未分化多形性肉瘤

概述

什么是未分化多形性肉瘤(以前称为恶性纤维组织细胞瘤)?

未分化多形性肉瘤(UPS)是一种软组织癌(肉瘤)。软组织连接并支撑着你的身体。它们包括:

  • 血管。
  • 脂肪。
  • 纤维组织,包括肌腱、韧带和软骨。
  • 肌肉。
  • 的神经。
  • 的皮肤。

这种类型的肉瘤通常影响软组织,但也可能发生在骨骼中,其表现与其他类型的起源于骨骼的常见肉瘤(骨肉瘤)相似。

UPS最常发生在腿部和手臂。不太常见的是,它发生在腹部的后部,称为腹膜后。它通常是一种侵袭性的恶性癌症,有40%的几率会扩散到身体的其他部位。它最常见的扩散部位是肺部,不太常见的是淋巴结。由于其侵袭性,这种癌症有可能在先前切除的同一部位复发(局部复发)。

未分化多形性肉瘤与恶性纤维组织细胞瘤相同吗?

恶性纤维组织细胞瘤是这种疾病的原始名称。科学家使用这个名字是因为他们认为它起源于一种叫做组织细胞的特殊免疫细胞。但后来的研究表明,称为间充质细胞的干细胞可能是起源,而不是组织细胞。

2002年,世界卫生组织(WHO)将恶性纤维组织细胞瘤替换为未分化多形性肉瘤。虽然一些人和医疗保健提供者仍然使用旧名称,但更常见的是将这种情况称为未分化多形性肉瘤。尽管名字不同,但这种癌症的行为方式是一样的。

软组织肉瘤有多常见?

总的来说,软组织肉瘤是罕见的。美国癌症协会(American Cancer Society)最近的一项估计显示,每年约有1.3万人患上软组织肉瘤。这还不到成人癌症确诊病例的1%。在被诊断为软组织肉瘤的成年人中,UPS是最常见的变种。

症状和原因

未分化多形性肉瘤的病因是什么?

科学家们并不完全确定这是如何发生的恶性软组织肉瘤形式。基因变化是一个可能的原因。放射治疗,当用于治疗其他类型的癌症之前在同一位置发现的基因,也与这种情况有关——尽管这种情况非常罕见。放射相关的肉瘤通常在先前接受过放射治疗的区域附近形成,通常在放射治疗完成后7至20年。放射相关肉瘤的风险很低(不到0.5%),尽管这些放射相关肉瘤可占所有软组织肉瘤的5%。

未分化多形性肉瘤有哪些症状?

通常,肿瘤不会引起任何症状,在人们注意到它们之前已经生长了很长时间。在你的手臂和腿部,如果肿瘤压迫附近的神经或在周围肌肉中引起“压迫感”,你可能会注意到肿块或感到疼痛。在一项研究中,诊断时肿瘤的平均大小为9厘米,大约是一张信用卡的宽度。

如果肿瘤影响到骨骼,它会导致:

  • 疼痛。
  • 肿胀。
  • 骨折

腹部后部的肿瘤会导致:

  • 发热
  • 食欲不振。
  • 不适(不舒服或不安)。
  • 减肥

诊断和测试

如何诊断未分化多形性肉瘤?

您的医疗保健提供者检查您的病史并执行物理考试.一个核磁共振成像(磁共振成像),对你的手臂和腿,或CT扫描(计算机断层扫描),对你的腹部区域,是主要的放射学测试,医疗保健提供者用来确定肿瘤的大小和涉及你的血管神经

一个活组织检查它是在显微镜下收集你的组织样本进行检查,也有助于你的医疗保健提供者做出准确的诊断。检查肿瘤的细胞结构(组织学)是鉴别软组织癌类型的主要方法。尽管存在一种常见的误解,但活检并不会“扩散”肿瘤细胞。

一个CT扫描也可以帮助你的医疗保健提供者评估癌症是否已经扩散到其他部位,比如你的肺部。

您的医疗保健提供者使用有关肿瘤大小、包含的细胞类型以及是否扩散的信息来确定癌症的阶段。分期可以帮助您的医疗保健提供者推荐最佳治疗方案并确定您的预后。

管理与治疗

如何治疗未分化多形性肉瘤?

标准的治疗方法是手术切除整个肿瘤,并在肿瘤周围留下一个“正常组织”袖带(称为边缘)。医疗保健提供者执行limb-sparing手术尽可能多地帮助你保持胳膊和腿的功能。截肢是罕见的。

除了手术,医疗保健提供者通常推荐放射治疗。这种强大的组合可以最大限度地防止肉瘤在同一区域复发。你的医疗保健提供者可能会在手术之前或之后进行放射治疗。如果你的癌症已经发展到晚期,或者你的癌症已经扩散到多个部位,你可能会得到化疗

我需要后续护理吗?

后续监测对于发现复发性肿瘤(复发的肿瘤)或癌症扩散到身体其他部位至关重要。你的医疗保健提供者会在头两年每三到六个月安排一次预约。之后,每隔6到12个月进行一次检查,通常随访至少持续10年。但更晚期的肿瘤需要更频繁的后续护理。

预防

如何预防未分化多形性肉瘤?

由于医疗保健提供者不确定是什么原因导致这种情况,因此没有任何预防策略。

展望/预后

未分化多形性肉瘤患者的预后如何?

确诊后5年的总体生存率约为60%。与所有形式的癌症一样,早期发现会带来更好的结果。大于10厘米的肿瘤,在肌肉深处生长,并且是高级别(最具侵略性的形式),癌症扩散的风险最高。

如前所述,您的个人预后取决于您的年龄、肿瘤特征、治疗以及疾病是否扩散等因素。预示预后较差的因素包括:

  • 肿瘤周围手术切缘不足。
  • 肿瘤大。
  • 老的年龄。
  • 扩散到身体的其他部位。
  • 肿瘤在你腿上的位置。

生活在一起

未分化多形性肉瘤怎么办?

治疗后,你的医疗保健提供者将密切监测你的复发肿瘤和扩散到你身体的其他部位。参加所有的随访预约,如果你遇到任何不寻常的症状,让你的医疗保健提供者知道。

克利夫兰诊所的便条

未分化多形性肉瘤(UPS)是一种罕见的软组织肿瘤。它是可以治疗的,但可能具有侵袭性和复发性。医疗保健提供者不确定是什么原因导致的,但在某些情况下,以前的放射治疗似乎是一个因素。如果你接受过放射治疗,和你的医疗保健提供者谈谈你的风险,并警惕症状。早期发现和治疗给你最好的机会永远消除这种癌症。

克利夫兰诊所医学专业人员最后一次复查是在2022年2月21日。

参考文献

  • 美国癌症协会。软组织肉瘤的关键统计数据。(https://www.cancer.org/cancer/soft-tissue-sarcoma/about/key-statistics.html)2/21/2022访问。
  • Delisca GO, Mesko NW, Alamanda VK等。MFH和高级别未分化多形性肉瘤——名字有什么关系?(https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/25219789/)J外科肿瘤科.2015年2月,111(2):173 - 1。2/21/2022访问。
  • 丁宁,罗兰德,费格,等。放射相关的未分化多形性肉瘤的临床预后比散发性病变差。(https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4561200/)安·外科医生.2015; 22(12): 3913 - 3920。2/21/2022访问。
  • 遗传和罕见疾病信息中心。未分化多形性肉瘤。(https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/6963/undifferentiated-pleomorphic-sarcoma)2/21/2022访问。
  • 罗布尔斯-特诺里奥A,索利斯-莱德斯马G。未分化多形性肉瘤。(https://www.statpearls.com/ArticleLibrary/viewarticle/112229)[2021年4月15日更新]。来源:StatPearls [Internet]。金银岛(FL): StatPearls Publishing;2021年1月。2/21/2022访问。
  • 李建军,李建军,李建军。预测未分化多形性软组织肉瘤的预后:20年266例的经验。(https://sci-hubtw.hkvisa.net/10.1111/ans.15348)澳新银行外科.2019, 89(9): 1045 - 1050。2/21/2022访问。

克利夫兰诊所是一家非营利性学术医疗中心。我们网站上的广告有助于支持我们的使命。我们不认可非克利夫兰诊所的产品或服务。政策