和多发性硬化症有什么区别?
动和多发性硬化(MS)是具有许多相似和重叠症状的病症。多年来，专家们错误地认为NMO是多发性硬化症的一种，但研究人员现在知道这是两种不同的疾病。
NMO和MS之间的一个关键区别是，实验室测试可以帮助检测导致NMO的抗体(尽管它不能在所有情况下检测到抗体)。NMO和MS的治疗方法也不同，MS的一些治疗方法会使NMO症状加重。
克利夫兰诊所的便条
视神经脊髓炎(NMO)是一种罕见的慢性疾病，当你的免疫系统攻击中枢神经系统的特定部分时，就会发生这种疾病。专家们以前认为这是一种罕见的多发性硬化症(MS)，但现在认识到这是一种独立的疾病。与多发性硬化症不同，实验室检测可以确认大多数NMO病例，使提供者能够及早识别和治疗。
由于研究和医学认识的进步，NMO是一种可治疗的疾病。这种情况的发作可以通过药物治疗或某些类型的输液程序来治疗。药物可以治疗和控制某些抗体检测呈阳性的人的这种情况。这意味着患有NMO的人可以更好地控制自己的病情，降低未来发作的风险。
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