克雅氏病(CJD)

症状和原因

克雅氏病有哪些症状?

最常见的症状，按疾病早期到晚期的顺序列出，包括:

• 健忘和记忆问题．
• 困惑和迷失方向。
• 行为和性格的改变。
• 你的视力或处理和理解你所看到的东西的问题。
• 幻觉或妄想
• 肌肉协调问题(共济失调)．
• 平衡问题影响走路或站立时的稳定性。
• 不受控制的肌肉运动和痉挛(肌张力障碍)．
• 癫痫发作。
• 麻痹．
• 消瘦(当你的肌肉质量和体重迅速下降，有时被称为肌肉萎缩）.

是什么引起了克雅氏病?

大脑中有缺陷的蛋白质被称为朊病毒，会导致CJD。蛋白质是一种化学分子，需要保持特定的形状才能工作(就像锁是如何打开正确形状的钥匙一样)。

当蛋白质形状不对时，你的细胞就不能利用它们，你的身体也不能分解它们。由于无处可去，这些蛋白质会在你的脑细胞(神经元)中慢慢积聚，最终破坏和破坏神经元。当你的身体出于任何原因产生错误的蛋白质时，这些畸形的蛋白质会导致退行性大脑疾病，比如阿尔茨海默病。

但朊病毒疾病有一个关键的区别。朊病毒不是缓慢地生成有缺陷的蛋白质，而是将正常蛋白质转化为更多的朊病毒。随着朊病毒数量的增加，它们将更多的蛋白质转化为朊病毒。朊病毒越多，转化就越快。这就是为什么CJD会如此迅速地从轻微的行为转变为严重的症状。

朊病毒也很危险，因为它们比大多数微生物更有弹性。烹饪温度不会破坏病毒或细菌等朊病毒。你的免疫系统无法阻止朊病毒，所以没有办法开发出对CJD的免疫力或疫苗来预防它。

CJD的种类

蛋白质在你体内转化为朊病毒有多种原因。不同的原因决定了你患CJD的类型。不同的类型有:

• 零星的库贾氏症．这是最常见的CJD，约占病例的85%至90%。它发生的原因未知。
• 遗传库贾氏症．这种类型的发生是因为你从父母一方或双方遗传了基因突变。它在最常见的病因中排名第二，占CJD病例的10%至15%。
• 收购库贾氏症．这是你从各种来源“获得”的CJD，例如器官或组织移植和移植物等医疗程序，受污染的手术设备等。
• 变异CJD (vCJD)．这种情况发生在食用了患有牛海绵状脑病(BSE)的牛的牛肉后，这是另一种由朊病毒引起的疾病。感染疯牛病的肉牛的朊病毒可以传播给人类和其他物种，导致vCJD。

遗传性CJD疾病

CJD有两种特定的遗传形式:

• Gerstmann-Sträussler-Scheinker (GSS)综合征．这种情况极其罕见，全世界每1亿人中就有1到10人患病。
• 致命性家族性失眠症．这种情况甚至比GSS综合征更罕见。研究人员只确认了大约24例病例。

CJD会传染吗?

CJD不容易通过人与人之间的接触传染。在人与人之间传播的唯一途径是通过器官或组织移植或从患有CJD的捐赠者身上提取的某些类型的激素。

变异CJD可以通过输血，但这是极其罕见的，只有四个被证实的例子。变异CJD本身也极其罕见。截至2021年，在此前5年(2016-2021年)只有2例vCJD病例。最后一例确诊病例于2019年在法国死亡。

动物朊病毒疾病

朊病毒可以在不同种类的动物身上引起类似的情况。疯牛病影响牛，痒病影响绵羊和山羊，慢性消耗性疾病(CWD)影响鹿，麋鹿和相关物种。然而，目前还没有证据表明痒病或慢性疾病会影响人类。

虽然没有证据表明痒病或CWD会导致人类患上克雅氏病，但专家仍然建议谨慎对待家养动物和被猎杀的野生动物，因为它们存在突变的风险，可能会导致朊病毒引起的疾病影响人类。其他疾病也会引起人类疾病。美国疾病控制中心(CDC)和美国农业部都有关于这些主题和担忧的更多信息。