巨结肠疾病

管理及治疗

如何管理或治疗巨结肠囊肿病?

患有先天性巨结肠的儿童需要一种被称为拉出手术的手术。手术通常在确诊后很快进行。在这个过程中，外科医生:

• 切除大肠中没有功能的部分。
• 连接大肠剩余的健康部分和肛门。

病重或刚出生的孩子过早(怀孕37周之前)可能需要在做这个手术之前变得更强壮。与此同时，这些孩子可能需要做造口术。在这个过程中，外科医生:

• 切除大肠中没有功能的部分。
• 在孩子的胃里形成一个小孔(气孔)。
• 连接健康肠道的顶部和气孔
• 在身体外部的造口袋收集粪便时建立连接。
• 稍后，当需要进行拉拔手术时，闭合气孔。

极少数情况下，外科医生可能会切除所有大肠，并将小肠连接到造口(回肠造口术)上。另一种手术是切除部分大肠。外科医生将剩余的大肠连接到造口(结肠造口)上。这种方法不太常见。

先天性巨结肠的并发症有哪些?

高达40%的儿童患有先天性巨结肠疾病小肠结肠炎．这种情况是小肠和大肠的炎症。有些孩子有轻度炎症。其他人则会出现可能危及生命的严重症状。重症小肠结肠炎患儿伴有巨结肠病症状发热还有爆发性腹泻。

严重或未经治疗的巨结肠囊肿可能导致以下潜在的危及生命的问题:

• 大肠梗阻:一个大肠阻塞阻止食物通过肠道。阻塞还会阻断血液流动，导致部分肠道死亡。随着压力的增加，细菌会从肠道泄漏到血液中。一种致命的疾病叫做脓毒症可能发生。
• 中毒性巨结肠:这种罕见的、危及生命的疾病会导致结肠变宽和扩张。气体和粪便无法通过肿胀的肠道。如果它们堆积起来，肠道可能会破裂。