威尔逊的疾病

管理及治疗

威尔逊病如何治疗?

威尔逊病的治疗重点是降低体内铜的毒性水平，防止器官损伤和器官功能不正常时出现的症状。治疗包括:

• 服用从体内去除铜的药物(螯合剂，d -青霉胺，四硫钼酸盐)。
• 服用锌来防止肠道吸收铜。
• 吃低铜的食物。

患有威尔逊病的人需要终身治疗。停止治疗可能导致急性肝衰竭。你的医疗保健提供者会定期进行血液和尿液测试，以检查治疗的效果。

什么药物治疗威尔逊病?

你的医疗保健提供者可能会提供几种不同的药物来减少你体内的铜含量。

螯合剂

螯合剂可以清除体内的铜。螯合剂的类型包括:

• 青霉胺。
• 曲恩汀。

治疗开始后，医生逐渐增加螯合剂的剂量。人们服用更高剂量的螯合剂，直到体内多余的铜消失。当威尔逊病症状改善，测试表明铜在安全水平，你的医生可能会开低剂量的螯合剂作为维持治疗。终身保养治疗可防止铜离子再次积聚。

这些药物可能有副作用，你应该咨询医生，在手术前是否需要服用维生素等膳食补充剂或采取任何预防措施。

锌

锌可以防止肠道吸收铜。你的医疗保健提供者可能会在螯合剂从你体内去除多余的铜后，开出锌作为维持治疗的处方。如果你有威尔逊病但没有症状，你的医生也可能会给你开锌。

哪些类型的治疗可用于孕妇和诊断为威尔逊病?

如果你怀孕了，你应该询问你的医生如何在整个怀孕期间继续治疗威尔逊病。你的医生可能会开低剂量的螯合剂，因为胎儿需要少量的铜。有一个熟悉威尔逊病的产科医生会很有帮助。

同时询问你的医生，在你接受威尔逊病治疗期间，母乳喂养是否安全。

患有威尔逊病应该避免吃什么?

如果你患有威尔逊病，你的医疗保健提供者可能会建议你改变饮食，避免某些含铜量高的食物。你应该特别避免:

• 贝类。
• 肝脏。

其他富含铜的食物包括:

• 巧克力。
• 干果。
• 干豆子和豌豆。
• 蘑菇。
• 坚果。

在治疗降低你的铜含量并开始维持治疗后，与你的医疗保健提供者讨论你是否可以安全地适量食用这些食物。

如果你的自来水来自井里或流经铜管，请检查水中的铜含量。你可能需要使用滤水器来去除自来水中的铜。

如果你计划服用维生素等膳食补充剂，请在服用前与你的医疗保健提供者交谈。一些膳食补充剂含有铜。

治疗有并发症吗?

威尔逊病可能会导致并发症，但早期诊断和治疗可以降低出现副作用的几率。用于治疗威尔逊病的药物也可能有副作用，所以询问你的医生要注意什么。

急性肝衰竭

肝豆状核变性会导致急性肝衰竭，肝脏会在毫无征兆的情况下迅速停止运作。约5%的肝豆状核变性患者在接受诊断时出现急性肝衰竭。急性肝衰竭可能需要肝脏移植手术．

急性肾衰竭和一种称为溶血性贫血的贫血通常发生在因威尔逊病而发生急性肝衰竭的人身上。

肝硬化

肝硬化是一种疤痕组织取代健康肝脏组织并阻止肝脏正常工作的情况。疤痕组织还会在一定程度上阻碍血液流经肝脏。随着肝硬化恶化，肝脏开始衰竭。

在诊断为威尔逊病的患者中，35%至45%在诊断时已经患有肝硬化。

肝硬化会增加患肝癌的几率。然而，医疗保健提供者发现，与其他原因导致肝硬化的人相比，威尔逊病导致肝硬化的人患肝癌的几率更低。

肝衰竭

肝硬化最终可能导致肝功能衰竭。肝功能衰竭是指肝脏严重受损，停止工作。肝衰竭也被称为终末期肝病。这种情况可能需要肝脏移植。

威尔逊病的并发症如何治疗?

如果威尔逊病导致肝硬化，你的医疗保健提供者可能会用药物或手术治疗你的并发症。

如果肝豆状核变性引起急性肝衰竭或肝硬化引起的慢性肝衰竭，你可能需要肝移植。一些接受肝移植的人会从威尔逊病中完全康复，但你的医疗保健提供者会仔细监测你，以确保移植成功。

治疗后多久我能感觉好点?

威尔逊病的治疗是终生的。感觉好转的时间取决于症状的严重程度，但经过4到6个月的治疗，然后进行定期维持治疗，症状可能会显著减轻。威尔逊病需要你的医疗保健提供者定期检查，以了解治疗是否成功，他们会调整你的药物剂量，以满足你身体的需要。