神经鞘瘤
概述
什么是神经鞘瘤?
神经在大脑和身体之间传递电信号。它们由神经细胞束组成。细胞、神经束和神经都包裹在一层保护性组织中,这些组织提供绝缘,帮助电信号更快地传递。
神经鞘肿瘤形成于这些绝缘层中。这些层次包括:
- 雪旺细胞:包裹在神经细胞长区域的细胞称为轴突,或纤维。
- 神经内膜:神经纤维周围的结缔组织,就像电线周围的涂层。
- 神经束膜:神经纤维束周围的结缔组织
你的神经系统是由你的:
- 中枢神经系统:你的大脑和脊髓。
- 周围神经系统:一个神经网络分支到你身体的其他部位。
神经鞘瘤通常影响周围神经系统。
神经鞘瘤有哪些类型?
最常见的神经鞘瘤类型有:
神经鞘瘤
这些发生在雪旺细胞中。大约60%神经鞘瘤影响你内耳的前庭神经。另一些则形成于皮肤下或更深的组织和器官中。神经鞘瘤的常见部位包括:
- 胳膊和腿。
- 头。
- 躯干(在肩膀和臀部之间)。
神经鞘瘤被包裹,也就是说,被包住了;被一层薄薄的组织覆盖,几乎都是良性的。长期存在的肿瘤很少会癌变(恶性)。
纤维瘤
这些肿瘤涉及神经鞘中的几种类型的组织,包括雪旺细胞、神经内膜和神经周围。它们通常以结节或肿块的形式出现在皮肤下,但也会影响深层神经。
神经纤维瘤不像神经鞘瘤那样被包裹或包含,它在神经束之间渗透。丛状神经纤维瘤呈网状状,包围多个神经束。它们可以延伸到附近的组织。
大多数神经纤维瘤是良性的。大约5%到10%会变成恶性周围神经鞘瘤。在大约一半的恶性肿瘤患者中,癌症在诊断时已经扩散到身体的其他部位。
神经鞘瘤有多常见?
良性神经鞘瘤相对少见。神经鞘瘤在50到60岁的人群中最常见。神经纤维瘤最常发生在20至40岁的人群中。丛状神经纤维瘤通常在5岁前发生。
恶性周围神经鞘瘤极为罕见,每年每1000万人中就有1人患病。
症状和原因
是什么导致了神经鞘瘤?
基因改变在神经鞘瘤的发生发展中起着重要作用。NF2基因的改变与神经鞘瘤有关,而NF1基因与神经纤维瘤有关。
大多数情况下,这些基因变化是零星的,随机发生的。一小部分神经鞘瘤和神经纤维瘤是由一种罕见的遗传性疾病引起的,这种疾病在家族中被称为神经纤维瘤病。
神经纤维瘤病的类型有:
- 1型神经纤维瘤病(NF1)的人NF1有多发性神经纤维瘤。他们还可能发展成丛状神经瘤,并有较高的恶性周围神经鞘瘤的风险。在NF1患者中常见的其他情况包括大头(大头畸形),脊柱弯曲(脊柱侧弯)和学习障碍.
- 2型神经纤维瘤病(NF2)几乎所有患有NF230岁前双耳发生前庭神经鞘瘤。其他神经鞘瘤和类型的肿瘤也可能出现在他们的皮肤、眼睛和中枢神经系统上。
- Schwannomatosis:这种情况导致多发性神经鞘瘤,但没有前庭神经肿瘤在双耳。
神经鞘瘤有哪些症状?
患有神经鞘肿瘤的人通常没有疼痛或其他症状。如果肿瘤变大或压迫神经,可能会导致:
- 皮肤下的肿块或肿块,按压时会感到疼痛。
- 肌无力。
- 麻木.
- 疼痛、灼烧或尖锐的疼痛。
- 刺痛的感觉。
神经鞘瘤可引起其他症状取决于其位置。不同肿瘤部位的一些具体症状包括:
一般来说,患有神经鞘瘤的人会有一个肿瘤。在神经纤维瘤病中,多发肿瘤(通常在皮肤上)是常见的。
诊断和测试
神经鞘瘤如何诊断?
您的医疗保健提供者将执行物理考试以及对你整体健康状况的评估这包括回顾你的病史、家族史和症状。
您的医疗保健提供者可能建议用于评估观察到的或疑似肿瘤的测试包括:
如果您有多种肿瘤,您的医疗保健提供者会建议您进行基因检测,以评估NF1、NF2和神经鞘瘤病。
管理及治疗
神经鞘瘤如何治疗?
如果神经鞘肿瘤没有引起症状,您的医疗保健提供者可能会选择观察和等待。常规监测可以显示肿瘤是否在生长或发生变化。
对于有症状的肿瘤,或者因为美观的原因想切除肿瘤,手术通常是唯一的选择。
一些神经纤维瘤,特别是丛状神经纤维瘤,由于生长在神经内部和绝缘层之间,很难切除。如果手术导致不完全切除,你的医疗保健提供者会密切监测你,因为肿瘤可能会复发。
头部神经鞘瘤如何治疗?
你头部的神经鞘瘤,如前庭神经鞘瘤,可能涉及控制关键功能的神经。在这些地区,医疗保健提供者使用立体定向放射外科(伽玛刀®)以防止神经损伤。
这不是需要切口的传统手术。相反,它使用一束精确的辐射穿过你的皮肤来破坏或缩小肿瘤。
恶性周围神经鞘瘤如何治疗?
除了手术,恶性周围神经鞘瘤的治疗可能包括癌症疗法,如放射治疗而且化疗.
神经鞘瘤手术可能的并发症有哪些?
手术的一般并发症包括:
- 出血。
- 局部感染。
- 疼痛。
- 疤痕。
涉及神经的手术也有神经损伤和永久性残疾的风险。您的医疗团队将在手术后与您一起应对任何持久的残疾挑战。不同类型的治疗(物理,职业和语言)可以帮助你恢复功能。
预防
我能预防神经鞘瘤吗?
目前还没有一种已知的方法可以预防这类肿瘤。如果您:
- 有神经鞘瘤家族史。
- 多发神经鞘瘤,可能是神经纤维瘤病的征象。
展望/预后
神经鞘瘤的前景如何?
大多数神经鞘瘤是良性的。他们可以通过手术治疗,很少复发。如果你的肿瘤不能通过手术完全切除,你将需要持续的监测。
大约四分之三的前庭神经鞘瘤患者将保留他们的听力。
神经鞘肿瘤癌变的风险非常低。最大的风险是NF1患者发展为丛状神经纤维瘤。恶性周围神经鞘肿瘤预后较差,特别是肿瘤大于2英寸。只有不到一半的患者在确诊后能活5年。
生活在一起
我应该什么时候去看我的医疗服务提供者?
如果你注意到皮肤下有任何肿块,或者你经历了可能表明神经鞘瘤的症状,请致电你的医疗保健提供者。你也应该让你的医疗保健提供者知道这些类型的肿瘤是否在你的家族中存在。
克利夫兰诊所的便条
神经鞘瘤通常是良性的。它们生长缓慢,如果你没有任何症状,你的医疗保健提供者可能会选择观察。当肿瘤需要切除时,手术通常是非常有效的。很少会发生手术并发症,如肿瘤不完全切除或神经损伤。肿瘤很少会变成癌症。您的医疗保健提供者将与您一起制定治疗和后续护理计划,以成功控制您的病情。
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