概述
什么是库欣综合征(高皮质醇症)?
库欣综合征是一种罕见的综合征,当你的身体有过多的荷尔蒙皮质醇时就会发生。它也被称为高皮质醇症。皮质醇是一种类固醇激素,通常被称为“压力激素”。有压力时,你的身体会释放额外的皮质醇,有助于缓解压力:
- 加快你的心率。
- 增加你的血压。
- 控制血糖。
- 控制呼吸。
- 增加你的肌肉张力。
皮质醇还有助于暂时关闭你的身体在压力增加时不需要的系统,如消化和繁殖。
皮质醇对以下因素至关重要:
- 维持血压。
- 调节血糖。
- 减少炎症。
- 形成记忆。
- 管理呼吸。
- 平衡体内的盐分。
- 把食物转化为能量。
肾上腺(肾脏上方的两个小腺体)、脑下垂体(大脑中)和下丘脑(脑下垂体上方的大脑部分)控制皮质醇水平。
库欣综合征中的皮质醇水平通常是由药物或肿瘤引起的。
谁会受到库欣综合征(高皮质醇症)的影响?
儿童、青少年和成年人,但主要是25岁至50岁的人,是最容易受库欣综合征影响的人群。那些服用皮质醇药物(例如,治疗哮喘和类风湿性关节炎)的人尤其脆弱。70%的库欣综合征患者为女性,30%为男性。
库欣综合征有多常见?
库欣综合征很罕见。每年100万人中有40到70人受到影响。
库欣综合征(高皮质醇症)和库欣病有什么区别?
库欣氏病是库欣综合征的一种。库欣病是由位于脑下垂体的良性肿瘤引起的,脑下垂体会分泌过多的促肾上腺皮质激素(ACTH),这反过来又会增加皮质醇。
在库欣综合征患者中,成人库欣病占70%以上,儿童和青少年库欣病占60% - 70%。
哪些医疗保健提供者治疗库欣综合征?
你的医疗服务提供者可能会咨询一个叫做内分泌学家的专家进行评估和治疗。
库欣综合征(高皮质醇症)是致命的吗?
如果不接受治疗,库欣综合征可能是致命的。如果不进行治疗,库欣综合征会导致健康问题,包括:
- 感染。
- 血凝块,尤指肺和腿中的血凝块
- 抑郁症。
- 心脏病发作。
- 体重增加。
- 记忆问题或注意力不集中。
- 高血压或高胆固醇。
- 骨折。
- 2型糖尿病。
如果不及时治疗,库欣综合征还会导致死亡。
症状和原因
是什么引起库欣综合征(高皮质醇症)?
过多的皮质醇会导致库欣综合征。皮质醇水平高的潜在原因可能有很多,包括:
- 使用糖皮质激素药物。糖皮质激素药物(例如强的松)用于治疗许多自身免疫性疾病,例如慢性哮喘、类风湿性关节炎、狼疮、结节病和许多其他导致慢性炎症的疾病。长期使用这些药物治疗可引起医源性库欣综合征。医源性疾病指的是由医疗引起的疾病。
- 垂体肿瘤。垂体肿瘤产生过多的促肾上腺皮质激素(指示肾上腺产生皮质醇的激素)会导致80%的库欣综合征(不包括医源性库欣综合征)。这被称为库欣氏病。
- 肾上腺皮质肿瘤。肾上腺上的肿瘤会产生过多的皮质醇。这些通常是良性的。
- 肺、胰腺、甲状腺和胸腺肿瘤。在垂体腺外生长的肿瘤会产生促肾上腺皮质激素,这被称为异位促肾上腺皮质激素综合征。这些类型的肿瘤通常是恶性的。这些肿瘤中最常见的类型是小细胞肺癌。
库欣综合征是遗传的吗?
一般来说,不,大多数病例不是遗传的。
库欣综合征(高皮质醇症)的症状是什么?
库欣综合征有一些独特的症状,也有一些可能指向各种其他综合症。不是每个人都有相同的症状。可能的症状包括:
脸部(有时被称为“月亮脸”)、腹部、颈后(有时被称为“水牛驼峰”)和胸部的体重迅速增加。
- 又红又圆的脸。
- 难以愈合的伤口。
- 高血压(高血压).
- 面部、颈部、胸部、腹部、胸部和大腿毛发生长过多,或秃顶。
- 糖尿病.
- 腹部有紫色妊娠纹。
- 手臂和腿上有明显瘀伤。
- 全身虚弱和疲劳。
- 视力模糊,头晕。
- 肌肉无力,胳膊和腿更瘦。
- 性欲改变(性欲)和勃起功能障碍。
- 发育不良:儿童发育不良
库欣综合征(高皮质醇症)持续多久?
库欣综合征持续多久取决于你对治疗的反应。专业人士指出,库欣综合征患者通常会在几周后恢复。
库欣综合征(高皮质醇症)会导致呼吸短促吗?
不。呼吸短促不是库欣综合征的症状。
库欣综合征(高皮质醇症)会导致骨质疏松吗?
是的。库欣综合征会削弱骨骼,导致骨折,特别是如果你的库欣综合征是长期的
库欣综合征会导致低钾血症吗?
低钾血症可由库欣综合征引起。
诊断和测试
如何诊断库欣综合征(高皮质醇症)?
当你的医疗服务提供者怀疑你患有库欣综合征时,他/她会查看你的病史,进行体格检查,然后进行一些实验室测试。
库欣综合征有时很难诊断。如果有人报告疲劳和体重增加,这并不能直接指向库欣综合征。有时也会被误认为多囊卵巢综合征或代谢综合征。你的医疗保健提供者将必须通过一个排除过程,以排除其他情况。
要做什么检查来诊断库欣综合征?
您的医疗保健提供者可能会安排一些检查,包括:
- 24小时尿皮质醇测试:这项测试测量的是你尿液中皮质醇的微克含量。你的医疗服务提供者会让你在24小时内收集你的尿液。每天50-100微克是很多的,可能意味着库欣综合征。
- 午夜唾液皮质醇测试皮质醇水平在早晨很低,在深夜也很低。该测试检查晚上11点到凌晨12点之间的皮质醇水平。如果你患有库欣综合征,你的皮质醇水平在那一小时内会异常高。
- 小剂量地塞米松抑制试验:地塞米松是一种类似皮质醇的药物。在这项测试中,在晚上口服一毫克的药物,然后在第二天早上测量皮质醇水平。该测试确定肾上腺是否通过抑制肾上腺分泌的皮质醇量来对地塞米松做出反应。如果你患有库欣综合征,你的肾上腺不会受到抑制,这意味着你的皮质醇水平在第二天早上仍然很高。众所周知,皮质醇水平在早上非常低。如果你没有库欣综合征,你早上的皮质醇水平会很低。如果水平高,那意味着你可能患有库欣综合征。
- 血液测试血液测试会测量你血液中的促肾上腺皮质激素水平。如果肾上腺素水平低,可能有肾上腺肿瘤。如果水平正常或高,可能是垂体或异位瘤。
- 大剂量地塞米松抑制试验这个试验类似于低剂量地塞米松抑制试验,但剂量是8毫克而不是1毫克。该测试通常在早晨低剂量测试显示皮质醇水平高(即抑制失败)后进行,当血液测试显示血液中ACTH高时进行。该检查用于确定库欣病的来源,特别是区分垂体腺瘤(库欣病)和身体其他部位的肿瘤(例如肺部)。
一旦你的医疗服务提供者确认你患有库欣综合征,下一步就是确定原因。通常是药物或肿瘤。如果你正在服用糖皮质激素,这可能就是原因,你的医疗服务提供者可能会减少剂量。如果你没有服用糖皮质激素,那就说明你的肾上腺、脑下垂体或其他部位可能有肿瘤。您的医疗服务提供者可能会建议进行以下影像学检查以揭示肿瘤的位置:
- 腹部Cat扫描(CT扫描)或MRI:CT扫描或核磁共振成像可以在你的肾上腺中寻找肿瘤。这些扫描可以使用或不使用静脉造影。它们在识别肾上腺肿瘤方面非常敏感。
- 磁共振成像(MRI)垂体:核磁共振成像会给你的脑下垂体拍照,看看是否有肿瘤。在某些情况下,MRI不能提供完美的诊断。50%的库欣综合征患者的MRI检查结果“正常”,10%的患者患有与库欣综合征无关的肿瘤。
- 岩窦取样:这个测试找到ACTH分泌的来源。促肾上腺皮质激素和其他垂体激素从垂体进入血流。它们通过被称为岩下窦的两条静脉来做到这一点。在这一过程中,医护人员将在两静脉中插入导管,并在每隔2分钟、5分钟和10分钟插入促肾上腺皮质激素释放激素(CRH)前后检测血液中的ACTH。该测试有95%到98%的准确性。
- 胸部CT扫描:如果怀疑远处有肿瘤,将进行胸部CT检查以评估是否可能患有肺癌。
管理和治疗
如何治疗库欣综合征?
治疗的类型取决于高皮质醇水平的潜在原因。如果你使用糖皮质激素,你的医疗服务提供者可能会降低剂量或开非糖皮质激素药物。如果是肿瘤引起了库欣综合征,可能需要用放射治疗或手术切除。另一种选择是让你的医疗服务提供者开一种药物,如酮康唑,可以减缓皮质醇的产生。你可以与几家医疗机构合作,治疗肿瘤和库欣综合征症状。
- 化疗如果肿瘤是癌变的并且已经扩散到身体的其他部位,化疗是必要的。一定要与你的医疗保健提供者讨论所有的副作用。
- 药物:增加降低皮质醇的药物或取消可能导致库欣综合征的药物。
- 辐射垂体瘤手术可能是不可能的。在这种情况下,你可能需要经历六周的辐射。皮质醇水平可能需要数年时间才能恢复正常。可以使用提高皮质醇水平的药物。一定要与你的医疗保健提供者讨论所有的副作用。
- 手术手术切除垂体瘤、肾上腺瘤和异位瘤是有效的,但你必须开皮质醇药。6到18个月后你就可以停药了。通常,在腹腔镜手术后,你可以在一到两天内出院,在大约三到五周内感觉恢复“正常”。
如果库欣综合征得到适当的治疗,这种疾病可能在2到18个月后消失。在此期间,一定要与你的医疗保健提供者保持联系。
预防
如何降低或预防库欣综合征(高皮质醇症)的风险?
你的身体总是需要皮质醇。你需要它来运作。它管理你的呼吸,把食物转化为能量,调节你的血糖,帮助你应对压力等等。皮质醇不是你身体的敌人,但过多的皮质醇会成为你身体的敌人。如果你正在服用糖皮质激素或类固醇,让你的医疗服务人员密切监测你的皮质醇水平。不幸的是,没有办法预防引起库欣综合征的肿瘤。
展望/预后
如果我有库欣综合征(高皮质醇症),我能期待什么?
库欣综合征是可以治疗的。如果不是,那就是致命的。尽快让你的医疗服务人员检查你的症状。
库欣综合征持续多久?
库欣综合征通常是可以治愈的。
库欣综合征会恶化吗?
如果没有适当的治疗,库欣综合征会恶化。一定要与您的医疗保健提供者保持联系,报告任何新的或恶化的症状或任何其他您可能存在的担忧。
生活在一起
患有库欣综合征(高皮质醇症)是什么感觉?
库欣综合征可能会让人难以忍受,但你的生活质量并不会因此降低。有经过培训的医疗保健提供者可以帮助你,也有可用的治疗方法。通过适当的程序和药物,库欣综合征是可以治愈的。
你可能会发现自己在处理一些情感和社会问题,这是库欣综合征的结果。有些人可能会对秃顶、毛发过多和/或面部和颈后的体重增加感到尴尬。“月亮脸”和“水牛驼峰”可能会让你在社交场合犹豫不决。随着时间的推移,这些症状可以治愈。库欣综合征还会导致抑郁和其他精神疾病。如果有必要,向治疗师咨询,向精神病医生咨询药物,帮助自己处理库欣综合征的情绪影响。
我应该什么时候去看我的医疗保健提供者?
如果你有以下库欣综合征的症状,请去看你的医疗服务提供者:
特别影响女性的症状包括:
- 新的或过多的面部毛发。
- 性欲(性欲)的变化。
- 月经周期的变化
影响男性和女性的症状包括:
- 脸部(有时被称为“月亮脸”)、腹部、颈后(有时被称为“水牛驼峰”)和胸部的体重迅速增加。
- 又红又圆的脸。
- 高血压(高血压).
- 面部、颈部、胸部、腹部和大腿毛发生长过多。
- 糖尿病.
- 新的或过度的痤疮。
- 腹部有紫色妊娠纹。
- 手臂和腿上有明显瘀伤。
- 全身虚弱和疲劳。
- 视力模糊,头晕。
- 难以愈合的伤口。
- 弱的肌肉。
我应该问我的医疗保健提供者什么问题?
- 我可以服用什么药物来帮助治疗库欣综合征?
- 我可以做什么运动来帮助我虚弱的肌肉吗?
- 有什么外用药物可以帮助消除妊娠纹吗?
- 我需要去看库欣综合征的专家吗?
- 我应该停药吗?
- 什么治疗对我最好?
- 我还需要采取什么额外的预防措施吗?
克利夫兰诊所的通知
库欣氏症是一种难以忍受的综合征。它会导致虚弱、高血压、疲劳等等。包括化疗和手术在内的治疗,最多也就是不舒服。然而,这是值得的,因为通过正确的治疗,库欣综合征是可以治愈的。
在每个阶段都与医疗保健提供者保持联系。按照您的医疗保健提供者的指导,不要犹豫,问他们任何问题!
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