囊性纤维化

管理及治疗

囊性纤维化(CF)如何治疗?

你可能会有一个医疗团队，其中包括一个囊肿性纤维化专家和许多其他类型的护理人员。囊性纤维化没有治愈方法，但你的团队会帮助你控制这种疾病。管理的主要重点是保持呼吸道畅通。你的医生也会在需要的时候给你开药。

保持呼吸道畅通

如果你患有囊性纤维化，你可以通过以下几种方式帮助保持气道清洁:

• 你可以学习咳嗽和呼吸的特殊方式。
• 你可以使用适合口腔的设备或依靠振动来放松粘液的治疗背心。
• 你可以学习胸部物理疗法，也被称为体位引流和敲击放松粘液。用这种方法，你移动到特定的位置，这样你的肺就可以排干了。另一个人拍你的胸部和/或背部，以帮助释放粘液。你可能会同时咳嗽。

治疗囊性纤维化的药物

你的医生可能会开这些药，这些药不能治愈CF，但在某些情况下会对你有帮助。它们包括:

• 用于治疗或预防肺部感染的抗生素。
• 吸入支气管扩张剂，通过打开和放松呼吸道使呼吸更容易。
• 吸入药物使粘液变薄，更容易清除。
• 消炎药，包括类固醇和非类固醇消炎药。
• 治疗某些基因变异人群囊性纤维化病因的药物。
• 辅助消化的胰酶。
• 大便软化剂有助于便秘。

囊性纤维化手术

你可能需要手术治疗囊肿性纤维化或其并发症之一。这些可能包括:

• 鼻子或鼻窦手术。
• 清除阻塞的肠道手术。
• 移植手术，包括双肺移植或肝脏移植。

为什么囊性纤维化(CF)患者需要高热量、高脂肪的饮食?

囊性纤维化患者的营养需求与无囊性纤维化患者不同。囊性纤维化患者需要的卡路里可能是无囊性纤维化患者的1.5到2倍。如果患有囊性纤维化，你需要额外的卡路里，因为你比其他人需要更多的能量来呼吸、对抗肺部感染和保持体力。

你还需要更多的卡路里和脂肪，因为囊性纤维化会阻止胰腺产生的消化酶完全发挥作用。这意味着食物中的营养和脂肪不能被肠道完全吸收。

虽然在正餐和零食之前服用的酶胶囊有助于消化脂肪、蛋白质和淀粉，但一定数量的营养物质和脂肪不会被吸收。如果你的身体没有吸收足够的脂肪，那么脂溶性维生素也没有被完全吸收，而这些维生素是保护肺部所必需的。

同样重要的是要强调，患有囊性纤维化的人应该从儿童早期开始保持高于正常体重。研究人员已经证明，患有CF的年轻人如果保持较高的体重，在青春期前会长得更快、更高，在青春期进入生长高峰期时又会长得更高。

患有CF的年轻人出生时体重较轻，长得没有那么多英寸，进入青春期的年龄较晚，从未出现过同样的青春期生长高峰。充分发挥你的遗传潜力——尽可能长得高，肺尽可能大——是为什么患有CF的年轻人体重高于正常水平如此重要的另一个原因。

另一个常见的误解是，盐(钠)对所有人都不健康。对于患有CF的儿童和成人来说，情况并非如此。CF患者会在汗水中流失大量盐分。虽然没有一个固定的标准，但医疗保健提供者通常会告诉CF患者吃咸的食物。尤其是在炎热潮湿的天气和锻炼的时候。如果你有CF，你可以根据需要在正餐和零食中添加盐。向你的饮食提供者或注册营养师询问你每天需要的盐量。

囊性纤维化(CF)的并发症有哪些?

CF的并发症包括:

• 患有CF的成年人可能在呼吸、消化和生殖器官方面出现问题。
• CF患者体内粘稠的粘液可以容纳细菌，从而导致更多的感染。
• 患有CF的人有更高的发展风险糖尿病或者骨质疏松的情况，比如骨质减少骨质疏松症．
• 患有CF的男性在没有替代生殖技术的帮助下无法生育孩子。患有CF的女性可能会出现生育能力下降(生育孩子的能力)和怀孕并发症。