心脏淀粉样变性

管理及治疗

淀粉样变有治愈或治疗方法吗?

大多数形式的心脏淀粉样变是可以治疗的，但治愈这种疾病并不总是可能的。治疗方法也因淀粉样变的类型而异。一般来说，早期发现是非常重要的。早期发现淀粉样变有助于长期限制心脏损害。如果不及早发现和治疗，就有可能造成永久性损伤。修复永久性心脏损伤的唯一方法是心脏移植。

艾尔淀粉样变

淀粉样变性的治疗与许多常见的癌症治疗方法相似。这些包括:

• 化疗．类似于它在癌症中的应用，化疗可以破坏功能失常的浆细胞。
• 干细胞移植．这种治疗通常与化疗一起进行，取代功能失常的浆细胞。干细胞通常是自体的，也就是说它们来自你。因为它们是你的，你的身体已经认出了它们，不会排斥它们或对它们产生负面反应。
• 免疫疗法．你的免疫系统通常可以识别出有故障的细胞，并将其摧毁。对于癌症或AL淀粉样变性等疾病，你的免疫系统无法识别这些细胞有缺陷。免疫疗法教会你的免疫系统发现功能异常的细胞并摧毁它们。

ATTR淀粉样变

这种类型的淀粉样变的发生是因为你的肝脏制造的蛋白质太容易分解。要解决这个问题就必须停止这种行为。下面列出的方法包括一些已经得到政府批准的方法和一些仍处于实验阶段的方法。

• 肝脏移植手术．在过去的几年里，阻止肝脏产生有缺陷的蛋白质的唯一方法是肝移植。虽然这不再是唯一的选择，但它仍然是一个有用和有效的选择。
• 基因消音器．ATTR淀粉样变的发生是由于你DNA中的基因突变，就像食谱中的拼写错误一样。基因消音器是一种充当临时处方卡的药物。这种药物不会让你的细胞按照拼写错误的食谱来做，而是给它们新的指令，这样它们就能正确地制造蛋白质。
• 稳定剂．这些药物可以防止TTR分子错误折叠或分裂。
• 原纤维抑制剂．当淀粉样蛋白开始聚集在一起时，它们会形成纤维状结构，称为原纤维。这些药物可以阻止纤维的形成。

Dialysis-related淀粉样变

这种淀粉样变的发生是因为需要透析的人体内β2M蛋白的积累。正常情况下，你的肾脏会过滤掉这些蛋白质，但标准的透析无法做到这一点。这就是为什么透析患者需要数年时间才会出现这种情况。目前有两种治疗方法:

• 肾移植．一个健康的肾脏意味着你不再需要透析，而移植的肾脏可以过滤掉多余的β2M蛋白。虽然肾脏移植可以阻止透析相关的淀粉样变恶化，但研究人员对它是否也能逆转体内淀粉样蛋白的积累存在分歧。
• 特殊的过滤器．虽然标准的透析过滤器不能去除β2M蛋白，但有专门的过滤器至少可以部分去除它们。不幸的是，这些过滤器很昂贵，而且它们不能过滤掉所有的蛋白质。这意味着，即使采取预防措施，多年的透析最终也会导致与透析相关的淀粉样变性。

非特异性治疗

还有很多其他的治疗方法和药物可以帮助患有心脏淀粉样变的人。这些通常用于治疗这种情况的症状，通常包括以下内容:

• 心脏移植手术．对于因心脏淀粉样变而导致心脏损伤过大的人来说，心脏移植有时是必要的。这种手术通常在解决或治疗淀粉样变的根本原因后进行。
• Anti-arrhythmia药物．这些药物有助于预防心律失常，其中一些可能是危险的。
• 植入式设备．这些设备包括起搏器和植入式心脏除颤器(ICDs)。它们通过电击来控制你的心律，防止危险的心律失常。
• 利尿药．这些药物通过改善肾脏功能，特别有助于缓解心力衰竭的常见症状——积液。然而，如果你有严重的肾脏疾病，这些药物就不是一个选择。
• 强力霉素．AL淀粉样变轻链对心脏细胞也是有毒的。尽管专家们仍不完全了解原因，但抗生素强力霉素可以对抗毒性作用。

治疗的并发症/副作用

这种情况可能的并发症和副作用差异很大。下面是一些一般的可能性。然而，你的医疗保健提供者可以更好地解释并发症、副作用和其他风险。这是因为他们直接了解你的情况，可以根据你的具体情况定制他们的信息和解释。

药物

过敏反应和不良反应是可能的所有药物，不管他们治疗什么。在免疫疗法或其他高度专业化的药物(基因沉默剂，稳定剂和纤维抑制剂)的情况下，可能的副作用或并发症是非常具体的药物，您所服用的。与你的医疗保健提供者交谈是了解任何药物可能或可能的副作用的最佳方式，特别是那些治疗特定症状或问题的药物。

化疗药物

这些药物会破坏快速繁殖的细胞。这包括癌变和功能异常的细胞(也可能导致淀粉样变)。然而，它们也会损害行为相似的正常细胞，比如你的毛囊(导致你的头发脱落)，你的胃肠道(导致呕吐和腹泻)等等。

器官移植

用捐赠器官替换受损或有缺陷的器官是一个复杂的过程，有风险。这些包括:

• 拒绝．这是当你的身体看到新器官并将其误认为威胁时，就像感染一样。然后你的免疫系统会攻击新的器官，这可能会导致危险甚至致命的并发症。
• 免疫系统抑制．预防排异反应需要服用有意削弱免疫系统的药物。不幸的是，这也意味着你的免疫系统在阻止实际感染时效率较低，无论是病毒还是细菌。

植入设备

心脏起搏器和icd需要手术来放置和维护。这些手术有其潜在的风险和并发症，包括出血、感染或麻醉不良反应。这些设备本身有时会导致心律问题，或者设备的一部分可能会移动到别处并引起并发症。

治疗后多久我能感觉好点?

心脏淀粉样变的治疗通常只控制你的症状。其中一些治疗方法可以提供一些缓解，但效果只是暂时的。在某些情况下，治疗会导致副作用，可能会让你感觉更糟一段时间，但你的医疗保健提供者也可以提供药物和指导，以帮助减轻这些副作用的严重程度。

化疗的效果

如果你因为这种情况而接受化疗，你的医疗保健提供者可以最好地向你解释你可能会经历什么。化疗药物会引起广泛的副作用，包括体重减轻、恶心和呕吐、脱发等。然而，这些影响是暂时的，你的医疗保健提供者可以帮助治疗副作用的症状。

透析过滤变化

如果你患有与透析相关的心脏淀粉样变，你应该会开始感觉好些，因为特殊的过滤方法会把有问题的蛋白质从你的体内拉出来。然而，在你感觉好转之前，可能需要多次治疗。

移植

如果你接受任何类型的移植手术，这都是大手术，你需要时间从手术中恢复过来。你的医疗保健提供者将是最好的人来解释你可以期待什么，特别是你的恢复时间，以及什么时候你应该注意到症状的改善。

如果你接受了肝脏或肾脏移植，你应该在手术后的几周内开始感觉心脏淀粉样变症状有所改善。然而，由于这种情况对心脏的损害或改变，一些症状可能会持续下去。

如果你做了心脏移植，手术后的几周内，你应该开始感到症状有所缓解。心脏移植通常只有在治疗或治愈淀粉样变性后才有可能。控制体内淀粉样蛋白的产生量或完全治愈淀粉样变对于防止这种情况损害你的新心脏至关重要。