霍奇金淋巴瘤

概述

何谓何杰金氏淋巴瘤?

霍奇金淋巴瘤,曾被称为霍奇金病,是一组血癌通常在你的淋巴系统。他们是后天遗传疾病。你不是天生就有这些障碍。相反,当某些细胞内的基因发生突变或改变时,它们就会发生。虽然霍奇金淋巴瘤相对罕见,但它们是年轻人中最常见的癌症。每年都有更多的人在治疗后活得更长。大多数情况下,人们可以治愈霍奇金淋巴瘤,因为治疗消除了所有的症状和体征。也就是说,这种情况有时会复发(复发性霍奇金淋巴瘤)。医学研究人员正在研究这种情况的治疗方法。

何杰金氏淋巴瘤有多常见?

霍奇金淋巴瘤相对罕见,每年10万人中约有3人患此病。

谁会受到这些情况的影响?

霍奇金淋巴瘤通常影响两个年龄组的人。第一个群体是20到39岁的人。这个年龄组的诊断率最高。第二类包括65岁及以上的人。有时,患有霍奇金淋巴瘤的人也有病毒,如单核细胞增多症(爱泼斯坦-巴尔病毒)或不太常见的,人体免疫缺陷病毒(艾滋病毒/艾滋病)。它也可能影响儿童和青少年。这篇文章的重点是成人霍奇金淋巴瘤。

这些情况如何影响我的身体?

霍奇金淋巴瘤最常影响淋巴结在你的颈部或纵隔(胸腔)。它们也可能在腋下的淋巴结中发展,在你的腹股沟你的腹部或骨盆。

当你的b细胞发生突变或发生基因变化时,就会发生霍奇金淋巴瘤。b细胞是白细胞这有助于对抗感染。当这些细胞发生突变时,它们会产生异常的癌细胞,称为里德-斯特恩伯格细胞。

Reed-Sternberg细胞比正常细胞大。它们比正常细胞繁殖得更快,寿命更长。它们还会产生细胞因子,这种物质会将正常细胞吸引到携带异常细胞的淋巴结。

正常细胞,就像人群中无辜的旁观者,被卷入其中,释放出让里德-斯滕伯格细胞生长的物质。结果是淋巴结肿大,扩大以适应人群。

霍奇金淋巴瘤主要有两种类型:经典霍奇金淋巴瘤和结节淋巴细胞显性霍奇金淋巴瘤(NLPHL)。

典型霍奇金淋巴瘤

这是霍奇金淋巴瘤最常见的形式,占95%的病例。被称为病理学家的医学专家通过在显微镜下检查淋巴结或其他组织和血细胞来识别霍奇金淋巴瘤,以寻找里德-斯滕伯格细胞的迹象。霍奇金淋巴瘤有四种典型亚型:

  • 结节硬化性霍奇金淋巴瘤这是最常见的典型霍奇金淋巴瘤亚型。它通常影响年轻人,尤其是女性和出生时被指定为女性的人。这种亚型通常会影响胸部中部的淋巴结。
  • 混合细胞性霍奇金淋巴瘤这种亚型通常影响60多岁的人。它有时在人的腹部发展。患有这种亚型的人的淋巴结携带许多不同细胞类型的混合物,包括许多里德-斯滕伯格细胞。
  • 淋巴细胞丰富的典型霍奇金淋巴瘤约6%的霍奇金淋巴瘤患者受此亚型影响。男性和出生时被指定为男性(DMAB)的人比女性和DFAB的人更常见。它被称为淋巴细胞丰富,因为受影响的淋巴结携带许多正常淋巴细胞和里德-斯滕伯格细胞。
  • 淋巴细胞耗竭霍奇金淋巴瘤该亚型仅影响约1%的霍奇金淋巴瘤患者。它在60岁及以上的人群和艾滋病毒/艾滋病患者中最常见。顾名思义,这种疾病消耗或用异常细胞取代淋巴结中的正常细胞。

结节淋巴细胞显性霍奇金淋巴瘤(NLPHL)

这是一种罕见的霍奇金淋巴瘤。它影响了大约5%的霍奇金淋巴瘤患者。20多岁的人比60多岁的人更常见。它比典型的霍奇金淋巴瘤生长更慢,所以人们可能不需要立即治疗。

何杰金氏淋巴瘤和非何杰金氏淋巴瘤有什么区别?

两者之间有几个不同之处非霍奇金淋巴瘤和霍奇金淋巴瘤;

  • 非霍奇金淋巴瘤通常影响65岁及以上的人,而霍奇金淋巴瘤可能影响20多岁和30多岁的人,以及65岁及以上的人。
  • 霍奇金淋巴瘤相对罕见。非霍奇金淋巴瘤是第六常见的癌症类型。
  • 非霍奇金淋巴瘤有70多种不同类型。霍奇金淋巴瘤有六种不同的类型。
  • 非霍奇金淋巴瘤患者没有Reed-Sternberg淋巴细胞,这种超大的白细胞是医疗保健提供者在诊断霍奇金淋巴瘤时所寻找的。
  • 在霍奇金淋巴瘤中,活检结果显示Reed-Sternberg细胞与非癌性淋巴细胞和其他免疫细胞共存。相反,非霍奇金淋巴瘤的活检结果通常显示癌性淋巴瘤细胞和很少的非癌性细胞。

症状和原因

何杰金氏淋巴瘤有哪些症状?

最常见的症状是颈部、腋下或腹股沟淋巴结的无痛性肿胀。以下是其他一些症状:

  • 持续的乏力这是至少连续几天感觉比平时更累。
  • 原因不明的发热在家治疗后发烧超过103华氏度(39.5摄氏度)两个小时或持续时间超过两天可能是严重问题的征兆。
  • 汗流浃背这是一种强烈的出汗,它浸透了你的床单。
  • 不明原因的体重减轻这就是不费吹灰之力就能减肥。六个月内体重减少10%是无法解释的体重减轻的迹象。
  • 皮肤瘙痒(瘙痒)有些霍奇金淋巴瘤患者在喝酒或洗澡后皮肤很痒。
  • 腹部疼痛或肿胀并不是所有的腹痛都是严重疾病的征兆。如果你有严重的疼痛没有消失,请联系医疗保健提供者。
  • 胸部疼痛这可能是肺部组织或胸腔内淋巴结的霍奇金淋巴瘤的症状。

医疗保健提供者可能将某些症状称为B症状。B类症状包括疲劳、体重意外减轻和盗汗。提供者在制定治疗计划和发展预后时考虑B症状。

是什么导致了这种情况?

当你的身体产生过多的白细胞或白细胞时,就会发生霍奇金淋巴瘤。医疗保健提供者并不知道发生这种情况的所有原因。获得性基因突变会影响白细胞的生长。(获得性基因突变是指你在一生中形成的突变,而不是与生俱来的。)医疗保健提供者也知道,患有某些感染或免疫系统有问题的人更容易患上霍奇金淋巴瘤。医疗保健提供者已经确定了可能增加患霍奇金淋巴瘤风险的因素,包括:

  • 你的年龄年龄在20到40岁之间的人和65岁以上的人更容易患霍奇金淋巴瘤。
  • 你的性别男性和DMAB患者比女性和DFAB患者更容易出现这种情况。唯一的例外是结节性硬化症,这是一种典型的霍奇金淋巴瘤亚型,在女性和DFAB人群中比在男性和DMAB人群中更常见。
  • 家族病史如果你的亲生兄弟姐妹患有霍奇金淋巴瘤,那么你患这种疾病的风险就会增加。
  • 你做了器官移植如果你接受了器官移植,如心脏、肺或肾脏移植,你需要服用抑制免疫系统的抗排斥药物。这会增加你患淋巴瘤的风险。
  • 有某些病毒人类免疫缺陷病毒(HIV)是导致获得性免疫缺陷综合征(艾滋病)的病毒,人类t淋巴细胞1型病毒或爱泼斯坦-巴尔病毒可能会增加患霍奇金淋巴瘤的风险。

诊断和测试

医疗保健提供者如何诊断霍奇金淋巴瘤?

医疗保健提供者会做身体检查,寻找可能是霍奇金淋巴瘤的症状,如淋巴结肿大。他们会问你注意到的身体上的变化,比如高烧不退,或者你是否没有努力减肥。他们可以做以下测试:

血液测试

验血可以让医生了解你的整体健康状况。他们可能会检测你的血液中是否有与霍奇金淋巴瘤相关的病毒,是否有可能是疾病征兆的物质或其他特征。以下是更多信息:

  • 全血细胞计数这个测试测量和计数你的血细胞。
  • 血液化学研究这个测试测量你的器官和组织释放到血液中的物质。
  • 红细胞沉降率(ESR)在这个测试中,提供者放置红细胞(红细胞)在试管中,测量细胞在试管底部沉淀所需的时间。沉降率衡量炎症。高沉降率可能是淋巴瘤的征象。

成像测试

其他测试

  • 淋巴结活检医生可能会切除全部或部分淋巴结,在显微镜下检查组织是否有Reed- Sternberg细胞的迹象。有时,医疗保健提供者在分析身体其他部位(如肺、肝、脾或骨髓)的组织活检结果后诊断何杰金氏淋巴瘤。
  • 乙型肝炎丙型肝炎医生可能会检测乙型和丙型肝炎标志物,以帮助计划霍奇金淋巴瘤的治疗。标记物是病毒特异性抗原和/或抗体。不同的标记或标记组合显示你是否接触过这些病毒。
  • 人类免疫缺陷病毒(HIV)医疗服务提供者可能会检测艾滋病毒,以帮助他们计划霍奇金淋巴瘤的治疗。

何杰金氏淋巴瘤有哪些分期?

一旦你的医生诊断出何杰金氏淋巴瘤,他们就会用测试结果来划分病情阶段。癌症的分期为癌症治疗奠定基础。

阶段我

  • 一个淋巴结区或一个淋巴器官有淋巴瘤。你的胸腺、脾脏和骨髓都是淋巴器官。
  • 阶段IE:淋巴系统外的单个器官的一个区域有淋巴瘤。

第二阶段

  • 在横膈膜(分隔胸部和腹部的肌肉带)同侧(上或下)的两组或多组淋巴结中存在淋巴瘤。
  • 淋巴瘤是一组淋巴结的一部分,位于附近器官的一个区域。在这个阶段,淋巴瘤也可能影响膈肌附近的其他淋巴结。

第三阶段

  • 在隔膜两侧(上下)的淋巴结区有淋巴瘤或…
  • 在你的横膈膜上方和脾脏的淋巴结里有淋巴瘤。

四期

  • 淋巴系统外至少有一个器官存在淋巴瘤,比如骨髓、肝脏或肺部。

医疗保健提供者描述何杰金氏淋巴瘤的其他方法是什么?

医生在计划治疗时可能会把你的病情分类。例如,他们可以将早期癌症分为有利或不利。这些分类是基于癌症的阶段和风险因素,这些因素可能会增加淋巴瘤治疗后复发的机会。危险因素越多,霍奇金淋巴瘤复发的可能性越大。

了解癌症分期

癌症分期是医疗保健提供者如何计划治疗和分享有关您的情况的信息。医疗保健提供者使用分期来计划霍奇金淋巴瘤的治疗。他们还评估风险因素,以确定预后或预期结果的某些类别。

一些癌症患者可能会对用字母和数字的公式来描述他们的疾病或将他们归类为一类或另一类的风险因素的系统感到困惑和恐惧。他们甚至可能会觉得,他们所处的阶段或类别决定了他们是谁。如果这是你的情况,和你的医生谈谈。他们会理解你为什么会有这种感觉,也会很乐意回答你关于癌症分期系统的问题。

管理与治疗

医疗保健提供者如何治疗霍奇金淋巴瘤?

霍奇金淋巴瘤有几种治疗方法。这些治疗方法要么杀死癌细胞,要么阻止它们分裂。每种治疗方法都有不同的副作用。以下是更多信息:

  • 化疗这种治疗方法使用一种或多种药物来杀死癌细胞或阻止它们繁殖。提供者可以使用一种或多种化疗方法。
  • 放射治疗放射疗法是一种癌症治疗方法,它使用高能x射线或其他类型的辐射来杀死癌细胞或阻止它们繁殖。
  • 免疫疗法这种疗法,也被称为生物疗法或生物疗法,可以增强你身体的免疫系统。检查点抑制剂是这类治疗霍奇金淋巴瘤的重要组成部分。
  • 靶向治疗靶向治疗使用药物或其他物质来攻击癌细胞。靶向治疗可能包括以下治疗抗体药物配合。这种治疗方法使用实验室制造的抗体来找到里德-斯滕伯格(癌症)细胞,并通过将药物输送到里德-斯滕伯格细胞内部来摧毁它们。
  • 化疗与干细胞移植干细胞是血液或骨髓中未成熟的血细胞。在干细胞移植中,提供者可以这样做自体干细胞移植他们可能会不那么频繁地这样做异体干细胞移植

预防

我能降低患霍奇金淋巴瘤的风险吗?

医疗保健提供者不确定是什么触发了导致霍奇金淋巴瘤的基因突变,所以你无法预防这种情况。

展望/预后

何杰金氏淋巴瘤的存活率是多少?

随着医疗保健提供者使用新的和不同的治疗方法,生存率不断提高。专家估计,96%到99%被诊断为早期霍奇金淋巴瘤的患者在诊断后5年仍然存活。在被诊断为晚期的患者中,有56%至89%的人在诊断后5年还活着。

这种病能治好吗?

是的,医疗保健提供者有可以消除霍奇金淋巴瘤体征和症状的治疗方法。也就是说,有时治疗不起作用,或者病情复发。当这种情况发生时,医疗保健提供者可能会推荐干细胞移植。

生活在一起

我得了霍奇金淋巴瘤。我该如何照顾自己?

如果你有这种情况,你可能会感到宽慰,因为治疗通常可以消除霍奇金淋巴瘤的体征和症状。即便如此,你可能会怀疑和担心病情是否会复发。这里有一些建议可以帮助你与霍奇金淋巴瘤共存:

  • 饮食营养均衡饮食和霍奇金淋巴瘤之间没有明确的联系,但吃得好有助于保护你的免疫系统,并可能降低感染病毒的风险。如果你想要更多关于健康饮食的信息或想法,可以向营养学家咨询。
  • 管理你的压力霍奇金淋巴瘤治疗后可能复发。怀疑和担心自己是否会再次生病会让人感到压力。虽然控制你的压力并不能防止复发,但如果你花时间和精力想知道你的病情是否会复发,那就和你的医生谈谈。他们是你了解自己处境的最佳资源。了解你的预期可能有助于缓解你的压力。
  • 做些运动有规律的锻炼有助于增强你的免疫系统,帮助你管理压力。

我应该什么时候去看我的医疗保健提供者?

如果你正在接受霍奇金淋巴瘤的治疗,如果你注意到身体的变化,可能是你的病情在治疗后变得更糟的迹象,你应该联系你的医生。如果你已经完成了治疗,你将有定期的随访预约,这样你的医生就可以监测你的整体健康状况并观察复发。

我应该什么时候去急诊室?

如果你的治疗副作用在服用处方药物后没有消退,比你预期的更强烈或持续很长时间,你应该联系你的医疗保健提供者或去急诊室。

我应该问我的医生什么问题?

在霍奇金淋巴瘤的诊断和治疗过程中,你可能会有很多问题。以下是您可能想要询问您的医疗保健提供者的一些问题:

  • 我得的是哪种霍奇金淋巴瘤?
  • 我的病处于哪个阶段?
  • 你推荐什么治疗方法?
  • 治疗的副作用是什么?
  • 你能治好我的病吗?
  • 霍奇金淋巴瘤会复发吗?

克利夫兰诊所的便条

霍奇金淋巴瘤是一种影响淋巴系统的罕见血癌。新的治疗方法可能会消除霍奇金淋巴瘤的症状和体征,从根本上治愈这种疾病。研究表明,90%以上接受治疗的早期霍奇金淋巴瘤患者在确诊后5年仍然存活。身体的变化可能不是你患了何杰金氏淋巴瘤这样的严重疾病的征兆。但是任何没有消失的变化,比如淋巴结肿大或持续发烧和疲劳,都是你可能想和医疗保健提供者讨论的问题。知道你的身体发生了什么总是比花时间怀疑和担心要好。

克利夫兰诊所医疗专业人员最后一次审查是在2022年5月8日。

参考文献

  • 美国临床肿瘤学会。霍奇金Lymphoma-Introduction。(https://www.cancer.net/cancer-types/lymphoma-hodgkin/introduction)多页审阅。8/5/2022访问。
  • 淋巴瘤研究基金会。了解生存-当治疗结束。(https://lymphoma.org/wp - content/uploads/2022/05/lrf生存-事实-表- -治疗时-在- 042222. - pdf)8/5/2022访问。
  • Mohty M, Dulery R, Bazarbachi A, Savini M, Al Hamed R, Bazarbachi A。晚期霍普金淋巴瘤治疗的最新进展。(https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC8270913/ # __ffn_sectitle)血癌;2021年7月11日(7);126.8/5/2002访问。
  • momotow J, Borchann S, Sasse S。霍奇金淋巴瘤:成人患者的发病机制、诊断、当前和未来治疗方法综述。(https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC7962816/ # __ffn_sectitle)临床医学杂志2021年3月;10 (05);1125.8/5/2022访问。
  • 国家癌症研究所。成人霍奇金淋巴瘤-霍奇金淋巴瘤的一般信息。(https://www.cancer.gov/types/lymphoma/patient/adult-hodgkin-treatment-pdq _1)多页审阅。8/5/2022访问。

克利夫兰诊所是一家非营利性学术医疗中心。我们网站上的广告有助于支持我们的使命。我们不认可非克利夫兰诊所的产品或服务。政策