概述
什么是肾母细胞瘤?
肾母细胞瘤是一种几乎常见于儿童的肾脏肿瘤。这种情况占儿童肾脏肿瘤的近90%。在某些情况下，肾母细胞瘤是出生时就存在的一组疾病的一部分。这些被称为先天性综合症。
肾母细胞瘤又称肾母细胞瘤或肾母细胞瘤。通常，一个肾脏只有一个肿瘤，但有时两个肾脏(双侧)都有肿瘤或一个肾脏上不止一个癌变点。
肾母细胞瘤影响谁?
虽然在成人中有罕见的病例，但威尔姆斯瘤是一种主要发生在15岁以下儿童的癌症。大约95%的病例在儿童10岁时被诊断出来。
黑人儿童患病风险较高，亚洲儿童患病风险较低。Wilms肿瘤在女孩中比男孩更常见。
Wilms肿瘤在很小比例的家族中通过基因遗传。
这种情况有多常见?
据估计，美国每年新诊断出500例Wilms肿瘤。
什么类型的先天性(出生时)综合征常被发现与肾母细胞瘤?
极少数患有肾母细胞瘤的人还会有其他先天性综合征。这些症状包括:
- 贝威二氏综合症:患有这种综合症的儿童有5%到10%的风险患Wilms。这种综合症被归类为过度生长综合症——身体部位变大，身体的一侧不总是与另一侧匹配。
- WAGR综合症患有这种综合症的儿童有大约50%的机会患上肾母细胞瘤。(名字中的“W”代表威尔姆斯。)其他并发症包括眼睛缺少虹膜(一个niridia)和GEnital或Renal问题。
- 丹尼斯-德拉什综合症(也称为德拉什综合症):患有这类疾病的儿童有90%的机会患上Wilms。其他问题涉及生殖器和肾脏。
症状和原因
肾母细胞瘤的体征和症状是什么?
肾母细胞瘤的体征和症状包括:
什么导致肾母细胞瘤?
虽然少数人遗传了威尔姆斯瘤的基因，但我们并不真正知道是什么导致了它。
诊断和测试
肾母细胞瘤如何诊断?
如果你在宝宝的尿布线附近发现了一个肿块，或者因为这个肿块你不得不换大一点的尿布，你的医疗保健提供者可能会决定测试Wilms肿瘤。肿瘤有时会变得很大，甚至比肾脏本身还大。
如果你的孩子有一种与Wilms相关的综合征或遗传问题，你和你的医生可能会决定定期做测试。
诊断肾母细胞瘤的检查包括:
- 身体检查，包括仔细按压孩子的腹部。
- 成像测试腹部超音波，CT扫描——通常是对比扫描．你的供应商可能会点一个x射线或者对孩子的胸部进行CT扫描，以确定癌症是否已经扩散(转移)到肺部。影像学检查可以显示你的孩子是否有肿瘤。你的医生也可以用这些测试来区分Wilms肿瘤和其他类型的肿瘤肾癌．
- 血液化验尿液，包括肝功能和凝血试验．
- 活组织检查，这意味着从肿瘤中取出组织并送到实验室进行检测。
关于肾母细胞瘤的分期我应该知道些什么?
淋巴母细胞瘤有两种不同的分期方法。分期是医疗保健提供者确定癌症是否已经扩散到原发部位以外以及扩散到何种程度的方法。这个数字越高，癌症扩散得越远。
在整个欧洲，医疗保健提供者使用国际儿科肿瘤学会(SIOP)分期系统。在美国和加拿大，医疗保健提供者使用儿童肿瘤组织(COG)分期系统。
两种系统的一个不同之处在于，COG系统在化疗前使用手术将肿瘤分期。SIOP系统使用化疗后的手术来进行分期。
在COG系统下，分期如下:
- 一期肿瘤只存在于孩子的肾脏，在手术中会被完全切除。
- II期肿瘤已经长过了孩子的肾脏，但也被完全切除了。
- III期肿瘤不能完全切除，一些组织还残留在孩子的腹部区域。
- 第四期肿瘤已经从孩子的腹部和骨盆扩散到肺、肝、骨或脑等部位。
- V期肿瘤是双侧的，或出现在两个肾脏。你的医生会对每个肾脏分别进行分期。
管理与治疗
肾母细胞瘤如何治疗?
肾母细胞瘤几乎总是通过手术和化疗．有时，治疗将包括放射治疗．
许多患有低风险肿瘤的儿童如果肿瘤没有扩散，可以完全切除，则只接受手术治疗。有时，你的孩子在手术前可能会接受化疗，以使肿瘤更小，手术更安全。
大多数化疗是通过静脉(静脉注射或静脉注射)进行的。它可以发生在门诊或医院。
你的孩子可能会因为化疗或放疗而产生副作用。如果是这样，一定要告诉你的供应商。你可以做一些事情，或者你的孩子可以服用一些药物来减轻副作用。
预防
如何预防肾母细胞瘤?
你或你的孩子无法做任何事情来引起或预防肾母细胞瘤。
展望/预后
肾母细胞瘤患者的预后如何?
对于患有肾母细胞瘤的人来说，几乎所有的肾母细胞瘤阶段的前景都是好的。当你的医疗保健提供者能够完全切除肿瘤并且在你孩子身体的其他地方没有发现癌症时，这是最好的。肾母细胞瘤有复发的可能。
肾母细胞瘤致命吗?
虽然肾母细胞瘤可以通过手术、化疗和/或放疗的结合成功治疗，但它仍然是癌症。它仍然可能是致命的。
肾母细胞瘤的存活率是多少?
大约90%被诊断患有肾母细胞瘤的人在5年后仍然活着。根据分期和其他因素，如肿瘤大小和癌细胞在显微镜下的表现(组织学)，发病率可能更高或更低。两岁以下儿童的复发率一度较低，但如今年龄不再是一个重要因素。
生活在一起
我应该什么时候去看我的医疗保健提供者关于肾母细胞瘤?
如果您的孩子正在接受肾母细胞瘤的治疗，您应该与您的医疗保健提供者联系。你应该特别注意任何类型的新症状或如果事情似乎变得更糟。
在治疗过程中，你的医疗团队会让你知道你应该注意什么，比如尿路感染的迹象。这可能需要去急诊室。
你可能需要定期进行随访，以确保你的孩子保持健康。你的医生可能会建议你的孩子去看肾病专家(肾脏专家)或泌尿科医生(尿道专家)。
我如何帮助孩子在接受肾母细胞瘤治疗后保持健康?
你的孩子应该:
- 喝足够的液体有助于保持肾脏正常工作。
- 限制阿司匹林、布洛芬和萘普生等药物的使用。与您孩子的医疗保健提供者讨论哪些产品最不可能伤害他们的肾脏。
- 定期检查血压。
常见问题
肾母瘤痛吗?
肾母细胞瘤在某些情况下是痛苦的。
肾母细胞瘤和神经母细胞瘤有什么区别?
虽然这两个术语看起来很相似，但它们指的是起源于两种不同细胞的癌症。肾母细胞瘤是一种肾癌。神经母细胞瘤是一种起源于神经细胞的癌症，常发生在肾上腺，但也可能侵入肾脏。这两种类型的癌症都影响儿童，都可能表现为腹部的肿胀点。
克利夫兰诊所的便条
如果您的孩子被诊断患有肾母细胞瘤，您的医生可能会建议您联系熟悉治疗儿童癌症的医疗中心。除了罕见之外，肾母细胞瘤是非常可治疗的。你的孩子可能会参加临床试验。大多数患有肾母细胞瘤的儿童都涉及这些。临床试验在治疗肾母细胞瘤方面取得了许多进展。一定要按照医疗保健提供者的指示进行后续预约和健康行为。
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