横向脊髓炎(TM)

概述

什么是横贯性脊髓炎?

横断性脊髓炎(TM)是一种罕见的神经系统疾病炎症你的脊髓

脊髓是一个圆柱形结构,贯穿大脑的中心脊柱,从你的脑干到你的下背部。这是一种微妙的结构,其中包含神经束和细胞,它们将信息从大脑传递到身体的其他部位。

由于炎症,脊髓中神经细胞周围的覆盖物(髓鞘)受损。这会中断脊神经和身体其他部位之间的信号,导致感觉、运动和膀胱控制等问题。

TM可以发生在脊椎的任何区域的脊髓周围。

“脊髓炎”指的是脊髓的炎症。“横向”指的是感觉和功能变化的模式——在TM中,你的身体躯干经常会有一条带状的感觉,而这条带状以下的感觉则会发生变化。

在大多数情况下,TM是一种突然发作的一次性疾病,随后改善或稳定。

横贯性脊髓炎影响谁?

横贯性脊髓炎(TM)可发生在任何年龄的任何人身上。但它似乎影响10到19岁的人,以及30到39岁以上的人。大约25%的病例影响儿童。TM似乎不是遗传的,也不是家族遗传的。

横贯性脊髓炎(TM)有多常见?

横切性脊髓炎是罕见的。美国每年每100万人中约有1至8例新发病例,即每年约有1400例新发病例。

症状和原因

横贯性脊髓炎(TM)有哪些症状?

横贯性脊髓炎的症状可能在几小时或几天内出现(突然发作),也可能在一到四周内出现。TM的症状很快就会变得严重。

TM的症状往往发生在脊髓受损区域或以下。例如,如果脊髓受损区域位于手臂下方的背部中部,那么你的腿部和膀胱/肠道控制可能会受到影响,但手臂不会。

TM通常影响你身体的两侧,但有时只影响一侧(这在多发性硬化症患者中更常见)。

在最糟糕的情况下,50%的TM患者失去了所有的腿部活动能力,80% - 94%的人经历麻木或不正常的感觉(刺痛或刺痛),几乎所有的人都有某种程度的膀胱功能障碍。

对于一些人来说,这些症状在治疗后会得到改善或完全消失,而另一些人则会出现永久性并发症。

TM有几组不同的症状,包括:

  • 不正常的感觉。
  • 疼痛。
  • 肠道和膀胱问题。
  • 肌肉还有运动问题。
  • 性功能障碍
  • 其他症状。

横贯性脊髓炎引起的异常感觉

TM可能会在你身体的某些部位引起以下不正常的感觉(感觉异常),这取决于你脊椎的损伤部位:

  • 麻木
  • 刺痛。
  • 燃烧。
  • 对触摸或温度敏感。
  • 温度敏感性降低。

横纹性脊髓炎引起的疼痛

TM可能会在你身体的某些部位引起疼痛。疼痛可能感觉尖锐或钝性。它可能沿着你的手臂和/或腿射(辐射),或环绕你的胸部和腹部。

由横纹性脊髓炎引起的肠、膀胱症状

TM可引起以下膀胱和肠道症状:

横向脊髓炎引起的肌肉和运动问题

患有TM的人可能会有快速进展的腿部无力。如果炎症影响了你的上脊髓,它也会影响你的手臂。

肌肉和运动问题的迹象包括:

  • 的损失平衡
  • 走路困难(磕磕绊绊或拖脚)。
  • 肌肉痉挛
  • 肌肉功能部分丧失,可能发展成麻痹

横纹性脊髓炎引起的性功能障碍

有TM的人可能会遇到高潮困难,而有阴茎的人可能会遇到勃起功能障碍

横贯性脊髓炎的其他症状

TM还可能有以下症状:

什么原因导致横纹肌炎(TM)?

一般来说,横贯性脊髓炎(TM)是由脊髓炎症引起的。

当你的身体遇到有害物质(如病毒、细菌或有毒化学物质)或受到伤害时,它就会激活你的大脑免疫系统

你的免疫系统会发出第一反应:炎症细胞和细胞因子(刺激更多炎症细胞的物质)。

这些细胞开始炎症反应,以捕获细菌和其他有害物质,或开始愈合受伤的组织。虽然这种炎症反应在很多情况下是必要的,但有时,你的免疫系统会莫名其妙地发出第一反应,攻击健康组织。或者,对有害物质的炎症反应可能过度,并在此过程中损害身体组织。

在TM的情况下,脊髓中神经细胞周围的覆盖物由于炎症而受损。

有几种可能的炎症原因导致横向脊髓炎(TM)。原因可以分为以下几类:

  • 特发性(不明原因)。
  • 由感染引起的炎症。
  • 系统性炎症自身免疫性疾病
  • 中枢神经系统疾病。

特发性横贯性脊髓炎

特发性TM意味着没有已知的病因。这代表了大多数TM病例。

科学家们认为特发性TM是由于对脊髓的异常和过度的免疫反应导致炎症和组织损伤。但他们无法找出确切的原因或触发因素。

可引起横纹性脊髓炎的感染

可导致TM的细菌、病毒、寄生虫和真菌感染包括但不限于:

医疗保健提供者通常很难确定是直接的病毒感染还是免疫系统的感染后反应导致了TM。

可引起横纹性脊髓炎的全身炎症性自身免疫性疾病

与TM相关的全身炎症性自身免疫性疾病包括:

可引起横纹性脊髓炎的中枢神经系统疾病

可引起TM的中枢神经系统自身免疫性疾病包括:

在一些人中,横断性脊髓炎是中枢神经系统自身免疫或免疫介导疾病的第一症状,如多发性硬化症(MS)或视神经脊髓炎谱系障碍(NMOSD)。

“部分”脊髓炎,这意味着你的身体只有一侧受到影响,在多发性硬化症中更常见。

NMSOD更有可能是脊髓炎“完全”时的一种潜在疾病,这意味着它会导致身体两侧严重瘫痪和麻木。发生在NMOSD患者身上的脊髓炎发作往往更严重,与MS患者的发作相比,恢复时间更短。

COVID-19疫苗会导致横贯性脊髓炎(TM)吗?

在接种疫苗后2天至3个月间有横向脊髓炎病例报告乙型肝炎病毒和风疹三级白喉-破伤风-百日咳和其他人。近来,有病例TM发病从1天至14天后新型冠状病毒肺炎疫苗接种也有报道。

虽然科学家们还没有找到这种反应的确切原因,但有一种理论认为,接种疫苗可能激发了一种自身免疫过程。重要的是要知道,广泛的研究已经证明接种疫苗是安全的,与TM的潜在联系可能只是巧合,或者在最坏的情况下,是一种非常罕见的并发症。

诊断和测试

横切性脊髓炎如何诊断?

如果您正在经历横贯性脊髓炎(TM)的症状,您的医疗保健提供者将检查您的病史并进行检查体格检查

如果这次检查表明你的脊髓有问题,他们会要求进一步检查:

  • 排除炎症以外的其他因素影响脊髓的可能性,比如脊髓炎脊柱肿瘤椎间盘突出或者脓肿造成的压迫。
  • 确认脊髓内有异常炎症。
  • 如果可能的话,确定异常炎症的原因。

如果你在几天内出现脊髓症状,医疗保健提供者就会诊断TM核磁共振成像或者其他成像没有显示脊髓问题的其他原因。

诊断横向脊髓炎要做什么检查?

您的医疗保健提供者可能会安排以下检查来诊断横贯性脊髓炎及其原因:

  • 整个脊柱的核磁共振成像:核磁共振成像是一种无痛的检查,它使用大磁铁、无线电波和计算机产生详细的图像,对你体内的器官和结构产生非常清晰的图像。您可能需要两次脊柱核磁共振检查——一次有钆造影剂,一次没有,这样您的医疗保健提供者才能区分压缩病变和非压缩病变。
  • 脑部核磁共振成像:您的医疗保健提供者可能会安排有或没有钆造影剂的脑部MRI检查,以评估脑部病变的证据。大脑核磁共振成像可以提供其他潜在病因的线索,尤其是多发性硬化症。
  • 脊柱穿刺(腰椎穿刺):为了进行脊髓穿刺,你的医疗保健提供者将一根针插入你的下背部,以获得脑脊液(CSF)的样本。脑脊液是包裹在脊椎和大脑周围的透明液体。然后,实验室分析脑脊液样本的升高的白细胞或IgG指数或存在脑脊液特有的寡克隆IgG带。这些炎症标志物在TM中很常见。
  • 血液测试:您的医疗保健提供者可能会要求进行几项血液测试,以检查与感染相关的和与免疫系统相关的TM原因。

您可能需要额外的测试,这取决于TM的可能原因。如果这些检查都没有显示出一个特定的原因,你就被假定患有特发性横切性脊髓炎。

管理及治疗

横贯性脊髓炎(TM)如何治疗?

横贯性脊髓炎(TM)的治疗目标包括:

  • 如果可能,治疗TM的病因,如感染。
  • 减少脊髓炎症。
  • 缓解或减轻症状,如疼痛
  • 处理长期并发症。

TM的治疗包括急性(短期)治疗炎症及其原因,以及长期治疗TM可能引起的并发症。

横向脊髓炎的短期治疗

横切性脊髓炎的一线治疗是静脉注射糖皮质激素。如果你的医疗保健提供者怀疑TM,他们会尽快开始大剂量静脉注射糖皮质激素。

糖皮质激素是一类糖皮质激素这是一种类固醇激素。糖皮质激素是对抗炎症和免疫系统的强力药物。在横断性脊髓炎的情况下,糖皮质激素有助于减少脊髓炎症。

你可能会服用这些药物至少三到五天,但你可能需要更长时间的药物。

TM的其他治疗方法包括:

  • 血浆置换疗法(血浆置换)这种疗法是一种“清洁”血液的方法。在治疗期间,你的医疗保健提供者用来自捐赠者或血浆替代品的健康血浆替换你的血浆(血液中的液体部分)。这可以去除被认为是引起炎症反应的抗体和其他蛋白质。这种治疗可以帮助那些因急性中枢神经系统脱髓鞘疾病而患有TM的人,这种疾病对糖皮质激素治疗没有反应。
  • 静脉免疫球蛋白(IVIG):这种疗法由抗体组成,可以通过静脉(静脉注射)输送。这种治疗可用于TM,通过与可能导致TM的抗体结合来帮助减少脊髓中的炎症反应。
  • 抑制免疫系统的药物医疗保健提供者使用药物,如利妥昔单抗而且环磷酰胺用于对糖皮质激素、血浆交换或IVIG治疗反应不佳的TM患者。这些药物已知具有免疫抑制特性。
  • 治疗其他症状的药物:你的医疗保健提供者可能会为你开某些药物来控制你的症状,如疼痛、肌肉痉挛、尿路问题或抑郁。

横向脊髓炎的长期治疗

在接受横断性脊髓炎(TM)急性期治疗后,您可能需要康复护理以提高功能技能并预防TM的继发并发症。

虽然康复不能逆转TM造成的身体损伤,但它可以帮助人们,甚至是那些严重瘫痪的人,尽可能地实现功能独立,并拥有尽可能高的生活质量。

横贯性脊髓炎的长期治疗包括:

  • 尿功能管理:尿功能障碍常见于TM患者。治疗方案包括定时排尿、药物、避孕套导管清洁间歇导尿还有衬垫内衣。
  • 肠道功能管理便秘是TM患者的常见问题。这种情况的管理可能包括特殊的饮食,战略性地使用大便软化剂和饮食纤维,以及直肠刺激。
  • 性功能障碍治疗:治疗勃起功能障碍最常用的药物是西地那非(伟哥®),伐地那非(艾力达®)他达拉非(西力士®)。虽然它们对出生时被指定为女性(AFAB)的人效果较差,但这些相同类型的药物已被证明能够增强AFAB的人的性功能。
  • 防止皮肤破裂压力损伤(褥疮):如果你的皮肤长时间暴露在压力下,皮肤就会破裂。为了防止这种情况,你可能需要每15分钟改变一下坐姿。轮椅的动力机构倾斜或倾斜空间,以重新分配重量也可以帮助。各种各样的轮椅坐垫可减少坐姿压力。
  • 控制肌肉紧绷(痉挛)拉伸练习和使用支架和夹板可以帮助控制或防止肌肉紧张。力量训练和肌肉松弛药物也有帮助。
  • 流动性管理物理治疗师可以提供锻炼来提高行动能力。助行工具,如手杖、助行器、支架和轮椅,也可以帮助你更加独立。
  • 管理日常任务: TM患者可能会发现日常事务如穿衣、洗澡、梳洗和进食都非常困难。适应性设备和职业治疗师的咨询可以帮助你找到更容易和更有效的方法来完成这些任务。
  • 疼痛管理: TM术后常见疼痛。肌肉疼痛可以用药物治疗,比如对乙酰氨基酚(泰诺®),非甾体抗炎药甲氧萘丙酸布洛芬(萘普生®,Alleve®或布洛芬®)或加热和冷却疗法。神经痛更难治疗。某些抗抑郁药或抗惊厥药可能有帮助。
  • 心理管理抑郁症在TM患者中很常见。如果你正在经历抑郁或其他精神健康问题的迹象,去看治疗师或心理学家是很重要的。药物也可以帮助治疗抑郁症。

横向脊髓炎能康复吗?

是的,你可以从横贯性脊髓炎(TM)中恢复,但恢复看起来对不同的人不同。

TM的恢复可能不存在、部分或完全,通常在初次治疗后的一到三个月内开始。大多数人从横贯性脊髓炎(TM)的情况发生后三个月内恢复。对一些人来说,愈合可能需要几个月到几年的时间。

虽然有些人从炎症中恢复,很少或没有持久的并发症,但其他人恢复后会出现中度或重度残疾。

康复机会较差的人包括:

  • 症状迅速发作的人。
  • 在治疗和康复的前三到六个月内症状没有改善的人。

预防

横贯性脊髓炎可以预防吗?

不幸的是,横贯性脊髓炎无法预防。

展望/预后

横断性脊髓炎(TM)的预后(前景)如何?

横向脊髓炎患者的前景(预后)各不相同:

  • 大约33%的人康复后很少或没有持久的并发症。
  • 大约33%的人在康复后会出现中度残疾,如肠道问题和行走困难。
  • 大约33%的人在康复后会出现永久性残疾,如瘫痪。

横贯性脊髓炎通常只发生在大多数人一次。它可能在一些有潜在原因的人身上复发,如多发性硬化症(MS)。如果你的身体只有一侧受到TM的影响,你可能更有可能在未来患上MS。

生活在一起

我如何照顾自己或患有横贯性脊髓炎(TM)的其他人?

如果你患有横贯性脊髓炎,确保你得到高质量的医疗护理,以预防或治疗TM的并发症,如肠道和膀胱功能障碍和肌肉紧张,这是至关重要的。你也可以考虑加入一个支持小组,去认识那些和你有相似经历的人。如果你正在经历与TM相关的抑郁或焦虑,向治疗师或心理学家寻求帮助也很重要。

如果你正在照顾TM患者,为他们争取权利是很重要的,以确保他们得到最好的医疗护理,并获得可以帮助他们更加独立的移动设备和治疗。

对于你和你的家人来说,应对TM带来的心理和生理上的影响是很困难的。在早期恢复阶段,家庭教育对于制定应对独立挑战的计划至关重要。

我什么时候应该去看我的医疗保健提供者的横向脊髓炎(TM)?

如果你有横贯性脊髓炎的症状,比如突然恶化的肌肉无力和疼痛,要尽快去最近的医院。

如果你被诊断为TM,你需要定期去看你的医疗服务团队,接受治疗并监测可能的并发症。

克利夫兰诊所的便条

了解您或您所爱的人的横贯性脊髓炎(TM)诊断可能是压倒性的。但是你的医疗团队会为你或你所爱的人的症状提供一个强大的治疗和康复计划。重要的是要确保你在整个康复过程中得到你所需要的爱和支持,并关注你的健康,以解决任何出现的新症状。

最后一次由克利夫兰诊所医疗专业人员于2022年4月12日复查。

参考文献

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  • 西蒙CG,艾玛蒂PD。横向脊髓炎。(https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK559302/)[更新2021年8月11日]。在:StatPearls[互联网]。《金银岛》(FL): StatPearls Publishing;2022.4/12/2022访问。
  • 西格尔罕见神经免疫协会横向脊髓炎。(http://myelitis.org/symptoms-conditions/transverse-myelitis/)4/12/2022访问。

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