间变性大细胞淋巴瘤

概述

什么是间变性大细胞淋巴瘤(ALCL)?

间变性大细胞淋巴瘤(ALCL)是一种罕见的淋巴瘤非霍奇金淋巴瘤.像所有的非霍奇金淋巴瘤一样,ALCL是一种癌症。非霍奇金淋巴瘤,白细胞淋巴细胞生长失控。淋巴细胞是人体的一部分免疫系统.它们有助于保护你的身体免受细菌和疾病的侵害。

淋巴细胞包括两种主要类型的细胞:B细胞(B淋巴细胞)和T细胞(T淋巴细胞)。在ALCL中,你的T淋巴细胞生长异常。这种疾病的名称——间变大细胞淋巴瘤——描述了在显微镜下观察异常T淋巴细胞的样子。

  • 未分化“间变性”是一个用来描述长相奇怪的癌细胞的词。与健康的T淋巴细胞相比,ALCL中的癌细胞看起来不正常。
  • 大细胞:在显微镜下观察,异常T淋巴细胞比正常T淋巴细胞大。
  • 淋巴瘤当前位置淋巴瘤是一种癌症,它涉及被称为淋巴细胞的白细胞的失控生长。ALCL由T淋巴细胞形成。

间变性大细胞淋巴瘤有哪些不同类型?

各种类型的ALCL是根据癌症在你体内的位置和癌细胞的特征进行分类的。“全身的”ALCL可能会影响你的淋巴结和器官,包括你的皮肤。其他类型的ALCL主要只影响身体的某个特定部位,比如皮肤或乳房。

全身ALCL

全身形式的ALCL的分类是基于间变淋巴瘤激酶(碱性)基因。基因是告诉细胞(如T淋巴细胞)如何执行基本功能的指令。有突变的系统性ALCL碱性基因被称为"碱性间变性大细胞淋巴瘤引起的艾滋病”。没有突变的系统性ALCL被称为"碱性负。”

  • 原发性全身ALCL,碱性艾滋病患者是一种快速增长(侵略性)的癌症,最常见于儿童和年轻人。这种癌症通常对化疗反应良好。
  • 原发性全身ALCL,碱性是一种侵袭性癌症,主要影响老年人。癌症通常在化疗后短时间内消失,然后复发。碱性-阴性ALCL较难治疗,预后较差碱性阳性的间变性大细胞淋巴瘤引起。
其他类型的ALCL

其他类型的ALCL比全身类型的生长更慢。

  • 原发性皮肤ALCL会引起皮肤变化,比如肿块或皮疹。在大多数情况下(90%的情况下),它不会扩散到皮肤以外。
  • 乳房植入物相关ALCL (BIA-ALCL)在乳房植入物周围形成。BIA-ALCL通常在术后10年确诊隆胸乳房重建过程。

谁会受到间变性大细胞淋巴瘤的影响?

ALCL可以影响所有年龄的人,但某些群体更有可能发展成某些类型。

  • 碱性艾滋病ALCL主要影响青少年、青少年和二三十岁的成年人。它在男性和出生男性(AMAB)中更为常见。
  • 碱性负ALCL主要影响60岁以上人群。这种情况在男性和AMAB人群中更为常见。
  • 原发性皮肤ALCL主要影响40岁以上的成年人。在男性,AMAB和白人中更常见一些。
  • BIA-ALCL通常在50多岁的人群中确诊。硅胶和生理盐水植入都有影响。它与有质感的(而不是光滑的)乳房植入物有关。

间变性大细胞淋巴瘤有多常见?

间变性大细胞淋巴瘤是罕见的。大约2%的成人非霍奇金淋巴瘤诊断为ALCL。

症状和原因

间变性大细胞淋巴瘤有哪些症状?

症状因ALCL类型而异。

全身ALCL

这两个碱性艾滋病患者和碱性阴性ALCL通常会导致癌细胞生长部位的淋巴结肿大。最常见的部位是脖子、腋下和腹股沟。其他症状包括:

  • 发热
  • 乏力
  • 盗汗。
  • 不明原因的体重下降。

大多数人在癌症晚期才被诊断出来。在晚期,癌症可能已经扩散到器官,比如肺部、肝脏和骨骼。根据受影响的身体部位,您可能会遇到不同的症状。例如,你胸部的压力和频繁的咳嗽可能意味着你胸部存在ALCL。

原发性皮肤ALCL

原发性皮肤ALCL通常表现为皮肤单个区域的单一异常生长或多个生长。最常见的部位是你的脸、腹部、臀部、手臂和腿。很少(大约20%的时间),生长出现在多个地方。症状包括:

  • 红肿随着时间的推移而变大的不正常的红色或红棕色增生物
  • 大的(通常大于四分之一),凸起的肿块可能会很痒。
  • 形成溃疡和结痂的生长。

BIA-associated ALCL

bia相关的ALCL常引起明显的乳腺变化。症状包括:

  • 乳房疼痛。
  • 乳房肿胀。
  • 皮疹。
  • 植入物附近有肿胀或积液。
  • 植入物附近有硬块。

通常,只有一个乳房发生变化,但你可能会注意到两个乳房都有变化。

间变性大细胞淋巴瘤(ALCL)的病因是什么?

间变性大细胞淋巴瘤形成于淋巴细胞不受控制地繁殖并开始超过周围的健康组织。研究人员还没有发现导致淋巴细胞恶性(癌变)的原因。尽管如此,他们已经确定了ALCL经常发生的几种基因突变。这些突变可能导致健康细胞转化为癌细胞。

例如,突变碱性基因是决定性的特征碱性阳性的间变性大细胞淋巴瘤引起。其他类型的基因突变在其他形式的ALCL中很常见。

诊断和测试

间变性大细胞淋巴瘤如何诊断?

您的医疗保健提供者将进行体检,检查ALCL的迹象,例如淋巴结肿胀。如果他们怀疑ALCL,他们会进行各种测试和程序。

  • 成像:成像程序可以让你的医生确定癌症的位置。你需要的成像类型取决于ALCL的类型。医护人员可能会做胸部x光检查,CT扫描核磁共振成像鉴别肿瘤。PET/CT或者PET扫描可以显示癌症是否已经扩散到全身。提供者可以执行乳房超声检查如果他们怀疑BIA-ALCL。
  • 验血结果:医疗保健提供者可能会进行各种血液测试,比如全血细胞计数(CBC)检查ALCL的迹象。异常数量的血细胞(红细胞,白细胞或血小板)可能表明ALCL。他们也会检查你血液中的酶和其他可能是ALCL迹象的标记物。
  • 活组织检查:一个活组织检查是确认ALCL诊断的唯一方法。在活检过程中,您的医疗保健提供者取出组织样本,并在显微镜下检查细胞。研究这些细胞可以让你的医生确定ALCL的类型,并帮助他们制定最有效的治疗方案。

管理及治疗

间变性大细胞淋巴瘤如何治疗?

化疗是全身性ALCL的标准治疗方法。手术是原发性皮肤ALCL和BIA-ALCL的首选治疗方法。

全身ALCL

碱性艾滋病患者和碱性-阴性间变性大细胞淋巴瘤通常对全身化疗反应良好。通过全身化疗,破坏癌细胞的药物通过静脉注射,并通过血液分布到你的身体,杀死癌细胞。

全身ALCL的化疗通常包括多种药物的联合治疗,这些药物共同作用来摧毁癌细胞。联合用药包括:

  • BV-CHP:药物包括brentuximab vedotin,环磷酰胺,阿霉素(羟柔比星)和强的松。
  • 切:药物包括环磷酰胺、阿霉素(羟柔比星)、长春新碱(长春碱®)和强的松。
  • CHEOP:药物包括环磷酰胺,阿霉素(羟基柔红霉素),依托泊苷,长春新碱(长春碱®)和强的松。

这些治疗通常在短期内消除癌症的所有迹象(缓解)。不过,癌症可能会复发。如果你的医生认为你的癌症很可能会复发,他们可能会建议你做一次检查干细胞移植在你康复期间。在干细胞移植过程中,您的医疗保健提供者将化疗期间被破坏的细胞替换为健康细胞。这些细胞发育成健康的(非癌变的)血细胞。

如果癌症复发,你的医生可能会推荐各种治疗淋巴瘤的额外化疗。

原发性皮肤ALCL

手术是原发性皮肤ALCL最常见的治疗方法。你可能需要放射治疗如果癌细胞已经扩散到淋巴结。辐射将能量导向癌细胞,摧毁它们。

原发性皮肤ALCL通常在治疗5年内复发。如果复发,你可能需要额外的手术和放射治疗。

如果局部肿瘤不能通过手术切除,或者癌症不断复发,你可能需要其他形式的治疗。治疗方法包括:

  • 口服甲氨蝶呤:一种治疗非霍奇金淋巴瘤的药物。
  • Bexarotene:一种治疗影响皮肤的t细胞淋巴瘤的药物。
  • Brentuximab vedotin:一种用于治疗全身ALCL和其他形式的ALCL复发的药物。
  • 干扰素:一种帮助你的免疫系统识别和对抗包括淋巴瘤在内的癌细胞的药物。

BIA-ALCL

手术移除植入物和周围的癌细胞通常可以治愈BIA-ALCL。如果不能做手术,你可以接受放射治疗来摧毁癌细胞。

如果癌症复发或扩散到乳房以外,您的医疗保健提供者可能会建议使用化疗来治疗碱性消极的间变性大细胞淋巴瘤引起。治疗方法包括CHOP化疗和brentuximab vedotin。

展望/预后

间变性大细胞淋巴瘤有多严重?

间变性大细胞淋巴瘤是一种严重的癌症,无论何种类型,都需要仔细监测和适当的治疗。不过,你的预后和护理计划取决于你有什么形式的ALCL和其他因素。这些因素包括您对治疗的反应和国际预后指数(IPI)得分。

癌症专家(肿瘤学家)创建了IPI,以帮助预测与侵袭性非霍奇金淋巴瘤(包括系统性ALCL)相关的可能结果。该指数根据以下因素打分:

  • 你的年龄。
  • 进行日常活动的能力。
  • 你的癌症有多广泛(也称为“癌症阶段”)。
  • 受累淋巴结的数目。

询问您的医疗保健提供者,如果您有系统性ALCL,您的IPI评分将如何影响您的预后。

间变性大细胞淋巴瘤的存活率是多少?

与全身性ALCL相关的生存率差异很大。碱性-阳性ALCL与较长的生存时间相关碱性消极的间变性大细胞淋巴瘤引起。根据你的癌症类型和IPI评分等因素,癌症的五年存活率碱性-阳性ALCL范围为33% ~ 90%。同样,5年生存率碱性-负ALCL范围为13% ~ 74%。

原发性皮肤ALCL和BIA-ALCL的生存率极好。虽然原发性皮肤ALCL通常在缓解后5年内复发,但后续治疗可以延长您的寿命。诊断后5年的生存率为80%。对于BIA-ALCL,通过手术完全切除癌症通常可以永久地消除癌症。

生活在一起

我应该问我的医生什么问题?

可向您的医疗保健提供者询问的问题包括:

  • 我有什么类型的ALCL ?
  • 我的癌症是只在一个部位,还是已经扩散了?
  • 我的护理团队中有哪些专家?
  • 你有什么治疗建议吗?
  • 我如何处理治疗的副作用?
  • 我的IPI分数是多少?
  • 我的癌症得到缓解的几率有多大?
  • 我的癌症复发的可能性有多大?
  • 我多久需要做一次随访来监测我的病情?

克利夫兰诊所的便条

得知癌症诊断可能会让人感到恐惧。尽管如此,重要的是要记住ALCL不仅仅是一种预后单一的癌症。你的ALCL类型将决定它的传播速度是快还是慢。它将决定你的治疗方案和前景。在一些人身上,ALCL传播得很快。在其他情况下,它发展得更慢,让你有足够的时间接受治疗,使你的癌症得到缓解。根据你的独特诊断,与你的医疗保健提供者谈谈可能的结果。

最后一次由克利夫兰诊所医疗专业人员于2022年8月10日复查。

参考文献

  • Geller S, Canavan TN, Pulitzer M, Moskowitz AJ, Myskowski PL。alk阳性原发性皮肤间变性大细胞淋巴瘤1例报告及文献复习。(https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/29057463/)皮肤病.57 2018;(5): 515 - 520。8/10/2022访问。
  • 石泽K,柳井T。造血干细胞移植和brentuximab vedotin治疗复发或难治性霍奇金淋巴瘤和全身间变性大细胞淋巴瘤。(https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/31392578/)人其他.2019年,36(10):2679 - 2696。8/10/2022访问。
  • 玛拉A, Viale G, Pileri SA,等。乳房植入物相关的间变性大细胞淋巴瘤:一项综合综述。(https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/31958739/)癌症治疗Rev.2020; 84:101963。8/10/2022访问。
  • 王晓燕,王志强,王志强,等。原发性皮肤间变性大细胞淋巴瘤:2005年至2016年SEER数据库的回顾(https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/34081802/)临床经验皮肤.2021; 46(8): 1420 - 1426。8/10/2022访问。
  • 舒斯托夫,索玛。间变性大细胞淋巴瘤:当代概念和最佳治疗。(https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/30596216/)癌症治疗方案.2019; 176:127 - 144。8/10/2022访问。

克利夫兰诊所是一家非营利性的学术医疗中心。我们网站上的广告有助于支持我们的使命。我们不认可非克利夫兰诊所的产品或服务。政策