Hepatopulmonary综合症

概述

什么是肝肺综合征?

肝肺综合征是一种罕见的并发症肝脏疾病这会导致你血液中的含氧量低(低氧血症)." Hepato "的意思是"的肝、“pulmonary”的意思是“的”你的肝和肺是由血管,在晚期肝病中会变宽。扩张的血管形成分流术,这种不规则的血液流动模式绕过了肺部的氧化过程。血管扩张(血管舒张)和分流导致低氧血症。

这种情况对我有什么影响?

肝肺综合征导致呼吸短促,随着时间的推移会恶化。平躺时可能好转,直立时可能恶化。它会变得非常严重,甚至在休息时也会出现。这种逐渐恶化的过程也被称为慢性呼吸衰竭。并不是所有的东西都会立刻衰竭,但最终,你的器官和组织会严重缺氧(缺氧).这是一种危险的情况,会对你的大脑和心脏造成永久性损害。如果不及时治疗,可能是致命的。

肝肺综合征影响哪些人?

估计25%的慢性肝病患者会发生肝肺综合征。它也可以发生在急性肝衰竭,但这种情况并不常见。通常情况下,肝硬化导致门脉高压在某些情况下会导致肝肺综合征。门静脉高压由其他原因引起,如血凝块,也可导致肝肺综合征。

症状和原因

是什么导致了这种情况?

虽然科学家们有一些想法,但他们并不确定门脉高压是如何导致肺部血管扩张的。他们也不知道为什么这种情况只发生在一些人身上,而不是其他人。这似乎与你肝病的严重程度无关。他们知道肺部血管舒张会导致低氧血症。它会导致血液流动相对于空气流通的不平衡。

肝肺综合征有哪些症状?

轻症患者可能没有任何明显症状。人们注意到的第一个症状通常是呼吸急促(呼吸困难).这可能有很多原因,肝脏疾病可以通过几种不同的方式导致它。所以肝病患者和他们的医生并不总是认为这是肝肺综合征的迹象。随着病情恶化,您可能会注意到其他症状,例如:

  • Platypnoea:气短,坐起时气短加重,躺下时气短好转。
  • 端坐呼吸:呼吸短促,躺下时加重,坐起时好转。
  • 黄萎病:嘴唇、甲床或皮肤因缺氧而呈现蓝色。
  • 棒状的手指:手指或脚趾尖肿胀,这是低氧血症的迹象。

你也可能有肝脏疾病和/或门脉高压症的常见症状,例如:

诊断和测试

如何诊断肝肺综合征?

医疗保健提供者通过同时出现的三个特征来识别肝肺综合征:

  • 门脉高压,通常在肝病背景下。
  • 进入肺部的静脉扩张(肺内血管扩张)。
  • 低血氧(低氧血症)。

大多数情况下,当你出现肝肺综合征时,你已经被诊断患有肝病和/或门脉高压。如果没有,你的医疗团队会进行图像和血液检查,以寻找肝脏损伤的证据。之后,他们会检查你的肺静脉并测量血液中的氧含量.这些测试可以证明你肺部的血管舒张导致低氧血症。

用什么检查来诊断肝肺综合征?

脉搏血氧测量:你的医疗团队可能会先用脉搏血氧测试对你进行筛查,这种测试简单且无创。你以前可能有过这样的经历。血氧计是一种小型电子设备,夹在你的手指末端。它通过让一束光穿过你的手指,并测量从另一侧穿过的光量来测量血液中的氧饱和度。

动脉血气如果你的脉搏血氧饱和度测试显示低氧饱和度,他们会跟进一项更具体的测试,称为血氧饱和度测试动脉血气(ABG).这包括从你手腕的动脉中抽取少量血液样本。他们会测量血液样本,以确定血液中溶解氧的压力(PaO2)。这显示了氧气从肺部转移到血液的情况。

对比超声心动图:一个超声心动图造影是诊断肺静脉扩张的首选放射学方法。超声心动图是一种超声波这是一种利用高频声波产生心脏和肺静脉图像的技术。一个对比度增强超声在你的静脉里注射造影剂让血管更清晰。

当你做对比超声心动图时,你的技师会将搅拌的盐水溶液注入你的一条静脉。它是在盐水中加入少量空气,产生微小的微气泡。他们将观察这些气泡是否从心脏的右侧移动到左侧(右至左心脏分流器)。这可以告诉他们你是否患有肝肺综合征。

管理及治疗

如何治疗肝肺综合征?

补充氧气是治疗肝肺综合征的唯一方法。氧气疗法是指吸入100%的氧气来补充身体产生的氧气。你可能有高压氧疗法在医院一个特殊的加压室里或者你可以带一些设备回家,比如氧气面罩。氧气有助于缓解症状,保持组织功能。

肝肺综合征是可逆的还是可以治愈的?

肝移植是目前已知的治疗肝肺综合征的唯一方法。肝移植成功后,肺部血管舒张和低氧血症开始逆转。肺功能恢复正常需要6到12个月的时间。然而,并不是每个人都有资格接受肝移植,那些接受肝移植的人往往需要等待。这种治疗方法需要和时间赛跑。

展望/预后

肝肺综合征致命吗?

如果你患有肝肺综合征,你可能已经患有慢性肝病。终末期肝病本身如果不进行肝移植最终是致命的。肝肺综合征只是众多副作用和并发症之一。大多数患有肝肺综合征的人并不仅仅死于低氧血症,但它确实导致了他们的整体衰退。

患有肝肺综合征的人能活多久?

这取决于许多变量,包括你的肝病有多严重,你的整体健康状况和其他状况。没有肝肺综合征的终末期肝病(肝硬化)患者在不接受肝移植的情况下平均预期寿命为7年。对于那些患有肝硬化和肝肺综合征的患者,平均两年没有进行肝移植。

有些人患有较轻的晚期肝病和较轻的肝肺综合征,通过支持治疗可以活得更久。一些患有更严重疾病的人即使进行了肝脏移植也可能无法存活。成功进行肝移植的肝肺综合征患者的平均五年生存率为70%。这比肝移植后的总成功率(75%)略低。

克利夫兰诊所的便条

肝病在不同的人身上表现不同。肝肺综合征是一种不常见的和不幸的影响,它可以有。在它发生在你或你身边的人身上之前,你可能从来没有听说过它。如果有的话,很多人的症状都很轻微。但对于其他人,尤其是那些已经在走下坡路的人来说,这就像是压垮骆驼的最后一根稻草。

与肝病一样,肝肺综合征是随着时间的推移而进展的。如果你已经在肝移植等待名单上,肝肺综合征的诊断将使你在名单上排名靠前。医疗保健提供者明白,肝肺综合征会降低你的整体预后和生活质量,但肝脏移植也可以治愈它。与此同时,定期的氧气治疗可以帮助你维持生活。

最后一次由克利夫兰诊所医疗专业人员于2022年9月13日复查。

参考文献

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