狼疮(系统性红斑狼疮)

概述

什么是狼疮?

系统性红斑狼疮(SLE),通常简称狼疮,是一种慢性自身免疫性疾病,可导致全身肿胀(炎症)和疼痛。当你患有自身免疫性疾病时,你身体的免疫系统会自我对抗。免疫系统本应对抗身体可能面临的威胁——比如感染——但在这种情况下,它攻击的是健康组织。

如果你患有狼疮,你可能会经历关节疼痛、皮肤敏感和皮疹,以及内脏器官(脑、肺、肾和心脏)的问题。你的许多症状可能是一波一波地出现和消失,通常被称为突然发作。有时,狼疮的症状可能是轻微的或不明显的(意味着他们在缓解)。其他时候,你可能会出现严重的症状,严重影响你的日常生活。

狼疮有哪些不同类型?

狼疮有几种不同的类型。系统性红斑狼疮是最常见的。其他类型的狼疮包括:

  • 皮肤性红斑狼疮:这种类型的狼疮影响皮肤-皮肤是一个术语,意思是皮肤。患有皮肤红斑狼疮的人可能会经历皮肤问题,如对太阳敏感和皮疹。脱发也可能是这种情况的症状之一。
  • 药物引起的红斑狼疮这些狼疮病例是由某些药物引起的。患有药物性红斑狼疮的人可能有许多与系统性红斑狼疮相同的症状,但通常是暂时的。通常情况下,这种类型的狼疮在你停止使用导致它的药物后就会消失。
  • 新生儿狼疮新生儿狼疮是一种罕见的狼疮,在婴儿出生时就会出现。新生儿红斑狼疮患儿体内的抗体来自他们的母亲——母亲要么在怀孕时就患有红斑狼疮,要么在以后的生活中也可能患有这种疾病。并不是每个患有狼疮的母亲所生的婴儿都会患有这种疾病。

谁会受狼疮的影响?

任何人都可能得狼疮。它可能发生在女性、男性、儿童甚至新生儿身上。女性比男性更常见,约90%的诊断病例是育龄女性。专家们很难估计美国有多少人患有狼疮,因为它很难诊断。狼疮有各种各样的症状,也可能是其他疾病的迹象。正因为如此,有些患有狼疮的人一生中都没有被诊断出来。

狼疮在某些种族中也更为突出。非洲裔美国人、西班牙裔美国人、亚洲人和美洲原住民女性都比白人女性更容易患上这种疾病。

如果你的家人患有狼疮或其他自身免疫性疾病,你患狼疮的风险也会增加。

狼疮在女性中更常见吗?

狼疮在女性中更为常见,十分之九的病例发生在女性身上。通常,女性在15岁到44岁之间被诊断出患有乳腺癌,这个年龄正是她们的育龄期。尽管狼疮的病因尚不清楚,但人们认为雌激素可能在这种情况下发挥了作用。

狼疮对身体有什么影响?

狼疮会影响你身体的许多不同部位。它会导致疼痛,以及严重的主要器官并发症。因为狼疮是一种自身免疫性疾病,它会导致你的身体自我攻击。随着时间的推移,这会导致器官损伤。

身体可能受到狼疮影响的部位包括皮肤、血液、关节、肾脏、大脑、心脏和肺。

  • 皮肤皮肤问题是狼疮的一个常见特征。有些狼疮患者有红色皮疹在脸颊和鼻梁上。由于这种皮疹的位置与狼的常见斑纹相同,多年前就将这种疾病命名为“狼疮”(拉丁语中的狼)。其他可能发生的皮肤问题包括大的红色圆形皮疹(斑块),可能会留下疤痕(称为盘状狼疮)。阳光通常会使皮疹变得更严重。脱发和口腔溃疡也很常见。
  • 血液受累可伴有或不伴有其他症状。红斑狼疮患者的红细胞、白细胞或血小板(有助于凝血的细胞)的数量可能会出现危险的减少。有时,血细胞计数的变化可能会导致疲劳症状(红细胞计数低,贫血)、严重感染(白血球数低)或容易感染瘀伤(低血小板计数)。然而,许多人并没有血液异常的症状,所以定期验血以发现任何问题是很重要的。狼疮患者出现血栓的频率增加。血栓经常发生在腿部(静脉血栓,称为深静脉血栓形成),肺(一种肺凝块,称为肺栓塞物),或大脑(中风).狼疮患者的血栓可能与抗磷脂抗体的产生有关。这些抗体是异常的蛋白质,可能会增加血液凝结的趋势。
  • 关节关节炎在狼疮患者中很常见。可能会有疼痛,伴有或不伴有肿胀。僵硬和疼痛在早晨尤其不舒服。关节炎可能只是几天到几周的问题,也可能是疾病的永久性特征。幸运的是,关节炎通常不会致残。
  • 肾脏红斑狼疮患者的肾脏受损伤有潜在的生命威胁,可能发生在多达一半的红斑狼疮患者中。当红斑狼疮患者感到关节炎、皮疹、发烧和体重减轻时,肾脏问题可能会变得很明显。较少的情况下,肾脏疾病可能发生时,没有狼疮的其他症状。肾脏疾病本身通常到晚期才会出现症状。肾脏疾病的早期诊断和适当治疗是很重要的。肾脏疾病的最早症状可以从尿检中明显看出验尿
  • 大脑幸运的是,狼疮患者很少出现脑部受累的问题。当它出现时,可能会引起混乱抑郁症癫痫发作还有,很少的中风。
  • 心脏和肺:心脏和肺部受累通常是由心脏(心包)和肺(胸膜)的炎症引起的。当这些结构发炎时,你可能会发展胸部疼痛心率不齐肺部周围积液胸膜炎或胸膜炎)和心脏(心包炎).

症状和原因

狼疮的病因是什么?

狼疮的病因目前尚不清楚。研究人员仍在努力了解更多狼疮发生的原因。尽管确切的原因尚不清楚,但有一些因素可能会导致这种情况。可能导致狼疮的因素包括:

  • 激素的变化女性比男性更容易患狼疮,这可能部分是由于雌激素等激素造成的。狼疮常见于育龄妇女(15至44岁),此时雌激素水平较高。
  • 环境因素:你所处环境的不同方面也会增加你患狼疮的风险。你暴露在阳光下的时间,你服用的药物,你可能接触过的病毒,甚至是压力,这些因素都可能是导致狼疮的原因。吸烟史也可能是狼疮的一个原因。
  • 你的家族史红斑狼疮可能有遗传因素。如果你的家人患有狼疮,你患这种疾病的风险就会增加。

红斑狼疮有哪些症状?

如果你患有狼疮,你可能会经历各种各样的症状。并不是每个狼疮患者都有相同的症状。此外,这些症状中的许多与你在其他疾病中可能遇到的症状重叠。这是诊断狼疮患者的困难之一。

狼疮的症状可能发展缓慢。随着时间的推移,您可能会注意到新的症状。症状的严重程度也会随着时间的推移而改变。有时症状可能几乎不存在(缓解),而其他时候则可能突然发作。突然发作是指症状突然比以前更严重。

狼疮的症状包括:

女性红斑狼疮有哪些症状?

大多数狼疮患者是女性。女性往往会经历狼疮的一般症状,但她们也可能有影响身体各个部位的并发症。这些并发症包括肾脏问题(与其他群体相比,非洲裔和西班牙裔女性更常见),骨质疏松症还有心脏病。

什么是狼疮疹?

皮疹是狼疮的常见症状之一。红斑狼疮的皮疹通常是由于长时间暴露在阳光下引起的,通常持续几天到几周。你的脸上、手上或手腕上可能会有皮疹。当你的脸上有皮疹时,它通常会延伸到鼻梁和两侧脸颊上。这通常被称为“蝴蝶疹”,因为你脸上的形状。

皮疹会让人不舒服、发痒。这些皮疹有时会在短时间内消退。然而,皮肤上的一些皮疹和溃疡可能是永久性的。

为什么狼疮会导致脱发?

狼疮的并发症之一是皮肤损伤和脱发。红斑狼疮患者的皮肤和头皮会因皮疹而形成疤痕。这可能会导致你的头发稀疏和脱落。某些治疗狼疮的药物的副作用也可能导致脱发——类固醇的副作用也可能导致脱发。如果你的头发稀疏或脱落,请咨询你的医疗保健人员。有时,改变你的药物可以帮助解决这个问题。你的医生可能还会建议你使用温和的洗发水(婴儿洗发水)。

为什么狼疮会导致体重增加或减少?

许多狼疮患者可能会经历体重下降。这可能是由治疗狼疮的药物引起的,也可能是由疾病本身的不适引起的。另一方面,如果有些人因为关节疼痛而不运动,他们的体重可能会增加。当你患有狼疮时,保持健康的饮食是很重要的。和你的医疗保健提供者,可能还有营养学家(食品专家)谈谈,确定最适合你的饮食。

诊断和测试

如何诊断狼疮?

狼疮的诊断过程可能是漫长而困难的。红斑狼疮的症状可能与其他疾病的症状重叠,例如糖尿病和关节炎。狼疮的症状也可能需要一段时间来发展,这增加了诊断疾病的挑战。

你的医疗保健提供者通常会从家族史开始,看看你的家族是否有狼疮。然后,你的医生会想要讨论你经历过的任何症状。在和你谈过你的症状后,你的医生通常会做一些实验室测试。这些测试旨在检测低血细胞计数、贫血和其他异常。

提供者还可以执行抗核抗体试验.这项测试寻找抗体——你体内抵御疾病的蛋白质——这可能是你患有自身免疫性疾病的迹象。患有系统性红斑狼疮的人通常对ANAs检测呈阳性。

抗核抗体(ANA)测试呈阳性是否意味着我患有狼疮?

抗核抗体检测呈阳性并不意味着你患有狼疮。ANA测试在大多数狼疮患者中呈阳性,但在许多没有狼疮的人中也呈阳性。正因为如此,单凭ANA阳性并不足以诊断你患有狼疮。在诊断狼疮之前,你的医生通常会寻找至少三个其他临床特征(包括症状和家族史)。

管理及治疗

如何治疗狼疮?

你的医生治疗狼疮的方式取决于几个因素,包括:

  • 你所经历的症状和并发症
  • 你的病情很严重。
  • 你的年龄。
  • 你可能服用的药物类型。
  • 总体健康状况。
  • 你的病史

狼疮是一种终生的(慢性)疾病,需要定期治疗。治疗的目标是让你的症状得到缓解(不活跃),并限制疾病对你器官的损害。不幸的是,狼疮是不可预测的,这种情况对你的影响会随着时间的推移而改变。您需要定期拜访您的医疗保健提供者,并根据您的症状调整您的护理计划。

一些轻度红斑狼疮患者可能需要有限的治疗。这些人的症状可能会被监测和观察,以确保他们不会恶化,但他们目前不需要治疗。其他人可能需要积极的治疗计划。这些人往往有更严重的并发症(如心脏、肺或肾脏并发症)。您的医疗保健提供者将根据您的症状、并发症和病史与您讨论最佳治疗方案。

常见的红斑狼疮药物有哪些?

可用于治疗狼疮的药物包括:

  • 类固醇(皮质类固醇,包括强的松):类固醇药膏可以直接用于皮疹。使用面霜通常是安全有效的,特别是对于轻微的皮疹。使用低剂量的类固醇药膏或药丸对轻度或中度狼疮症状有效。当内脏器官受到威胁时,也可以使用更高剂量的类固醇。不幸的是,高剂量也很可能产生副作用。
  • 羟氯喹(氯奎宁®)这种药物通常用于帮助治疗轻度狼疮相关的问题,如皮肤和关节疾病。它也被用于治疗疲劳和口腔溃疡。
  • 硫唑嘌呤(硫唑嘌呤®):一种最初用于预防移植器官排斥反应的药物,通常用于治疗更严重的狼疮。
  • 甲氨蝶呤(Rheumatrex®):这种药物是另一种用于抑制免疫系统的化疗药物。它在治疗皮肤病、关节炎和其他对羟氯喹或低剂量强的松等药物无效的非危及生命的疾病方面越来越受欢迎。
  • 环磷酰胺(环磷酰胺)和霉酚酸酯(CellCept®):这些药物是化疗药物,对降低免疫系统的活性有非常强大的作用。它们被用于治疗更严重的狼疮,尤其是影响肾脏的狼疮。
  • Belimumab (Benlysta这个®):这种药是单克隆抗体这会降低产生自身抗体的白细胞(淋巴细胞)的活性。自身抗体很重要,因为它们会导致组织损伤。Belimumab用于治疗不涉及肾脏的狼疮,对其他类型的治疗没有反应。
  • 美罗华(Rituxan®):这种药物也是一种单克隆抗体,可以降低产生自身抗体的白细胞(淋巴细胞)的活性。它有时被用于治疗对其他治疗无效的狼疮。

展望/预后

狼疮能治愈吗?

目前还没有治愈狼疮的方法。红斑狼疮的治疗重点是控制你的症状和限制疾病对你身体的伤害。这种情况可以尽量减少狼疮对你生活的影响,但它永远不会消失。

你会死于狼疮吗?

在大多数情况下,死亡不会直接由狼疮引起,而是由症状和器官损伤引起的。肾脏损伤、心血管疾病和感染等问题可能会造成严重伤害,甚至危及生命。

狼疮会传染吗?

狼疮不具有传染性,不能通过接触、打喷嚏或咳嗽从一个人传给另一个人。

生活在一起

如果我有红斑狼疮,我能怀孕吗?

患有狼疮的女性可能会怀孕。然而,红斑狼疮患者存在不良妊娠结局(流产)的风险。如果你正在考虑未来怀孕,在怀孕期间提前几个月开始与你的医疗保健提供者交谈提前预约.你的医生可能需要调整你的狼疮药物,以确保它们对怀孕是安全的。

如果我有红斑狼疮,我会把它传给我的孩子吗?

红斑狼疮可能有遗传因素。如果你有其他家庭成员患有狼疮,你患狼疮的风险就会增加。患有狼疮的母亲会把它传给她的孩子。然而,这并不总是发生,也不经常发生。一些患有狼疮的妇女生下的孩子也有狼疮,而另一些则没有。如果你有狼疮家族史,或者你自己有狼疮,正在考虑怀孕,请咨询你的医疗保健提供者。

我能做些什么来预防狼疮发作?

虽然狼疮本身无法预防,但你可以改变你的日常生活,以帮助避免症状的突然发作。可以尝试的事情包括:

  • 避免阳光暴晒:对于许多狼疮患者来说,日晒可能是个问题。尽量避免在太阳出来的高峰期外出,穿防护服(长袖和有檐帽)并涂防晒霜。
  • 保持运动关节疼痛会让你想坐下来休息,但做一些低强度的运动实际上会有帮助。
  • 保持健康的习惯:要记住一些习惯,包括在饮食方面做出健康的选择,保证充足的睡眠,减少生活中的压力。狼疮和心脏病之间也有很强的联系。确保你和你的医疗团队一起工作,以降低你患心脏疾病的风险。

克利夫兰诊所的便条

如果你正在经历狼疮的症状,联系你的医疗保健提供者。狼疮可能需要很长时间才能诊断出来,因为症状范围很广,而且随着时间的推移症状会慢慢形成。确诊是控制病情和提高生活质量的第一步。

最后一次由克利夫兰诊所的医疗专业人员于2021年4月19日进行检查。

参考文献

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