概述
什么是good牧草综合征?
goodprairie综合征(或抗gbm疾病)是一种罕见的、危及生命的自身免疫性疾病,影响肺部和肾脏。当免疫系统错误地攻击一种叫做胶原蛋白的蛋白质时,就会发生这种情况,因为它将胶原蛋白识别为外来物质。在古德帕莱瑟综合征中,身体会产生蛋白质(抗体),附着在肺和肾脏的某些部位的胶原蛋白上。当它们附着在胶原蛋白上时,这些抗体会引起严重的炎症并破坏这些组织。
这种疾病的症状包括咳血、呼吸困难、疲劳和贫血。当疾病影响肾脏时,患者可能会有尿血、腿部肿胀和高血压。如果肾脏疾病非常严重,患者可能会注意到他们只排出少量尿液,并可能有恶心和呕吐。治疗方法包括药物治疗和血浆置换。这个过程去除含有这些有害抗体的血浆,并用健康的血浆取而代之。
未经治疗,good牧氏综合征可引起肾脏炎症(肾小球肾炎),并可导致永久性肾功能衰竭。这种疾病会导致严重的肺部出血,这是古德帕莱瑟综合征死亡的主要原因。
good牧草综合症有多常见?
good牧草综合征于1919年首次被描述,非常罕见。据估计,每100万人中不到2例。男性比女性更容易患上这种综合症。通常在20-30岁或60岁以后开始。
症状和原因
古德帕莱瑟综合征的症状是什么?
good牧草综合征是一种肺-肾综合征。它影响肺(肺)和肾(肾)。肺部相关症状通常先出现。它们包括:
肾脏损害引起的古德帕瑟综合征症状包括:
good牧草综合症的病因是什么?
作为一种自身免疫性疾病,good牧氏综合征引起抗体产生免疫系统破坏胶原蛋白。胶原蛋白是一种有多种功能的蛋白质。它构成了许多组织结构的一部分,并有助于凝血等。good牧氏综合征攻击肾脏肾小球基底膜(GBM)中的胶原蛋白。这些抗gbm抗体也会攻击肺气囊中的胶原蛋白,破坏组织,导致出血和呼吸困难。
我们不确定是什么导致了古德帕莱瑟综合症。这可能是环境因素和遗传因素共同作用的结果。在good牧草综合征患者中,8%至90%的人有一种称为HLA- dr15的人类白细胞抗原(HLA)。HLAs是一种帮助免疫系统区分人体自身组织和外来(或入侵)物质的蛋白质。在HLA-DR15患者中,这种抗原不能正常工作。
有时,goodgrass会在感染后出现冷或者是流感.吸烟、吸食可卡因或接触金属粉尘和碳氢化合物(如甲烷或丙烷)的人更有可能患上古德帕莱什综合征。科学家认为,这些环境因素可能会引发HLA-DR15患者的这种疾病。
诊断和测试
医疗保健提供者如何诊断古德帕莱瑟综合征?
你的医生会为你检查并询问你的症状。为了诊断good牧氏综合征,您的医生会订购:
管理及治疗
提供者如何治疗good牧草综合征?
治疗方法因病情严重程度而异。医生用药物治疗轻度good牧草综合征,包括:
医生用这些药物和血浆置换治疗严重的古德拉瑟斯综合症。在这个过程中,血液通过静脉注射(你手臂上的静脉)被抽走,血液的液体部分(血浆)与血细胞分离。这种含有有害的抗gbm抗体的血浆被来自献血者的健康血浆所取代,并返回到你的身体。
预防
我能预防good牧草综合症吗?
你可能无法预防good牧草综合症。但你可以通过避免烟草和可能引发这种疾病的化学物质来降低患病风险。
医疗保健提供者可以做血液测试来检查HLA-DR15抗原。如果你知道你有HLA-DR15抗原,向你的医生询问定期检查以监测你的健康。如果你吸烟,和你的医生谈谈如何戒烟.
如果你经常接触汽油、煤油、焦油或沥青,你患这种疾病的风险就更高。如果可能的话,你应该避免这些碳氢化合物。
展望/预后
古德帕瑟综合征患者的前景如何?
古德帕瑟综合征会导致危及生命的肺部出血。如果不治疗,这种出血是致命的。它也可以导致肾功能衰竭.早期诊断,治疗是有效的。接受治疗后,定期去看医生,这样他们就能监测你的肾功能。
生活在一起
我应该什么时候去看我的医疗保健提供者?
如果你咳血、呼吸困难或有任何good牧草综合征的其他症状,请立即去看医生。早期诊断可以显著改善这种疾病患者的前景。如果不进行治疗,good牧草综合征会导致致命的肺部问题。
克利夫兰诊所的便条
如果你有good牧草综合症的症状,马上去看医生。如果不进行治疗,这种疾病会对肾脏造成长期损害,并导致危及生命的肺部出血。如果你吸烟,和你的医生谈谈帮助你戒烟的计划。如果你接受过good牧草综合症的治疗,而你的工作要求你周围都是汽油、焦油或沥青,考虑换工作吧。暴露在这些化学物质中会增加综合症复发的几率。
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