干燥综合征

概述

什么是Sjögren综合症?

Sjögren氏综合征是一种终生的自身免疫性疾病,它会减少眼睛和口腔腺体产生的水分。它是以瑞典眼科医生亨里克Sjögren的名字命名的,他是第一个描述这种疾病的人。同时口干眼睛干涩是主要症状,但大多数有这些问题的人并没有Sjögren综合症。口干也被称为口干症。

Sjögren综合症有两种形式:

  1. 原发性Sjögren综合征是自己发展起来的,而不是因为其他健康状况。
  2. 继发性Sjögren综合征除了其他自身免疫性疾病,如类风湿性关节炎红斑狼疮而且银屑病关节炎

谁会患上Sjögren综合症?

据估计,有100万到400万美国人患有Sjögren综合症。这种疾病影响所有种族、民族和年龄的人。然而,女性患这种疾病的可能性是男性的9倍。

症状和原因

是什么导致了Sjögren综合症?

Sjögren’s综合症是一种自身免疫性疾病,这意味着某些东西会触发你的免疫系统攻击健康细胞。这次攻击破坏了把系统在你的眼睛和口腔的唾液腺中。

究竟是什么导致了这种异常的免疫系统反应还不清楚。这些因素可能起作用:

  • 环境因素。
  • 遗传学。
  • 性激素(这种情况对女性的影响大于男性)。
  • 病毒感染。

Sjögren综合症的症状是什么?

除了眼睛和嘴巴极度干燥,有些人还会经历肌肉疼痛而且关节疼痛全身上下,相似纤维肌痛症.其他症状包括:

诊断和测试

如何诊断Sjögren综合征?

如果你有口干、眼干或Sjögren综合征的其他症状,你的医生可能会使用这些方法来确认诊断:

  • 血液测试:这些测试检测血液中的特定抗体。他们寻找抗核抗体(ANA), anti-Sjögren综合征抗体(抗ssa,也称为抗ro)和anti-Sjögren综合征B型(抗ssb,也称为抗la)。验血也可以发现类风湿因子这种抗体存在于许多类风湿性关节炎患者体内。
  • 活组织检查:你的医生可能会从唾液腺或嘴唇内侧取出组织或细胞。这活组织检查样本被送到实验室检查是否有炎症迹象。
  • 眼科检查:眼科专家,如眼科医生,可以测量眼泪的产生。在一次眼科检查,你的医生会检查你的角膜眼睛的透明部分,用于干燥。
  • 成像测试:这些方法包括唾液测量法,它通过x射线来测量你分泌了多少唾液,这些x射线可以看到注入唾液腺的染料。还有唾液闪烁术,一种追踪放射性同位素从静脉注射点到唾液腺所需时间的方法。
  • 病史:如果你有自身免疫性疾病,再加上眼睛和嘴巴干,你的医生可能会认为你已经发展了继发性Sjögren综合征。

管理及治疗

什么样的医生会治疗Sjögren综合症?

如果你患有SS,可能会有很多类型的医生参与你的治疗,包括你自己的初级保健提供者,你的牙医,以及风湿病专家、眼科医生和耳鼻喉科医生(也称为耳鼻喉科医生)等专家。

如何管理或治疗Sjögren综合症?

Sjögren综合症没有治愈方法,但治疗可以缓解症状。根据你的具体问题,你的医生可能会推荐一种或多种治疗方法。

干眼症治疗方法:

  • 人工泪液:场外交易人工泪眼液而且人工泪眼药膏滋润干涩的眼睛。这些产品可以缓解刺激和不适。
  • 处方滴眼液:环孢霉素(Restasis®)lifitegrast(Xiidra®)处方滴眼液可以舒缓发炎的泪腺,刺激眼泪的产生。
  • Punctal塞:眼科医生将微小的硅胶塞插入泪腺。这些塞子堵住了输液管,这样眼泪就会留在眼睛上,保持湿润。
  • 手术:如果泪点堵塞对你有效,你的医生可能会建议手术永久关闭泪腺。
  • 自体血清滴液:你的医生可以为你定制人工泪液。这个过程包括将你的血清(一种从血液中分离出来的透明液体)与无菌液体溶液混合。你会得到一个独一无二的眼泪替代品。这种昂贵的治疗方法虽然有效,但并不总是由保险支付。

口干的治疗方法:

  • 唾液生产商:含有山梨醇或木糖醇等甜味剂的口香糖和硬糖果等产品可以刺激唾液分泌。你也可以使用非处方或处方唾液替代品。处方产品包括山梨醇口服含片而且山梨醇oromucosa溶液(针对脸颊的解决方案)。
  • 处方药:毛果芸香碱(Salagen®)cevimeline(Evoxac®)药丸增加唾液的自然产生。
  • 牙科保健:口干会增加患牙病的风险蛀牙感染和蛀牙。你的医生可能会推荐处方牙膏和漱口水,也可能是常规的氟化治疗方法。

关节或器官问题的治疗方法:

  • 非处方止痛药:对乙酰氨基酚(泰诺®)非甾体类抗炎药(非甾体抗炎药),如布洛芬(布洛芬®)和萘普生(Aleve®),可以缓解关节疼痛和肌肉疼痛。
  • 风湿性关节炎:羟氯喹处方药可以减轻类风湿性关节炎或狼疮的疼痛。这种药物也可以减轻唾液腺肿胀。
  • 免疫抑制剂:这些处方药会减缓免疫系统的反应。它们能减轻炎症,防止器官损伤。
  • 类固醇:强的松处方药可以缓解关节、皮肤和器官的炎症。
  • 抗真菌:这些药物可以治疗口腔(口疮)或阴道(阴道酵母菌感染)中的酵母菌过度生长。

阴道干涩的治疗方法:

如果你的阴道总是干燥、发痒和疼痛,你应该去找你的医疗服务人员,以确保问题不只是荷尔蒙变化。你可能有某种感染或皮肤问题。这些情况需要特殊的治疗。一般来说,患有Sjögren综合征的女性出现阴道干涩和萎缩的可能性是同龄女性绝经前后的两到三倍。帮助缓解日常阴道干涩的小贴士包括:

  • 尝试阴道保湿剂或润滑剂,每天增加阴道的水分,并缓解性交。
  • 使用无香味的肥皂清洁。香水和其他添加剂会引起刺激。
  • 向你的医疗保健提供者咨询阴道雌激素治疗。

Sjögren综合症的并发症有哪些?

大多数患有Sjögren综合症的人生活中没有任何重大问题。然而,口干意味着你更有可能有牙齿问题,比如蛀牙和感染。眼睛干涩也会增加眼睛感染的风险。

如果你有继发性Sjögren’s综合征,你也可能有风湿性关节炎或狼疮引起的关节油漆等问题。

Sjögren综合症患者很少会出现以下并发症:

  • 肝肾功能异常。
  • 淋巴瘤(淋巴结癌肿瘤)。
  • 可能会被误认为是肺部问题肺炎
  • 导致虚弱或麻木的神经问题。
  • 皮疹(红色的皮肤)。

预防

如何预防Sjögren综合症?

因为没有人确切知道是什么导致Sjögren综合症或其他自身免疫性疾病,所以没有已知的预防方法。

展望/预后

Sjögren综合征患者的预后(前景)如何?

经常口干或眼干当然是不舒服的。幸运的是,随着时间的推移,症状往往会减轻。通过正确的治疗,你可以控制症状,这样它们就不会影响你享受生活的能力。

Sjögren综合症会导致体重增加吗?

Sjögren综合症不会导致体重增加。然而,用于治疗症状的药物(如类固醇)可能会导致体重增加。此外,有些情况,如甲状腺功能减退,可能与Sjögren综合征有关,可能导致意外的体重增加。

Sjögren综合症会影响耳朵吗?

Sjögren氏综合征,像其他自身免疫性疾病一样,也会影响耳朵。你可能有听力损失或平衡障碍。

生活在一起

如果我有Sjögren综合症,我应该吃什么?我应该避免哪些食物?

据估计,90%患有Sjögren综合征的人都有与饮食有关的问题。在某些情况下,这些问题足以导致营养不良。这些问题可能与喉咙干燥和肿胀,以及肠道或神经损伤有关。似乎也有相当多的人同时患有Sjögren综合征和乳糜泻和/或肠易激综合征的症状(腹胀、腹痛、腹泻和/或便秘)。

如果你有胃肠道症状,你可以咨询注册营养师,了解你对什么食物敏感。RD还可以帮助你制定一个适合你的饮食计划,并提供你所需的营养。

胃食管反流(GERD)问题在一般人群中也很常见,特别是在Sjögren综合征人群中。你的护理团队可以为你提供处理胃食管反流的技巧。这些可能包括在你躺下睡觉前两到三小时不吃东西,避免油腻的食物。

有一些建议,患有Sjögren综合征等自身免疫性疾病的人应该遵循抗炎饮食,以帮助缓解关节疼痛和其他症状。有些人发现完全以植物为基础的饮食可以缓解压力。

这里有一些建议,可能会帮助你处理其他类型的饮食问题:

  • 一次少吃一点,但一天中要多吃。
  • 在你的饮食中加入软质食物。
  • 一定要把食物嚼碎。
  • 减少糖的摄入量,睡前只喝水,可以避免蛀牙。

Sjögren的综合症被认为是残疾吗?

美国政府授予患有Sjögren综合症的严重患者残疾资格。然而,这是一个你应该与你的医疗保健提供者讨论的问题,看看你是否有资格。

Sjögren综合征会导致脱发吗?

如果你有Sjögren综合征,你可能会看到一些脱发,这可能是疾病的结果。有一种称为额叶纤维性脱发的情况,在患有自身免疫性疾病的人群(主要是女性)中发病率较高。这种情况会导致前发际线和眉毛的缓慢脱发。

然而,脱发可能是由许多事情引起的,包括生活中的压力事件和药物。你应该咨询你的皮肤科医生关于脱发的问题。

如果我有Sjögren综合征,什么时候应该打电话给医生?

严重的口腔或牙龈疼痛可能表明感染或蛀牙。眼睛发痒、眼睛疼痛、模糊或重影都可能是感染或其他视力问题的信号。如果你注意到,你也应该打电话给你的医生淋巴结肿大在你的脖子、腋窝或腹股沟。肿大的淋巴结可能表明淋巴瘤或其他健康状况。

如果我患有Sjögren综合征,我应该问医生什么问题?

如果你患有Sjögren 's综合症,你可能要问你的医生:

  • 我可以采取哪些生活方式措施来缓解我的症状?
  • 某些药物、饮料或食物会导致眼睛或嘴巴干燥吗?
  • 我应该注意任何并发症的迹象吗?

克利夫兰诊所的通知

虽然口干舌燥、眼睛干涩或其他由Sjögren综合症引起的问题没有治愈方法,但你不必生活在不适或疼痛中。与你的医疗保健提供者开诚布公地谈论这种疾病是如何影响你的日常生活的。吃、咽、说、看都是享受生活的关键。你的医生可以帮助你找到正确的治疗组合来缓解症状。

最后一次由克利夫兰诊所的医疗专业人员于2020年7月21日进行检查。

参考文献

  • Sjögren综合症基金会。干燥的常见问题解答。(https://www.sjogrens.org/home/about-sjogrens/sjoegrens-faqs)7/22/2020访问。
  • 国立神经紊乱和中风研究所。Sjögren的综合征信息页面。(https://www.ninds.nih.gov/Disorders/All-Disorders/Sj%C3%B6grens-Syndrome-Information-Page)7/22/2020访问。
  • 关节炎基金会。干燥的(https://www.ninds.nih.gov/Disorders/All-Disorders/Sj%C3%B6grens-Syndrome-Information-Page)并发症状(https://www.arthritis.org/about-arthritis/types/sjogrens-syndrome/)7/22/2020访问。
  • 美国口腔医学学会。口干。(https://www.aaom.com/index.php?option=com_content&view=article&id=124: dry-mouth&catid = 22: patient-condition-information&Itemid = 120)7/22/2020访问。
  • 美国风湿病学会。干燥综合征。(https://www.rheumatology.org/I-Am-A/Patient-Caregiver/Diseases-Conditions/Sjogrens-Syndrome)7/22/2020访问。
  • 国家关节炎、肌肉骨骼和皮肤疾病研究所。干燥综合征。(https://www.niams.nih.gov/health-topics/sjogrens-syndrome)7/22/2020访问。
  • 国家牙科和颅面研究所。干燥综合征。(https://www.nidcr.nih.gov/health-info/sjogrens-syndrome/more-info)7/22/2020访问。
  • 遗传和罕见病信息中心。额部纤维性脱发。(https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/10886/frontal-fibrosing-alopecia)7/22/2020访问。
  • 社会保障局。社会保障下的残疾评估。免疫系统紊乱,成人。(https://www.ssa.gov/disability/professionals/bluebook/14.00-Immune-Adult.htm)7/22/2020访问。
  • 前庭神经紊乱协会。自身免疫性内耳疾病(https://vestibular.org/autoimmune-inner-ear-disease-aied)7/22/2020访问。
  • 自体免疫资源和研究中心。当你患有干燥综合征时,健康饮食。(https://www.autoimmune.org.au/wp-content/uploads/2017/03/Eating_Healthy_Sjogrens.pdf)7/22/2020访问。
  • Kim-lee C, Suresh L, Ambrus JL。干燥综合征中的胃肠疾病:与食物过敏有关。Springerplus。2015;4:766。

克利夫兰诊所是一家非营利性的学术医疗中心。我们网站上的广告有助于支持我们的使命。我们不支持非克利夫兰诊所的产品或服务。政策