肉芽肿病伴多血管炎(GPA，以前称为Wegener’s)

管理及治疗

肉芽肿合并多血管炎(GPA)如何治疗?

因为GPA通常是一种危及生命的疾病，所以治疗它的各种强效药物已被证明是救命的。抑制免疫系统的药物是治疗GPA的基础。在每个病例中，疾病的严重程度决定了使用何种免疫抑制药物。有多种免疫抑制药物用于GPA，每一种都有单独的副作用。

有严重器官系统受累的GPA患者通常使用皮质类固醇联合其他免疫抑制药物，如环磷酰胺(Cytoxan®)或利妥昔单抗(Rituxan®)治疗。对于GPA不太严重的患者，最初可以使用皮质类固醇和甲氨蝶呤。治疗的目标是停止因GPA而发生的所有损伤。如果疾病活动可以完全“关闭”，这被称为“缓解”。一旦病情明显好转，医生就会慢慢减少皮质类固醇的剂量，最终希望完全停止使用。使用环磷酰胺时，仅给予至缓解期(通常约3至6个月)，之后改用另一种免疫抑制剂，如甲氨蝶呤、硫唑嘌呤(Imuran®)或霉酚酸酯(Cellcept®)以维持缓解。维持免疫抑制药物的治疗时间因人而异。在大多数情况下，在考虑慢慢减少剂量直至停用之前，至少要给药2年。

所有这些药物也用于治疗其他疾病。硫唑嘌呤和霉酚酸酯用于预防器官移植排斥反应。甲氨蝶呤用于治疗类风湿性关节炎和牛皮癣。环磷酰胺和甲氨蝶呤都是高剂量用于治疗某些类型的癌症，因此有时被称为"化疗在癌症治疗中，这些药物通过杀死或减缓快速增殖的癌细胞的生长来发挥作用。。在血管炎中，这些药物的剂量比用于治疗癌症的剂量低10到100倍，它们的主要作用是影响免疫系统的行为，从而导致免疫抑制。利妥昔单抗属于一类被称为生物制剂的药物，它针对免疫系统的特定元素。最近的研究发现，利妥昔单抗治疗严重活动性GPA与环磷酰胺一样有效。

肉芽肿合并多血管炎(GPA)治疗有哪些副作用?

因为这些药物会抑制免疫系统，所以发生严重感染的风险会增加。每种免疫抑制药物也有其独特的潜在副作用。监测与每种药物相关的副作用对于预防或减少副作用的发生至关重要。此外，患者最初可能耐受治疗的事实并不能保证耐受性随着时间的推移保持不变。

无论使用何种药物，在治疗这些疾病时，对患者实验室工作的持续监测是必不可少的。甲氨蝶呤、硫唑嘌呤和环磷酰胺可以抑制病人制造血细胞的能力。如果患者接受严密监测的常规实验室检查，就会发现这种细胞生成的抑制，可以根据严重程度调整或停用药物剂量。环磷酰胺也有重要的副作用，如降低年轻患者的生育能力，以及增加患膀胱癌的风险。使用利妥昔单抗会罕见地增加大脑感染的风险，可能危及生命。