皮克病

症状和原因

匹克病的症状是什么?

匹克病主要有两种发病方式。一种方法是它会导致额颞叶痴呆(bvFTD)的行为变异。另一种是当它影响你大脑的语言区域时，导致一种被称为原发性进行性失语症．

行为变异性额颞叶痴呆

bvFTD的症状分为六类:

• 失去抑制。
• 冷漠。
• 失去同理心。
• 强迫行为。
• 饮食或以嘴为中心的行为的改变。
• 丧失执行功能。

丧失抑制力

当你的大脑告诉你不要做某事时，这被称为“抑制”。这些区域的损伤意味着你失去了抑制力，也就是说你无法抑制说不合适的话或做不合适的事情。这通常以以下方式之一发生:

• 失去了对他们所说的“过滤器”．当这种情况发生时，一个人可能会说一些不符合他性格的事情。他们说的话通常是伤人的、粗鲁的或无礼的。
• 缺乏对他人的尊重．这可能包括无视他人对个人空间的需求，或者以不受欢迎的方式触碰他人。它还包括不恰当的性接触或性行为。愤怒或沮丧的爆发也是可能的。
• 冲动行为．这方面的例子包括不负责任的消费，甚至是入店行窃。

冷漠

当一个人表现出冷漠的症状时，医疗服务提供者通常会诊断出抑郁症，因为这两者看起来非常相似。冷漠通常包括以下几个方面:

• 失去动力．这通常表现为你对以前喜欢的事情兴趣下降，比如爱好或人际关系。
• 社会隔离．避免与他人共度时光，包括朋友、家人和其他爱的人。
• 自我照顾能力下降．这看起来像是对洗澡和梳洗缺乏兴趣，或者忽视自己的外表。

同理心缺失

另一个名字是“情感钝化”。有这种症状的人似乎很难读懂别人的情绪。他们也可能不会像以前那样对你的情绪做出反应或提供支持。

强迫行为

患有匹克病的人通常与没有这种疾病的人表现出明显不同的方式。有时，行为变化很小，发生的方式非常有限。对于其他人来说，更改可能更复杂，涉及多个步骤或严格的例行程序。一些例子包括:

• 重复性的动作．患有匹克病的人经常重复小规模的动作，如拍手、跺脚、踱步等。
• 复杂或类似仪式的行为．强迫性地看同样的电影，读同样的书或收集类型的物品。囤积物品也属于这一类。
• 演讲重复．患有匹克病的人可能会反复发出或说出相同的声音、单词或短语。

饮食或以嘴为中心的行为的改变

患有匹克病的人经常表现出“超口性”，这是一种不寻常的以嘴为中心的兴趣或行为。这通常包括以下内容:

• 饮食的变化．患有匹克病的人可能会变得更加专注于吃或喝他们喜欢的东西，尤其是零食、糖果或酒精。体重增加是随之而来的常见症状。
• 与嘴有关的强迫行为．强迫行为包括吸烟或暴饮暴食。它还包括口腔探索(用你的嘴唇感受物品或把它们放进嘴里)。当婴儿探索周围的物体和世界时，这种行为是正常的，但在成年人中是不寻常的行为。
• 异食癖．这种情况是指一个人强迫性地吃没有营养价值的非食物。异食癖患者常吃的食物包括硬币、泥土和鹅卵石。

在不丧失其他能力的情况下丧失执行功能

执行能力是你计划一天、解决问题和执行任务的能力。它也有助于你的判断和你如何组织事物。患有匹克病的人在执行功能上有问题，但其他能力没有受到严重影响。

这一标准的一个关键部分是，其他能力，尤其是记忆和大脑处理所见事物的方式，不会受到太大影响。这是区分额颞叶痴呆和阿尔茨海默病的关键方法之一。

原发性进行性失语症

匹克病可引起原发性进行性失语症(PPA)。这种情况包括语言技能的逐渐丧失，包括说话的能力，理解别人说话的能力等等。

PPA有三种主要亚型，其中两种有时会发生在匹克病中:

• 非流畅变体(nfvPPA)这种类型的PPA意味着你在组织单词和使用正确的语法方面有困难。你可以理解单个的单词和简单的句子，但可能很难理解复杂的句子。
• 语义变异性原发性进行性失语症如果你有这种类型的PPA，你在选择或理解正确的单词上有困难。你说的一些话可能没有意义，你可能很难理解别人的话。你也可能在阅读或写作方面有问题，但在重复别人对你说的话方面没有问题。

是什么导致了这种情况?

匹克氏病是一种额颞叶痴呆，病因非常特殊。所有的神经和脑细胞都含有一种特殊的蛋白质，tau(以希腊字母命名)。像tau这样的蛋白质需要有特定的形状，否则它们就无法正常工作。

当tau蛋白发生故障并纠缠在一起时，它们就会在神经元内聚集，破坏和摧毁这些细胞。这些被破坏的神经元被称为“挑选细胞”，具有肿胀的气球状形状。在显微镜下也可以看到细胞内tau蛋白的缠结，被称为“挑体”。“挑细胞”和“挑身体”不会在其他情况下发生。

tau蛋白失灵的原因仍然是一个谜。研究人员将匹克的疾病与某些基因突变联系起来，但大多数病例并不是遗传的。

它会传染吗?

匹克的病不会传染，也不会在人与人之间传播。虽然有一些证据表明人们可以遗传这种疾病或将其传给他们的孩子，但大多数匹克病病例并不是遗传的。