肥大细胞增多症

管理与治疗

肥大细胞增多症如何治疗?

没有治愈对于肥大细胞增多症，但治疗可以帮助减轻症状。要管理它，您需要避免可能导致攻击的触发器。肥大细胞增多症的治疗包括:

• 治疗症状的药物:抗组胺药，白三烯调节剂，肥大细胞稳定剂和皮质类固醇面霜可以缓解过敏反应的症状，比如皮肤发痒。减少炎症在美国，医生可能会给你开口服类固醇或一种叫做色莫利钠的药物。双膦酸盐可以增强脆弱的骨骼。根据你的症状，你的医生可能会开其他药物，包括减少胃酸或缓解骨痛的药物。
• 肾上腺素:每个患有肥大细胞增多症的人都应该携带EpiPen®(注射肾上腺素)。在过敏性休克的情况下，注射肾上腺素可以挽救你的生命。
• 紫外线:你的医生可能会使用紫外线(UV)光使皮肤变暗的病变不那么明显。
• 侵袭性全身肥大细胞增多症的治疗:你的医生可能会给你开化疗的处方，比如克拉德里滨来治疗侵袭性全身肥大细胞增多症。一种靶向KIT突变的药物midoin已经被美国FDA批准用于治疗系统性肥大细胞增多症。对于那些没有KIT基因突变的人，可以使用另一种叫做伊马替尼的药物。一些侵袭性全身性肥大细胞增多症的患者可能会经历一个异基因造血干细胞移植(也称为骨髓移植)。一种针对KIT突变的新药avapritinib尚未获得美国FDA的批准，但在某些情况下可能会上市。

肥大细胞增多症的并发症有哪些?

肥大细胞增多症患者发生危及生命的过敏反应的几率要高得多。药物、食物和温度的突然变化(如跳入冷水)等触发因素可引起过敏性休克。

如果你或你的孩子有肥大细胞增多症，你应该在接受麻醉前咨询你的医生。许多种类的麻醉都能引发致命的过敏反应。

全身肥大细胞增多症的并发症包括:

• 柔软、脆弱的骨头:这种情况叫做骨质疏松症导致骨头软化和分解。
• 肝脏问题:的肝可能会发炎，也可能无法正常工作。
• 血球减少:肥大细胞增多症会减少你身体产生的血细胞数量，这种情况被称为血球减少。细胞减少症会导致乏力身体虚弱或出血过多瘀伤。它还会使你更容易受到感染。
• 癌症:很少有人会发展成肥大细胞白血病或肥大细胞肉瘤(癌症身体的软组织)。