硬皮病

管理与治疗

硬皮病怎么治疗?

目前，没有治愈硬皮病的方法。相反，治疗的目的是控制和管理症状。由于硬皮病可以有许多症状，因此通常需要结合多种方法来有效地治疗和控制疾病。

• 皮肤治疗对于局部硬皮病，局部药物治疗通常是有益的。保湿霜用于防止皮肤干燥，以及治疗硬化的皮肤。为了促进血液流动，手指上的疮可以愈合，医生会开硝酸甘油之类的硝酸盐。硝酸盐的作用是放松平滑肌，使动脉扩张。平滑肌通常是构成支撑血管和一些内部器官的肌肉。硝酸盐会有副作用，比如头晕，恶心想吐，心跳加快视力模糊所以和你的医生讨论它们是否适合你很重要。
• 消化的补救措施:各种各样的药物可以用来帮助有胃灼热和其他消化困难的病人。这些药物包括非处方和处方抗酸药、质子泵抑制剂(如Prevacid®、Protonix®或Nexium®)和h2受体阻滞剂(如Zantac®或Pepcid®)。质子泵抑制剂的工作原理是阻止胃中的质子或酸泵分泌胃酸。h2受体阻滞剂通过阻断组胺起作用，组胺是一种促进胃酸生成的人体化学物质。
• 肺部疾病的治疗:用于病情迅速恶化的硬皮病患者肺纤维化(肺组织瘢痕)，药物环磷酰胺(Cytoxan®)-一种化疗——在美国国立卫生研究院最近的一项研究中被证明是有用的。本研究显示口服环磷酰胺可有效改善硬皮病患者的肺功能和生活质量间质性肺病。

对于肺动脉高压，最成功的治疗方法是通过泵持续静脉输注前列腺素epoprostenol (Flolan®)。皮下输注treprostiil (remdulin®)-一种相关的前列腺素-是一种可接受的替代方法。前列腺素是一种在人体内发现的类似激素的物质，除其他外，它有助于放松平滑肌，从而扩张血管。目前FDA批准的治疗肺动脉高压的其他形式包括口服波生坦(Tracleer®)、西地那非(Revatio®)和吸入伊洛前列素(Ventavis®)。

肺移植是严重(药物难治性)间质性肺疾病和肺动脉高压的可行选择。

• 共同的困难对于有关节问题的硬皮病患者，可以开消炎药。这些药物的作用是减轻炎症，从而减轻疼痛和肿胀。防止关节收缩的物理治疗有时会有帮助。
• 雷诺氏现象有效的药物包括血管扩张剂，如钙通道阻滞剂(Procardia®或Norvasc®)，硝化甘油贴剂/软膏，α受体阻滞剂和西地那非。抗血小板药物如阿司匹林经常被添加。对于缺血性手指溃疡，口服药物如西地那非(伟哥®)或预防性使用波生坦(Tracleer®)是有用的。对于严重溃疡或即将发生坏疽的手指，住院接受静脉注射丙烯醇(Flolan®)或前列地尔的试验是合适的。感染的溃疡需要局部伤口护理和延长适当的抗生素疗程。
• 干燥综合征虽然不能治愈，但症状可以减轻。眼睛干涩可以用人工滴泪液和环孢素滴眼液(Restasis®)治疗。口干可以通过喝液体或嚼口香糖来缓解。在更严重的口干情况下，可能会开一些刺激唾液分泌的药物(Evoxac®或Salagen®)。
• 肾脏问题根据疾病的严重程度，与硬皮病相关的肾脏问题可以使用药物(特别是血管紧张素转换酶(ACE)抑制剂)和透析来管理和治疗。

硬皮病的处理

除了定期正确服用处方药物外，硬皮病患者还可以采取许多措施来更好地控制疾病。这些包括:

锻炼

常规的锻炼这不仅有助于改善你的身体和精神健康，还有助于保持你的关节灵活，促进血液循环。向你的医生或理疗师咨询适当的锻炼。

共同保护

当你的关节受伤时，避免举起重物或做可能会对关节造成压力的家务，从而有进一步受伤的风险。物理治疗师可以帮助你学习新的方法来完成日常活动，而不会对你的关节造成过度的压力。

皮肤的保护

采取适当的预防措施和护理你的皮肤不仅对雷诺现象的症状有益，而且对照顾由局部硬皮病引起的干燥、厚的皮肤斑块也有益。有很多方法可以做到这一点，包括:

• 在寒冷的月份，一定要穿着得体。用靴子、帽子、手套和围巾保持身体温暖和免受寒冷天气的影响，这将有助于保持四肢血管的畅通和血液循环的流动。
• 多穿几层薄衣服。这些比穿一件厚的衣服更保暖。
• 穿宽松的靴子或鞋子，以保持血液供应到你的脚。
• 在你的房子里放一个加湿器来帮助保持空气湿润。
• 使用专为干性皮肤设计的肥皂和面霜。

饮食

除了吃健康的食物以获得适量的维生素和营养外，重要的是要吃不会加重现有胃病的食物。做到这一点的方法包括:

• 避免吃引起胃灼热的食物。
• 喝水或其他液体来进一步软化食物。
• 吃高纤维减少便秘的食物。
• 少吃多餐，而不是三顿大餐。这使身体更容易消化食物。如果你吃了一顿大餐，至少等四个小时再躺下。
• 通过在床下放置砖块或砖块，将床头抬高约6英寸。这样可以防止胃酸在你睡觉时进入食道。

牙科保健

对于那些同时患有Sjögren综合征的硬皮病患者，适当的牙齿护理是必不可少的。Sjögren综合征会增加患病的风险蛀牙还有蛀牙。

压力管理

因为压力的影响可以减少你的血液流动，以及影响你的情绪和健康的许多其他方面，学会管理或减少压力是很重要的。这可以通过以下步骤完成:

• 适当的睡眠和休息。
• 尽可能避免有压力的情况。
• 健康饮食。
• 学习控制焦虑和恐惧的方法。
• 锻炼。

虽然目前还没有找到治愈硬皮病的方法，但这种疾病通常进展缓慢，而且是可控的，患有硬皮病的人可能过着健康和富有成效的生活。像许多其他疾病一样，关于硬皮病和当地支持团体的教育可以成为控制疾病和减少进一步并发症风险的最佳工具。