干燥综合征

概述

什么是Sjögren综合征?

Sjögren综合征是一种终生的自身免疫性疾病,它会减少眼睛和口腔腺体产生的水分。它是以Henrik Sjögren的名字命名的,Henrik是瑞典眼科医生,他首先描述了这种情况。而口干和眼睛干涩是主要症状,大多数有这些问题的人并没有Sjögren综合征。口干也叫口干症。

Sjögren综合症有两种形式:

  1. 原发性Sjögren综合征它是自己形成的,不是因为任何其他健康状况。
  2. 继发性Sjögren综合征除了其他自身免疫性疾病,比如类风湿性关节炎红斑狼疮银屑病关节炎

谁可能得Sjögren综合症?

据估计,有100万到400万美国人患有Sjögren综合征。这种疾病影响所有种族、民族和年龄的人。然而,女性患这种疾病的可能性是男性的九倍。

症状和原因

Sjögren综合征的病因是什么?

Sjögren综合征是一种自身免疫性疾病,这意味着某些东西会触发你的免疫系统攻击健康细胞。这种攻击破坏了把系统你的眼睛和嘴里的唾液腺。

导致这种异常免疫系统反应的确切原因尚不清楚。这些因素可能起作用:

  • 环境因素。
  • 遗传学。
  • 性激素(这种情况对女性的影响大于男性)。
  • 病毒感染。

Sjögren综合症的症状是什么?

除了眼睛和嘴巴极度干燥外,有些人还会经历肌肉疼痛关节疼痛全身都是,类似的纤维肌痛症。其他症状包括:

诊断和测试

如何诊断Sjögren综合征?

如果你有口干、眼干或Sjögren综合征的其他症状,你的医生可能会用这些方法来确认诊断:

  • 血液测试:这些测试检测血液中的特定抗体。他们寻找抗核抗体(ANA), anti-Sjögren综合征抗体(抗ssa,也称为抗ro)和anti-Sjögren综合征B型(抗ssb,也称为抗la)。血液检查也可以检测类风湿因子,这是一种在许多类风湿患者体内发现的抗体关节炎
  • 活组织检查:你的医生可能会从你的唾液腺或嘴唇内部取出组织或细胞。这活组织检查样本被送到实验室检查是否有炎症迹象。
  • 眼科检查:眼科专家,如眼科医生,可以测量眼泪的产生。在一次眼科检查,你的医生会检查角膜眼睛清澈的部分,用于干燥。
  • 成像测试:其中包括唾液测定法,它通过x射线来测量你分泌的唾液量,x射线可以看到注入唾液腺的染料。还有唾液闪烁成像,一种追踪放射性同位素从静脉注射点到唾液腺需要多长时间的方法。
  • 病史:如果你已经患有自身免疫性疾病,再加上眼睛和口干,你的医生可能会认为你患上了继发性Sjögren综合征。

管理与治疗

什么样的医生会治疗Sjögren综合症?

如果你患有SS,可能会有许多类型的医生参与你的护理。这些医生包括你自己的初级保健提供者,你的牙医,以及风湿病学家、眼科医生和耳鼻喉科医生等专家,也被称为耳鼻喉科医生。

如何管理或治疗Sjögren综合征?

目前还没有治愈Sjögren综合症的方法,但治疗可以缓解症状。根据你的具体情况,你的医生可能会推荐一种或多种治疗方法。

干眼症的治疗方法:

  • 人工泪液:场外交易人工泪眼护理液人造泪眼膏滋润干燥的眼睛。这些产品可以缓解刺激和不适。
  • 处方滴眼液:环孢霉素(Restasis®)lifitegrast(Xiidra®)处方滴眼液舒缓发炎的泪腺和刺激泪液的产生。
  • Punctal塞:眼科医生将微小的硅胶塞插入泪管。眼塞堵塞了眼管,所以泪水会留在眼睛上,保持湿润。
  • 手术:如果点塞对你有效,你的医生可能会建议手术永久关闭泪管。
  • 自体血清滴液:你的医生可以为你定制人工泪液。这个过程包括将你的血清(一种从血液中分离出来的透明液体)与无菌液体溶液混合。你会得到一种独一无二的眼泪替代品。虽然有效,但昂贵的治疗并不总是在保险范围内。

口干的治疗方法:

  • 唾液生产商:口香糖和硬糖等含有山梨醇或木糖醇等甜味剂的产品会刺激唾液分泌。你也可以使用非处方或处方唾液替代品。处方产品包括山梨醇口服含片山梨醇或粘膜溶液(针对脸颊的溶液)。
  • 处方药:毛果芸香碱(Salagen®)cevimeline(Evoxac®)药丸增加唾液的自然产生。
  • 牙科保健:口干会增加患牙病的风险蛀牙感染和蛀牙。你的医生可能会推荐处方牙膏和漱口水,以及常规的氟化治疗方法。

关节或器官问题的治疗:

  • 非处方止痛药:对乙酰氨基酚(泰诺®)和非甾体类抗炎药(非甾体抗炎药),例如布洛芬(Motrin®)和萘普生(Aleve®),可以缓解关节疼痛和肌肉疼痛。
  • 风湿性关节炎:羟氯喹处方药可以减轻风湿性关节炎或狼疮引起的疼痛。这种药物也可以减少唾液腺肿胀。
  • 免疫抑制剂:这些处方药会减缓免疫系统的反应。它们能减轻炎症,防止器官损伤。
  • 类固醇:强的松处方药可以缓解关节、皮肤和器官的炎症。
  • 抗真菌:这些药物治疗口腔(鹅口疮)或阴道(阴道酵母菌感染)的酵母菌过度生长。

阴道干燥的治疗方法:

如果你的阴道总是干燥、发痒和疼痛,你应该咨询你的医疗保健提供者,以确保问题不仅仅是荷尔蒙的变化。你可能有某种感染或皮肤问题。这些情况需要特殊的治疗。总的来说,患有Sjögren综合症的女性在更年期前后出现阴道干涩和萎缩的可能性是同龄女性的两到三倍。帮助解决日常阴道干燥的建议包括:

  • 每天尝试阴道保湿剂或润滑剂,为阴道增加水分,使性交更轻松。
  • 使用无味肥皂清洁。香水和其他添加剂会引起刺激。
  • 向你的医疗保健提供者咨询阴道雌激素治疗。

Sjögren综合征的并发症有哪些?

大多数患有Sjögren综合症的人过着没有任何重大问题的生活。然而,口干意味着你更有可能有牙齿问题,比如蛀牙和感染。眼睛干涩也会使你面临眼部感染的风险。

如果你有继发性Sjögren综合征,你可能还会有风湿性关节炎或狼疮引起的关节油漆等问题。

患有Sjögren综合征的人很少会出现以下并发症:

  • 肝肾功能异常。
  • 淋巴瘤(淋巴结中的癌性肿瘤)。
  • 肺部疾病可能被误认为肺炎
  • 导致虚弱或麻木的神经问题。
  • 皮疹(红色的皮肤)。

预防

如何预防Sjögren综合征?

因为没有人确切知道Sjögren综合征或其他自身免疫性疾病的病因,所以没有已知的预防方法。

展望/预后

Sjögren综合征患者的预后(前景)如何?

经常口干或眼干肯定是不舒服的。幸运的是,症状往往会随着时间的推移而减轻。通过正确的治疗,你可以控制症状,使它们不会影响你享受生活的能力。

Sjögren综合症会导致体重增加吗?

Sjögren综合症不会导致体重增加。然而,用于治疗症状的药物(如类固醇)可能会导致体重增加。此外,甲状腺功能减退等疾病可能与Sjögren综合征有关,从而导致体重意外增加。

Sjögren综合征会影响耳朵吗?

Sjögren综合征和其他自身免疫性疾病一样,也会影响耳朵。你可能会有听力损失或平衡问题。

生活在一起

如果我有Sjögren综合症,我应该吃什么?我应该避免什么食物?

据估计,90%的Sjögren综合征患者都有与饮食有关的问题。在某些情况下,这些问题足以导致营养不良。问题可能与喉咙干燥和肿胀以及肠道或神经损伤有关。似乎也有相当多的人同时患有Sjögren综合征和乳糜泻和/或肠易激综合征的症状(腹胀、腹痛、腹泻和/或便秘)。

如果你有胃肠道症状,你可以咨询注册营养师,了解你对哪些食物敏感。营养师还可以帮助你制定一个适合你的饮食计划,并提供你所需的营养。

胃食管反流(GERD)的问题在一般人群中也很常见,特别是在Sjögren综合征患者中。你的护理团队可以为你提供处理反流的技巧。这些措施可能包括在你躺下睡觉前两到三个小时不要吃东西,避免油腻的食物。

有一些建议,患有Sjögren综合征等自身免疫性疾病的人应该遵循抗炎饮食,以帮助缓解关节疼痛和其他症状。有些人从完全以植物为基础的饮食中得到了缓解。

这里有一些建议可以帮助你处理其他类型的饮食问题:

  • 一次吃更少的食物,但在一天中吃得更频繁。
  • 在你的饮食中加入软性食物。
  • 一定要把食物完全嚼碎。
  • 避免蛀牙的方法是减少你吃的糖的量,睡觉前只喝水。

Sjögren综合征是一种残疾吗?

美国政府授予患有严重Sjögren综合症的人残疾。但是,您应该与您的医疗保健提供者讨论这个问题,以确定您是否符合条件。

Sjögren综合症会导致脱发吗?

如果你患有Sjögren综合症,你可能会看到一些脱发,这可能是这种疾病的结果。有一种情况被称为额部纤维化性脱发,在患有自身免疫性疾病的人群中(主要是女性)发病率较高。这种情况会导致前发际线缓慢脱发,有时也会导致眉毛脱发。

然而,脱发可以由许多事情引发,包括压力生活事件和药物。你应该向皮肤科医生咨询有关脱发的问题。

如果我有Sjögren综合症,我应该什么时候去看医生?

严重的口腔或牙龈疼痛可能表明感染或蛀牙。眼睛发痒、眼睛疼痛、模糊或重影可能是感染或其他视力问题的信号。如果你注意到了,也应该打电话给你的医生淋巴结肿大在你的脖子、腋窝或腹股沟。肿大的淋巴结可能表明有淋巴瘤或其他健康问题。

如果我有Sjögren综合症,我应该问我的医生什么问题?

如果你有Sjögren综合征,你可能想问你的医生:

  • 我可以采取哪些生活方式措施来减轻我的症状?
  • 某些药物、饮料或食物会使眼睛或嘴巴变干吗?
  • 我应该注意并发症的迹象吗?

克利夫兰诊所的便条

虽然目前还没有治愈由Sjögren综合征引起的口干、眼干或其他问题的方法,但你不必忍受不适或疼痛。与你的医疗保健提供者开诚布公地谈谈这种疾病是如何影响你的日常生活的。吃饭、吞咽、说话和看东西都是享受生活的关键。你的医生可以帮助你找到合适的治疗组合来缓解症状。

克利夫兰诊所医学专业人员于2020年7月21日最后审查。

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