罕见脑瘤:神经节细胞瘤及松果体细胞瘤

概述

神经节细胞瘤和松果体细胞瘤是什么?

神经节细胞瘤和松果体细胞瘤是罕见的良性脑肿瘤。神经节细胞瘤肿瘤影响部分中枢神经系统(CNS)。松果体瘤肿瘤形成于你的松果体，这是一个位于大脑深处控制睡眠的小器官。这是一种生长缓慢的肿瘤，医疗保健提供者通常通过手术和放射治疗来治疗。

谁会受到这些脑瘤的影响?

任何年龄的人都可能患有神经节细胞瘤，但这种类型的脑瘤最常见于10至30岁的人群。松果体细胞瘤通常影响20至64岁的成年人，诊断时的平均年龄为38岁。

神经节细胞瘤会影响我中枢神经系统的哪些部分?

神经节细胞瘤通常形成于大脑的颞叶，位于耳朵后面。你的颞叶处理感官输入，包括记忆、听觉和情绪。肿瘤也可能在以下部位形成:

脑干：这是大脑中连接大脑(最上面的部分)、脊髓和小脑的部分。它发送信号来控制呼吸和心率等。
小脑:小脑位于大脑后部，控制平衡、运动和视觉。
第三脑室底:大脑前部的这个狭窄的腔可以保护它免受创伤，并帮助运输营养物质和废物。
脊髓：脊髓将神经信号从大脑传递到身体，反之亦然。神经信号帮助你感觉和移动你的身体。

松果体囊肿和松果体细胞瘤的区别是什么?

松果体囊肿是一个充满液体或空气的囊或袋。松果体瘤是一种肿瘤或异常细胞团。松果体囊肿很少生长，而松果体细胞瘤生长缓慢。松果体囊肿和松果体细胞瘤都是良性的(不是恶性的)。

症状和原因

神经节细胞瘤和松果体细胞瘤的症状是什么?

神经节细胞瘤可能没有任何症状。很多时候，医疗保健提供者在成像检查中诊断神经节细胞瘤以诊断其他问题。也就是说，神经节细胞瘤和松果体细胞瘤与几种有不同症状的疾病有关。以下是关于常见情况和症状的更多信息。

条件	症状
脑积水．神经节细胞瘤和松果体细胞瘤都可能引起脑积水。脑积水是脑积水。	平衡问题．眼动问题(帕里诺综合征)。头痛．内存问题。恶心呕吐．睡眠中断。走的问题。
神经节细胞瘤导致脑压增高。	头痛。恶心呕吐。混乱。
内分泌系统障碍。这些可能与松果腺细胞瘤有关。	感觉异常困倦．
莱米特-杜克洛病(LDD)。LDD是小脑中一种非常罕见的良性肿瘤。它可能被称为小脑发育不良神经节细胞瘤。	脑积水相关症状。
共济失调。共济失调是一组影响运动和协调的神经系统疾病。患有LDD的人通常有共济失调。	行走困难，平衡障碍，协调问题。
Cowden综合症．这是一种与LDD有关的遗传疾病。	皮肤增生。增加患某些癌症的风险。

神经节细胞瘤的其他症状包括:

运动变化，包括肌肉失控(颤抖，麻痹和弱点)。
感觉变化，包括麻木．
语言的困难。
视觉的变化。
癫痫发作。

是什么导致了这些肿瘤?

像大多数肿瘤一样，神经节细胞瘤和松果体细胞瘤是在细胞遗传指令发生变化时发生的。在新的指令下，细胞开始繁殖，最终形成肿块或肿瘤。研究人员不知道是什么触发了这些变化。他们确实知道Cowden综合症这种疾病与莱米特-杜克洛氏病有关，当一种基因叫做PTEN变异。PTEN制造一种有助于控制细胞生长和分裂的蛋白质。当PTEN基因突变，就会停止制造蛋白质，使细胞不受控制地生长。

诊断和测试

医疗保健提供者如何诊断这些肿瘤?

为了帮助诊断神经节细胞瘤和松果体细胞瘤，您的医疗保健提供者会询问您的症状和家族健康史。他们会做一个身体检查，包括一个神经系统检查，看看你:

眼睛和嘴巴的运动。
肌肉力量。
条件反射。

您的提供商还可能进行以下测试:

磁共振成像(MRI):这种无痛的测试使用一块大磁铁、无线电波和一台计算机来产生你体内器官和结构的清晰图像。提供者可以做这个测试来寻找肿瘤或评估肿瘤的大小和位置。
计算机断层扫描：CT扫描使用一系列x射线和计算机来创建软组织和骨骼的三维图像。与核磁共振成像一样，提供者可以使用这种测试来寻找和评估肿瘤。
血液测试:你的医生可能会检测你血液中的褪黑素水平是否异常。
脊柱穿刺(腰椎穿刺)：这项测试包括获取你的脑脊液样本，它包围着你的大脑和脊柱。医生做这个测试是为了检查肿瘤细胞。
活组织检查：你的医生取出肿瘤细胞进行检测，以确定肿瘤类型。他们通常使用微创技术，如内窥镜或立体定向针吸活组织检查．

管理及治疗

医疗保健提供者如何治疗神经节细胞瘤?

如果你没有症状，你的医生可能会建议你定期检查，这样他们就可以监测你可能出现的任何症状，和/或做影像学和血液检查，看看肿瘤是否发生了变化或生长。

如果你确实需要治疗，提供者会脑部手术接受手术切除肿瘤。一旦切除，神经节细胞瘤很少复发。

医疗保健提供者如何治疗松果体细胞瘤?

在某些情况下，他们可能会进行脑部手术，切除全部或部分肿瘤。他们也可能使用放射治疗．在手术过程中，如果你有脑积水，他们可能会插入一个叫做分流器的小塑料管。分流器进入你的脑液腔，帮助排出脑脊液。这样可以减少你头部的压力，缓解你的症状。

预防

我能预防这些肿瘤吗?

不，你无法预防这些肿瘤。当细胞发生变异并开始不受控制地繁殖时，就会出现这种疾病。除了是否与考登综合征有关，研究人员还不知道是什么原因导致了这种突变。当控制细胞生长的基因发生突变时，就会发生考登综合症。

展望/预后

如果我有这些肿瘤，我能期待什么?

如果你通过手术切除肿瘤，它很少会复发。

生活在一起

我应该什么时候去看我的医疗服务提供者?

根据你的情况，你的医生可能会安排定期的随访预约来监测你的整体健康状况。如果你做了切除肿瘤的手术，医生可能会建议你做影像学检查，以确认肿瘤没有复发，或者你没有长出新的肿瘤。你应该在你最初的肿瘤症状复发时去看医生，或者如果你担心你身体的新变化。

克利夫兰诊所的便条

神经节细胞瘤和松果体细胞瘤是罕见的，生长缓慢的良性肿瘤，发生在你的中枢神经系统和松果体。虽然它们不是癌症，但它们仍然会导致可能扰乱你生活的疾病。根据你所患肿瘤的类型，医疗保健提供者可能会使用手术或放射疗法来治疗这些肿瘤。一旦手术切除，这些肿瘤很少复发。如果你患有其中一种良性肿瘤，向你的医生询问治疗方案，治疗后你可以期待什么，以及你需要知道什么才能与这些良性肿瘤共存。

概述