颅咽管瘤
概述
什么是颅咽管瘤?
颅咽管瘤是一种罕见的良性肿瘤，生长在脑垂体附近。这是一种生长缓慢的肿瘤，会影响你的颅神经它们负责视觉，而你的内分泌系统它负责你身体的荷尔蒙功能。
颅咽管瘤的主要治疗方法是手术和放射治疗。化疗已成为一种特殊的乳头状亚型颅咽管瘤的选择。
90%以上的肿瘤患者在确诊5年后仍然存活。也就是说，这些肿瘤被当作慢性疾病来治疗，因为治疗并不总能治愈肿瘤引起的疾病，而且这种肿瘤经常复发。
谁会受到颅咽管瘤的影响?
每年，每100万人中大约有2人被诊断患有两种类型的颅咽管瘤之一:金刚瘤和乳头状瘤。它们通常出现在两个年龄组:5至14岁的儿童和50至74岁的成年人。金刚瘤型可以在所有年龄组中发现，而乳头状亚型几乎总是在成人中发现。
颅咽管瘤有多严重?
颅咽管瘤是一种严重的疾病，可能需要终生治疗。大约一半的手术切除的肿瘤会随着时间的推移而复发。颅咽管瘤会导致一些疾病，即使在肿瘤被切除后仍然存在。
颅咽管瘤和垂体腺瘤有什么区别?
适应证和垂体腺瘤都能影响激素功能。垂体腺瘤是来自脑垂体的肿瘤，颅咽管瘤位于脑垂体附近。虽然这两种肿瘤都被认为是良性的，但颅咽管瘤通常比垂体腺瘤更具侵袭性。
症状和原因
颅咽管瘤有哪些症状?
颅咽管瘤的症状与你或你孩子的垂体和下丘脑腺、视神经和大脑受到影响时发生的情况有关。儿童的生长发育会受到影响，这比成人的颅咽管瘤更明显。儿童和成人的视力都会受到影响，尤其是部分周边视力。然而，这些症状可能与其他疾病相似，这使得医疗保健提供者很难迅速断定这些症状是由该肿瘤引起的。
哪些医疗条件与颅咽管瘤对我或我孩子脑垂体的压力有关?
你或你孩子的脑下垂体管理着许多荷尔蒙功能。颅咽管瘤的压力会导致以下情况:
- 生长激素缺乏这种情况会影响儿童的生长速度。生长激素缺乏的成年人可能会出现能量不足、骨质疏松、肌肉力量不足、低密度脂蛋白胆固醇升高和心脏问题。
- 促性腺激素缺乏有这种问题的人通常会推迟青春期。女性可能没有月经，这种情况被称为闭经。
- 促肾上腺皮质激素缺乏这种情况会使人感到虚弱和疲倦。其他情况包括体重减轻、食欲不振、肌肉无力、恶心和呕吐以及低血压(低血压）.
- 促甲状腺激素(THS)缺乏患有三手症候群的人可能会感到疲劳、月经不规律和健忘。
- 中枢性尿崩症）这种情况使人感到极度口渴(多饮)和尿多(多尿症)。患有CDI的人可能会出现脱水、心律不齐、发烧、皮肤和粘膜干燥、精神错乱和癫痫发作。
这种肿瘤与什么疾病有关”我或我的孩子有压力”下丘脑?
你或你孩子的下丘脑控制着情绪、饥饿和口渴、睡眠模式和性功能等身体过程。颅咽管瘤对您或您孩子下丘脑的压力会导致以下情况:
- 下丘脑肥胖这是一种肥胖，即使人们改变了饮食和运动习惯，限制了卡路里的摄入，增加了运动量，仍然会发生。
- Froehlich综合征有这种情况的人通常会肥胖，因为他们无论吃多少都觉得饿。患有Froehlich综合征的儿童可能没有其他儿童发育得那么快。有些儿童视力不佳或有智力障碍。
- 非24小时睡眠-觉醒综合症这是一种睡眠障碍，它使人们无法遵循正常的睡眠时间表。有些人会出现严重的睡眠不足。
这个肿瘤对我或我的孩子有什么影响”愿景?
颅咽管瘤通常在您或您孩子的视神经附近发展。压迫这些神经可能会造成视力模糊或周边视力问题。
颅咽管瘤的病因是什么?
研究人员还没有确定原因，但他们相信这些肿瘤是由帮助形成你或你孩子脑垂体的细胞发展而来的。某种原因导致这些细胞转变成异常细胞，并开始繁殖和生长。
诊断和测试
医疗保健提供者如何诊断颅咽管瘤?
如果你正在接受这种肿瘤的评估，你的医疗保健提供者可能会询问你的病史，包括你的身体发育。如果你的孩子正在接受评估，他们的医疗保健提供者可能会询问他们的身体发育、认知发展、视力，以及他们是否看起来异常口渴或经常小便。
医疗保健提供者做什么检查来诊断颅咽管瘤?
医疗保健提供者可以做以下测试:
- 血液测试这些测试测量某些激素水平。
- 验尿这些检查检查肾脏问题的迹象。
- 计算机断层扫描(CT)这个测试使用一系列的x射线和一台计算机来创建人体软组织和骨骼的三维图像。
- 磁共振成像(MRI)这是一种无痛测试，使用一块大磁铁、无线电波和一台电脑来产生人体器官和结构的非常清晰的图像。
- 活组织检查医疗保健提供者进行活组织检查(提取组织样本)，以获得细胞、液体、组织或生长物，以便在显微镜下进行检查。
管理与治疗
颅咽管瘤可以治疗吗?
颅咽管瘤的典型治疗方法是脑部手术这可以通过你的鼻子用一个小的范围，或者通过你的头部打开一个被称为开颅术。手术的目的是尽可能多地切除肿瘤，同时尽量减少对脑下垂体、下丘脑或视神经的损害。即便如此，一些人可能需要服用激素药物。此外，术后放射治疗可能被推荐，特别是如果整个肿瘤不能安全切除。
常见的手术副作用有哪些?
手术切除颅咽管瘤是非常具有挑战性的。首先，这些肿瘤在脆弱的神经和脑下垂体附近生长，它们有受损的风险。其次，切除颅咽管瘤就像从信封上撕下粘性标签而不撕裂信封。这是因为这些肿瘤往往会附着在脑垂体和控制视力的神经上。一些医疗保健提供者认为，切除这些肿瘤的手术可能会造成与肿瘤一样大的损害。所以，提前了解手术的目的和预期的副作用是很重要的。
预防
颅咽管瘤能预防吗?
这些肿瘤是无法预防的。这些肿瘤是由于你或你孩子的身体在形成过程中发生的细胞变化而形成的。
展望/预后
颅咽管瘤能活多久?
许多人在治疗后还能存活数年。但是这些肿瘤经常复发。总的来说，在手术中完全切除的肿瘤中有17%会复发。对于部分切除的肿瘤，这个数字增加到25%到63%。大多数复发的颅咽管瘤会在手术后三年内复发。
生活在一起
一些医疗保健提供者认为颅咽管瘤是一种需要长期护理和监测的慢性疾病;原因如下:
- 你或你的孩子可能需要额外的手术来切除复发的肿瘤。
- 如果肿瘤或手术导致您或您孩子的垂体或下丘脑出现问题，您或您的孩子可能需要激素替代疗法。
- 许多患有肿瘤相关肥胖(下丘脑肥胖)的儿童患其他健康问题的风险更高。如果你的孩子患有下丘脑肥胖，你可能需要支持和指导，这样你就可以帮助你的孩子做出好的食物选择，并定期锻炼。
我/我的孩子什么时候应该去看医生?
很有可能你或你的孩子将在未来的几年里与颅咽管瘤作斗争。这些肿瘤往往会复发，很多时候，治疗并不能使所有的症状消失。当你计划照顾你/你的孩子时，这里有一些事情要考虑:
- 你或你的孩子每年都需要去看医生，这样他们就可以监测你或你孩子的整体健康状况。
- 您或您孩子的医疗保健提供者可能会要求每年进行扫描，通常是核磁共振成像，以检查复发的肿瘤。
- 你或你的孩子可能需要帮助来控制手术无法治愈的激素缺乏和视力问题。
我应该问我的孩子什么问题”医疗保健提供者?
颅咽管瘤是一种罕见的良性肿瘤，它可以引起一些具有挑战性的医疗条件，可能需要长期护理。如果你或你的孩子患有这种类型的肿瘤，你可能会担心如何控制这种终身疾病。当您与您或您孩子的医疗保健提供者交谈时，一些问题可能会对您有所帮助，包括:
- 我从来没听说过这种肿瘤。你能解释一下这是什么吗?
- 这个肿瘤会给我/我的孩子带来更严重的健康问题吗?
- 为什么我/我的孩子有这个肿瘤?
- 有哪些治疗方案?
- 治疗成功的几率有多大?
- 治疗会使我或我孩子的症状消失吗?
- 治疗可能产生的短期和长期副作用有哪些?
- 如果肿瘤复发了怎么办?
克利夫兰诊所的便条
即使在手术切除颅咽管瘤后，这些罕见的良性肿瘤也会对你或你孩子的生活产生持久的影响。此外，您或您的孩子可能仍然需要对肿瘤引起的病症进行医疗护理。从某种意义上说，颅咽管瘤是一种慢性疾病，你或你的孩子将需要在你的余生中管理它。虽然医疗保健提供者不能提供治愈方法，但他们可以承诺尽一切努力帮助您和您的孩子面对这种罕见肿瘤的挑战。
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