概述
什么是拉斯穆森脑炎?
拉斯穆森的脑炎是一种罕见的慢性炎症性神经系统疾病,通常只影响大脑的一个半球。它通常发生在10岁以下的儿童(青少年和成人更少见),其特点是频繁和严重癫痫发作丧失运动技能和语言能力,麻痹身体一侧(偏瘫)、大脑炎症(脑炎)和智力退化。大多数拉斯穆森脑炎患者在最初的8到12个月里会频繁发作,受影响的大脑半球会出现进行性脑损伤,然后进入永久性但稳定的神经功能缺损阶段。拉斯穆森脑炎具有免疫系统细胞进入大脑并引起炎症和损伤的自身免疫性疾病的特征。对这种罕见疾病病因的研究正在进行中。
管理及治疗
有什么治疗方法吗?
的抗癫痫药物通常不能有效控制癫痫发作。最近的研究表明,抑制或调节免疫系统的治疗取得了一些成功,特别是那些使用糖皮质激素静脉注射免疫球蛋白或他克莫司。在疾病的晚期,当神经功能缺损稳定下来时,可以进行手术控制癫痫发作。外科手术,如功能性手术大脑半球切除术半脑切开术,可以减少癫痫发作的频率也可以改善行为和认知能力。
展望/预后
预后如何?
拉斯穆森脑炎患者的预后各不相同。尽管医学治疗取得了进步,但还没有任何一种疗法可以长期阻止这种疾病的发展。这种疾病可能会导致严重的神经缺陷,也可能只会导致较轻微的损伤。对于一些儿童来说,手术可以减少癫痫发作。然而,大多数拉斯穆森脑炎患者会出现一些瘫痪、认知缺陷和语言障碍。在某些情况下,这种疾病可以发展到另一个大脑半球。
正在进行什么研究?
美国国家神经疾病和中风研究所(NINDS)在美国国立卫生研究院(NIH)的实验室中开展了与拉斯穆森脑炎相关的研究,并通过向全国各地的主要研究机构提供资金支持其他研究。大部分研究都集中在寻找更好的方法来预防、治疗并最终治愈进行性神经系统疾病,如拉斯穆森脑炎。
资源
组织
癫痫的基础
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*来源:美国国立卫生研究院;国家神经疾病和中风研究所*
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