概述
什么是嗜酸性肉芽肿性多血管炎(EGPA，以前称为Churg-Strauss综合征)?
嗜酸性肉芽肿性多血管炎(EGPA，以前的Churg-Strauss综合征)是一种由炎症(肿胀)引起的疾病，发生在血液或组织中的某些类型的细胞中。每个服用EGPA的人都有哮喘和/或过敏．它会影响你的很多器官。
几乎所有患有EGPA的人都有增加的“过敏型”血细胞，称为嗜酸性粒细胞。嗜酸性粒细胞是一种白细胞，通常占白细胞总数的5%或更少。在EGPA中，嗜酸性粒细胞通常占总白细胞计数的10%以上。此外，大多数活检(组织样本)含有称为“肉芽肿”的细胞簇，可能涉及血管，也可能不涉及血管。
什么是血管炎?
血管炎是指血管炎症的一般医学术语。当你的血管发炎时，会发生以下几种情况:
- 它们会变弱和拉伸，从而导致动脉瘤的形成。(动脉瘤是一种异常充血的血管肿大。)
- 墙壁可以变薄。如果发生这种情况，血管壁就会破裂，血液就会渗漏到组织中。
- 它们可以缩小到闭合点。由于血液提供的氧气和营养物质的流失，这会对器官造成损害。
EGPA会影响哪些器官?
这种炎症会损伤你的肺、鼻子、鼻窦、皮肤、关节、神经、肠道、心脏和/或肾脏，很少损伤大脑。
EGPA有多普遍?
这是一种极其罕见的疾病，每100万人中每年只有2到5个新病例。
谁会受到EGPA的影响?
EGPA可能发生在从儿童到老年人的所有年龄段的人身上。确诊患者的平均年龄在35岁到50岁之间。EGPA对男性和女性的影响似乎是一样的。
EGPA会传染吗?
不。
症状和原因
是什么引起嗜酸性肉芽肿伴多血管炎(EGPA，以前称为Churg-Strauss综合征)?
EGPA炎症的原因尚不清楚。
你的免疫系统在EGPA中发挥作用。免疫系统的作用是保护身体免受“外来入侵者”(细菌、细菌)的伤害，这些入侵者会导致感染、疾病和其他身体损伤。有时你的免疫系统会过度活跃，导致炎症。
EGPA是一种癌症还是自身免疫性疾病?
不。
EGPA会在家族中遗传吗?
不，这不是遗传的。
什么是EGPA症状?
由于EGPA可以影响几个不同的器官，所以症状范围很广。
患有EGPA的人通常会感到不适、疲劳或发烧。他们可能会食欲不振，体重下降。其他症状取决于所涉及的器官或疾病。例如，你可能有:
- 肺气肿由哮喘或肺部的气囊和血管发炎引起的呼吸短促
- 由影响肺部或心脏的疾病引起的胸痛
- 皮肤上有皮疹。
- 肌肉和/或关节疼痛。
- 鼻分泌物增多(流鼻涕)或面部疼痛鼻窦炎．
- 腹痛或大便有血从肠道受累。
- 由于神经受累，感觉异常，麻木或失去力量和感觉。
你可能同时有这些症状。
肾脏疾病由EGPA引起的往往没有任何症状。在肾脏开始停止工作之前，你可能不知道肾脏有炎症。因此，如果你有任何形式的血管炎，你必须定期尿检(检查尿液)。
诊断和测试
嗜酸性肉芽肿合并多血管炎(EGPA，原Churg-Strauss综合征)如何诊断?
医疗保健提供者可以使用以下测试来诊断EGPA:
- 病史:寻找EGPA，特别是哮喘、过敏等特征的疾病。
- 体检:发现涉及哪些器官，并排除其他可能看起来相似的疾病。
- 血液测试:寻找异常的血细胞计数和嗜酸性粒细胞增加和特殊的抗体测试称为ANCA。
- 尿液分析:检测尿液中是否有过多的蛋白质或红细胞。
- 成像检查，比如x光和计算机断层扫描(CT)检查肺部或鼻窦等部位是否有异常。
一旦怀疑诊断为EGPA，通常进行活检(组织样本)，以试图发现嗜酸性粒细胞，嗜酸性肉芽肿和/或血管炎。并非所有病例都需要活检，仅在检查、实验室检查或影像学检查中发现异常时才建议进行活检。
管理及治疗
如何治疗EGPA ?什么药有用?
各种免疫抑制药物(抑制免疫系统的药物)被用于治疗EGPA。你的医疗保健提供者会根据EGPA对你的影响来选择药物——是轻微的(例如，影响皮肤或关节)，还是可能危及生命。
糖皮质激素如强的松或强的松是最常用的治疗方法。患有轻度疾病的人(那些疾病不影响神经系统、心脏、肾脏、肠道或表现出其他严重疾病特征的人)单独使用皮质类固醇治疗可能效果非常好。一旦你对这种药物有了显著的改善，剂量就会减少到控制疾病的最低剂量。
EGPA影响关键器官的患者通常使用皮质类固醇联合其他免疫抑制药物治疗，如环磷酰胺(环磷酰胺®)、甲氨蝶呤、霉酚酸酯或硫唑嘌呤(伊穆兰®)。
这些药物也用于治疗其他疾病。硫唑嘌呤用于预防器官移植排斥反应，也用于治疗狼疮和其他自身免疫性疾病。高剂量的环磷酰胺和甲氨蝶呤被用于治疗某些类型的癌症。在血管炎中，这些药物的剂量比治疗癌症的剂量低10至100倍，以抑制免疫系统。
生物药物也用于EGPA，如Rituximab(抗cd20单克隆抗体针对B细胞)和Mepolizumab(抗白介素(IL)-5单克隆抗体)。Mepolizumab已被FDA批准用于EGPA的治疗，适用于仅口服糖皮质激素无法控制疾病且没有严重疾病的患者。利妥昔单抗可用于肾、皮肤和神经受累的患者。
治疗的目标是停止来自EGPA的所有损害。这就是所谓的“缓解”。一旦病情开始好转，你的医疗保健提供者可能会慢慢减少皮质类固醇的剂量，最终完全停止使用。如果一个人有严重的哮喘，完全停止可能很困难，因为呼吸道对皮质类固醇非常敏感。
如果环磷酰胺用于严重的EGPA，通常只在你进入缓解期(通常大约3到6个月);然后切换到另一种免疫抑制剂，如甲氨蝶呤、霉酚酸酯、硫唑嘌呤或Mepolizumab，以维持缓解。
维持免疫抑制药物的时间取决于个人。在大多数情况下，在医疗保健提供者考虑慢慢减少剂量并最终停止使用之前，它至少要使用一到两年。
需要手术吗?
不，手术不是EGPA治疗计划的一部分。
我能做些什么来帮助缓解EGPA的症状?
没有合适的家庭治疗方法。遵循医疗保健提供者的指示。
有什么东西我可以吃或不能喝吗?
你吃的或喝的都不会影响EGPA。
治疗有副作用吗?
所有的免疫抑制药物都有副作用。每种药物都有自己的副作用，所以注意它们是非常重要的。有EGPA的人一开始可能会耐受这些药物;然而，这可能不会持续太久。这就是为什么即使停药后也要注意副作用的原因。血液测试也被用于评估疾病本身。糖皮质激素有很多副作用，所以一定要与你的医疗保健提供者保持密切联系。
预防
EGPA可以预防吗?如何降低风险?
目前还没有预防这种疾病的已知方法。
展望/预后
EGPA患者的前景如何?
虽然EGPA可能是一种越来越严重的疾病，但许多人表现得非常好。平均而言，在患病5年后，超过80%的人能在EGPA的影响下存活下来。EGPA患者的表现与其疾病的严重程度密切相关。
限制器官损害的最佳时机是立即开始治疗，并由了解EGPA的医疗保健提供者仔细监督。即使是患有最严重的EGPA的人，只要他们得到快速治疗并密切跟踪，也能得到缓解。
EGPA还能回来吗?
在你进入缓解期后，EGPA有可能。能回来(复发)。患有哮喘或鼻过敏的人通常会有这些症状的恶化，这些症状与血管炎是分开的。涉及血管炎的复发发生在约30%至50%的EGPA患者。这些复发可能类似于你在他们的血管炎诊断时所经历的。
通过立即向医疗保健提供者报告任何新的症状，定期去看医疗保健提供者，定期进行实验室检查和影像学检查，可以降低严重复发的可能性。复发的治疗方法与新诊断的疾病相似，这些人有可能再次进入缓解期。
生活在一起
有了EGPA我能正常生活吗?
只要你寻求并接受医疗保健提供者的治疗，EGPA不应该阻止你正常的日常活动。
克利夫兰诊所的便条
EGPA是一种严重的疾病，可以影响多种器官，但幸运的是，80%以上的人(在患病5年后)能活下来。与你的医疗保健提供者保持密切联系，并确保按照他或她的指示进行治疗。
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