霍奇金淋巴瘤

概述

何杰金氏淋巴瘤?

霍奇金淋巴瘤,曾被称为霍奇金病,是一组血癌S通常发生在你的淋巴系统.他们是后天遗传疾病。这些障碍不是与生俱来的。相反,当某些细胞内的基因突变或改变时,它们就会发生。虽然霍奇金淋巴瘤相对罕见,但它们是年轻人中最常见的癌症。每年都有越来越多的人在接受治疗后活得更长。大多数情况下,霍奇金淋巴瘤患者被治愈是因为治疗消除了所有的症状和体征。也就是说,这种情况有时会复发(复发性霍奇金淋巴瘤)。医学研究人员正在研究这种情况的治疗方法。

何杰金氏淋巴瘤有多常见?

霍奇金淋巴瘤相对罕见,每年10万人中约有3人患病。

谁会受到这些情况的影响?

霍奇金淋巴瘤通常发生在两个年龄组。第一组是20到39岁的人。这个年龄组的诊断率最高。第二组包括65岁及以上的人。有时,患有霍奇金淋巴瘤的人也有病毒,比如单核细胞增多症(eb病毒)或者不太常见人体免疫机能丧失病毒(艾滋病毒/艾滋病).它也可能影响儿童和青少年。本文主要讨论成人何杰金氏淋巴瘤。

这些状况如何影响我的身体?

霍奇金淋巴瘤最常发生于淋巴结在你的脖子或你的纵隔(胸腔)。它们也可能在你腋下的淋巴结中发展,在你的腹股沟也就是你的腹部或骨盆。

霍奇金淋巴瘤发生在你的b细胞突变或发生基因变化时。b细胞是白细胞这有助于抵抗感染。当这些细胞发生突变时,它们会产生异常的癌细胞,称为里德-斯特恩伯格细胞。

Reed-Sternberg细胞比正常细胞大。它们比正常细胞繁殖更快,寿命更长。它们还会产生细胞因子,这种物质会吸引正常细胞到携带异常细胞的淋巴结。

正常的细胞,就像人群中无辜的旁观者,被卷入其中,释放出促使里德-斯滕伯格细胞生长的物质。结果是肿大的淋巴结扩张以适应人群。

霍奇金淋巴瘤主要有两种类型:经典霍奇金淋巴瘤和结节性淋巴细胞显性霍奇金淋巴瘤(NLPHL)。

经典霍奇金淋巴瘤

这是霍奇金淋巴瘤最常见的形式,占95%的病例。被称为病理学家的医学专家通过在显微镜下检查淋巴结或其他组织和血细胞,以寻找里德-斯特恩伯格细胞的迹象来识别霍奇金淋巴瘤。霍奇金淋巴瘤有四种典型亚型:

  • 结节性硬化性霍奇金淋巴瘤:这是最常见的经典霍奇金淋巴瘤亚型。它通常影响年轻人,尤其是女性和出生时被指定为女性的人(DFAB)。这种亚型通常影响胸部中部的淋巴结。
  • 混合细胞性霍奇金淋巴瘤:这种亚型通常影响60多岁的人。它有时发生在人的腹部。患有这种亚型的人的淋巴结携带许多不同细胞类型的混合物,包括许多里德-斯特恩伯格细胞。
  • 淋巴细胞丰富的经典霍奇金淋巴瘤:这种霍奇金淋巴瘤亚型影响约6%的霍奇金淋巴瘤患者。它在男性和出生时被指定为男性(DMAB)的人中比在女性和出生时被指定为男性的人中更常见。它被称为富淋巴细胞,因为受影响的淋巴结携带了许多正常淋巴细胞和里德-斯特恩伯格细胞。
  • 淋巴细胞耗尽霍奇金淋巴瘤:这种亚型仅影响约1%的霍奇金淋巴瘤患者。这种情况在60岁以上的人群和艾滋病患者中最为常见。顾名思义,这种疾病耗尽或用异常细胞取代淋巴结中的正常细胞。

结节性淋巴细胞显性霍奇金淋巴瘤(NLPHL)

这是一种罕见的霍奇金淋巴瘤。大约5%的霍奇金淋巴瘤患者会受到影响。20多岁的人比60多岁的人更常见。它的生长速度比经典的霍奇金淋巴瘤慢,所以人们可能不需要立即治疗。

霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤有什么区别?

之间有几个区别非霍奇金淋巴瘤霍奇金淋巴瘤:

  • 非霍奇金淋巴瘤通常影响65岁以上的人,而霍奇金淋巴瘤可能影响20多岁和30多岁的人,以及65岁及以上的人。
  • 霍奇金淋巴瘤相对少见。非霍奇金淋巴瘤是第六大常见癌症类型。
  • 非霍奇金淋巴瘤有70多种不同类型。霍奇金淋巴瘤有六种不同类型。
  • 非霍奇金淋巴瘤患者没有里德-斯特恩伯格淋巴细胞,这是医疗保健提供者在诊断霍奇金淋巴瘤时寻找的超大白细胞。
  • 在霍奇金淋巴瘤中,活检结果显示里德-斯特恩伯格细胞以及非癌淋巴细胞和其他免疫细胞。相比之下,非霍奇金淋巴瘤的活检结果通常显示癌变的淋巴瘤细胞,很少(如果有的话)显示非癌变细胞。

症状和原因

霍奇金淋巴瘤的症状是什么?

最常见的症状是颈部、腋下或腹股沟的无痛淋巴结肿大。以下是其他一些症状:

  • 持续的乏力这是指至少几天来比平时更累的感觉。
  • 原因不明的发热家庭治疗后持续两个小时或更长时间保持在103华氏度(39.5摄氏度)以上或持续超过两天的发烧可能是有严重问题的迹象。
  • 淋湿盗汗这是汗流浃背,把床单都湿透了。
  • 无法解释的体重下降这是不努力地减肥。在6个月内减掉10%的体重是一种无法解释的体重减轻的迹象。
  • 皮肤瘙痒(瘙痒):有些霍奇金淋巴瘤患者在喝酒或洗澡后皮肤很痒。
  • 腹部疼痛或肿胀并非所有的腹痛都是严重疾病的征兆。如果你有严重的疼痛并没有消失,请联系医疗保健提供者。
  • 胸部疼痛这可能是肺部组织或胸腔内淋巴结的霍奇金淋巴瘤的症状。

医疗保健提供者可能将某些症状称为B症状。B症状包括疲劳、意外体重减轻和盗汗。提供者在制定治疗计划和制定预后时考虑B型症状。

是什么导致了这种情况?

当你的身体产生过多的白细胞或白细胞时,就会发生霍奇金淋巴瘤。医疗保健提供者不知道发生这种情况的所有原因。影响白细胞生长的后天基因突变也是原因之一。(获得性基因突变是你一生中产生的突变,而不是与生俱来的。)医疗保健提供者还知道,免疫系统有某些感染或问题的人更有可能患上霍奇金淋巴瘤。医疗保健提供者已经确定了可能增加患霍奇金淋巴瘤风险的因素,包括:

  • 你的年龄:年龄在20至40岁和65岁以上的人更容易患上霍奇金淋巴瘤。
  • 你的性别男性和DMAB人群比女性和DFAB人群更容易发生这种情况。唯一的例外是结节性硬化,这是一种典型的霍奇金淋巴瘤亚型,在女性和DFAB人群中比在男性和DMAB人群中更常见。
  • 你的家族病史:如果你的兄弟姐妹中有患有霍奇金淋巴瘤的,那么你患这种疾病的风险就会增加。
  • 你做了器官移植如果你做过器官移植,比如心脏、肺或肾移植,你需要服用抑制免疫系统的抗排斥药物。这会增加患淋巴瘤的风险。
  • 携带某些病毒人类免疫缺陷病毒(HIV)是导致获得性免疫缺陷综合征(艾滋病)的病毒,而人类t淋巴病毒1型或eb病毒可能会增加患霍奇金淋巴瘤的风险。

诊断和测试

医疗保健提供者如何诊断霍奇金淋巴瘤?

医疗保健提供者将进行体检,以寻找可能是霍奇金淋巴瘤迹象的症状,如淋巴结肿大。他们会问你注意到的身体变化,比如高烧不退,或者你是否不努力就减肥了。他们可能会做以下测试:

血液测试

血液测试可以让医生了解你的整体健康状况。他们可能会检测你的血液中与霍奇金淋巴瘤有关的病毒,以及可能是疾病迹象的物质或其他特征。以下是更多信息:

  • 全血细胞计数(CBC)这项测试测量并计算你的血细胞。
  • 血液化学研究:这项测试测量的是你的器官和组织释放到血液中的物质。
  • 红细胞沉降率(ESR)在这个测试中,提供者放置红细胞(红细胞)在试管中,测量细胞在试管底部沉淀的时间。沉积率测量炎症。高沉积率可能是淋巴瘤的征象。

成像测试

  • 计算机断层扫描(CT)CT扫描可以对人体内部的各个区域进行一系列详细的图像。
  • 正电子发射断层扫描(PET)这种检查使用少量的放射性示踪剂来检测可能含有癌症的组织。
  • 磁共振成像扫描这项测试使用磁铁、无线电波和计算机对你体内的各个区域进行一系列详细的图像。
  • 超声波高能量声波(超声波)在内部组织或器官上反弹并产生回声的一种过程。回声形成身体组织的图像,称为超声波图。

其他测试

  • 淋巴结活检医生可以切除全部或部分淋巴结,在显微镜下检查组织是否有Reed- Sternberg细胞的迹象。有时,医疗保健提供者在分析身体其他部位(如肺、肝、脾或骨髓)组织的活检结果后,会诊断霍奇金淋巴瘤。
  • 乙型肝炎而且丙型肝炎:供应商可能会检测乙肝和丙肝标志物,以帮助计划霍奇金淋巴瘤的治疗。标记物是病毒特异性抗原和/或抗体。不同的标记或标记的组合可以显示你是否接触过这些病毒。
  • 人体免疫缺陷病毒(艾滋病毒)提供者可能会检测艾滋病毒,以帮助他们计划霍奇金淋巴瘤治疗。

霍奇金淋巴瘤有哪些阶段?

一旦你的医生诊断出霍奇金淋巴瘤,他们会根据测试结果来判断病情。癌症的分期为癌症治疗奠定基础。

阶段我

  • 在一个淋巴结区域或一个淋巴器官有淋巴瘤。胸腺、脾脏和骨髓都是淋巴器官。
  • IE期:在淋巴系统外的单个器官的一个区域有淋巴瘤。

第二阶段

  • 在横膈膜(分隔胸部和腹部的肌肉带)同一侧(上方或下方)的两组或多组淋巴结中有淋巴瘤。
  • 淋巴瘤是一组淋巴结的一部分,位于附近器官的一个区域。在这个阶段,淋巴瘤也可能影响到横膈膜附近的其他淋巴结。

第三阶段

  • 在横膈膜上下两侧的淋巴结区都有淋巴瘤。
  • 你横膈膜上方的淋巴结和脾脏都有淋巴瘤。

四期

  • 在你的淋巴系统之外至少有一个器官有淋巴瘤,比如你的骨髓、肝脏或肺。

医疗保健提供者描述霍奇金淋巴瘤的其他方法是什么?

提供者在计划治疗时可能会将您的病情分为特定类别。例如,他们可能会将早期癌症描述为有利或不利的。分类是基于癌症阶段和可能增加治疗后淋巴瘤复发机会的危险因素。危险因素越多,霍奇金淋巴瘤复发的可能性越大。

了解癌症分期

癌症分期是医疗保健提供者如何计划治疗和分享有关您的情况的信息。医疗保健提供者使用分期来计划霍奇金淋巴瘤治疗。他们还评估风险因素,将条件归入某些类别,以表征预后或预期结果。

一些癌症患者可能会被一个用字母和数字组成的公式来描述他们的疾病的系统所迷惑和恐吓,或者被把他们归入这样或那样的风险因素所吓倒。他们甚至可能觉得他们的病情所处的阶段或类别决定了他们是谁。如果这是你的情况,和你的医生谈谈。他们会理解你为什么会有这种感觉,也会很乐意回答你关于癌症分期系统的问题。

管理及治疗

医疗保健提供者如何治疗霍奇金淋巴瘤?

霍奇金淋巴瘤有几种治疗方法。这些治疗方法要么杀死癌细胞,要么阻止癌细胞分裂。每种疗法都有不同的副作用。以下是更多信息:

  • 化疗这种疗法使用一种或多种药物杀死癌细胞或阻止它们繁殖。提供者可以使用一种或多种化疗方法。
  • 放射治疗放射疗法是一种癌症治疗方法,它使用高能x射线或其他类型的辐射来杀死癌细胞或阻止它们繁殖。
  • 免疫疗法这种疗法也被称为生物疗法或生物疗法,可以增强你身体的免疫系统。检查点抑制剂是霍奇金淋巴瘤治疗的重要组成部分。
  • 靶向治疗靶向治疗使用药物或其他物质来攻击癌细胞。靶向治疗可能包括以下治疗方法抗体药物配合。这种疗法使用实验室制造的抗体来找到里德-斯特恩伯格(癌症)细胞,并通过向里德-斯特恩伯格细胞内部输送药物来摧毁它们。
  • 化疗与干细胞移植干细胞是血液或骨髓中未成熟的血细胞。在干细胞移植中,提供者可能会这样做自体干细胞移植不那么频繁地,他们可能会这样做异基因干细胞移植

预防

我能降低患霍奇金淋巴瘤的风险吗?

医疗保健提供者不确定是什么触发了导致霍奇金淋巴瘤的基因突变,所以你无法预防这种情况。

展望/预后

何杰金氏淋巴瘤的存活率是多少?

随着医疗保健提供者使用新的和不同的治疗方法,生存率不断提高。专家估计,96%到99%被诊断为早期霍奇金淋巴瘤的人在诊断后5年还活着。56%到89%的晚期患者在确诊后5年还活着。

这种情况可以治愈吗?

是的,医疗保健提供者有治疗方法可以消除霍奇金淋巴瘤的体征和症状。也就是说,有时治疗不起作用或病情复发。当这种情况发生时,医疗保健提供者可能会建议干细胞移植。

生活在一起

我得了霍奇金淋巴瘤。我怎么照顾自己?

如果你有这种情况,你可能会感到宽慰,因为治疗通常会消除霍奇金淋巴瘤的症状和体征。即便如此,你可能会怀疑和担心这种情况是否会复发。以下是一些可能有助于霍奇金淋巴瘤患者生活的建议:

  • 均衡营养的饮食饮食和霍奇金淋巴瘤之间没有明确的联系,但饮食健康有助于保护你的免疫系统,并可能降低你感染病毒的风险。如果你想了解更多关于健康饮食的信息或想法,可以向营养学家咨询。
  • 管理你的压力霍奇金淋巴瘤可在治疗后复发。怀疑和担心自己是否会再次生病会让人很有压力。虽然控制你的压力并不能防止复发,但如果你花时间和精力想知道你的病情是否会复发,就和你的医生谈谈。他们是你了解自己情况的最佳资源。知道你能期待什么有助于缓解你的压力。
  • 做些运动:有规律的锻炼有助于增强你的免疫系统,帮助你控制压力。

我应该什么时候去看我的医疗服务提供者?

如果你正在接受霍奇金淋巴瘤的治疗,如果你注意到你的身体发生了变化,这可能是你的病情在治疗后恶化的迹象,你应该联系你的医生。如果你已经完成了治疗,你将有定期的随访预约,这样你的医生就可以监测你的整体健康状况,并观察复发情况。

我应该什么时候去急诊室?

如果你的治疗副作用在服用处方药后没有消退,比你预期的更强烈或持续很长一段时间,你应该联系你的医疗保健提供者或去急诊室。

我应该问我的医生什么问题?

在霍奇金淋巴瘤的诊断和治疗过程中,你可能会有很多问题。以下是你可能想问你的医疗保健提供者的一些问题:

  • 我得了什么类型的霍奇金淋巴瘤?
  • 我的病处于什么阶段?
  • 你推荐什么治疗方法?
  • 治疗的副作用是什么?
  • 你能治好我的病吗?
  • 霍奇金淋巴瘤会复发吗?

克利夫兰诊所的便条

霍奇金淋巴瘤是一组罕见的血液癌症,影响你的淋巴系统。新的治疗方法可以消除霍奇金淋巴瘤的体征和症状,基本上治愈了这种疾病。研究表明,90%以上接受早期霍奇金淋巴瘤治疗的患者在诊断后5年仍存活。你身体的变化可能并不意味着你患有霍奇金淋巴瘤等严重疾病。但任何不会消失的变化,如淋巴结肿大或持续发烧和疲劳,都是你可能想要与医疗保健提供者讨论的问题。了解你身体里发生了什么总比花时间去怀疑和担心要好。

最后一次由克利夫兰诊所医疗专业人员于2022年8月5日复查。

参考文献

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