自身免疫性溶血性贫血
概述
什么是自身免疫性溶血性贫血?
自身免疫性溶血性贫血(AIHA)发生在你的免疫系统误认为红细胞是不需要的物质。因此,你的身体会产生破坏红细胞的抗体,从而导致红细胞数量减少贫血).
AIHA是高度可控的,但如果不及时治疗,可能会致命。立即干预至关重要。
原发性和继发性自身免疫性溶血性贫血有什么区别?
如果你的AIHA在没有明显的潜在疾病的情况下发展,它被称为主要的并发。
二次并发当它与另一种疾病有关时,如病毒性疾病、其他自身免疫性疾病、药物或潜在的血癌(如淋巴瘤)。
自身免疫性溶血性贫血有哪些类型?
自身免疫性溶血性贫血主要有两种类型:温热自身免疫性溶血性贫血和冷自身免疫性溶血性贫血。这种分类取决于与疾病相关的抗体类型。
温热自身免疫性溶血性贫血
最常见的AIHA类型是温热性自身免疫性溶血性贫血,涉及IgG抗体,在正常体温下与红细胞结合。一般来说,症状在几周内逐渐出现。然而,在某些情况下,它们可以在几天内发展。
冷自身免疫性溶血性贫血
10% - 20%的感冒性自身免疫性溶血性贫血与IgM自身抗体有关。当你的血液温度低于身体的核心温度时,它们会与红细胞结合。低温自身抗体与红细胞结合的温度阈值差异很大。
自身免疫性溶血性贫血影响谁?
AIHA可以影响所有年龄和性别的人,尽管它最常见于40岁以上的女性。
自身免疫性溶血性贫血有多常见?
自身免疫性溶血性贫血很少见,每年每10万人中约有1至2人受到影响。
症状和原因
自身免疫性溶血性贫血有哪些症状?
AIHA可导致多种症状,包括:
许多症状与你所患的AIHA类型有关。
例如,温热自身免疫性溶血性贫血最常见的原因:
- 疲劳。
- 头晕。
- 黄疸(皮肤变黄)。
- 心悸。
冷自身免疫性溶血性贫血症状通常包括:
什么导致自身免疫性溶血性贫血?
在大约一半的病例中,自身免疫性溶血性贫血病因不明(特发性自身免疫性溶血性贫血)。在其他情况下,AIHA和其他疾病之间存在联系。
什么疾病会引起自身免疫性溶血性贫血?
有几种自身免疫性疾病与继发性AIHA相关。它们包括:
有时,病毒会引起AIHA,但一旦感染得到治疗,贫血就会消失。可能与AIHA有关的常见病毒包括:
与AIHA相关的药物包括:
- 抗生素。
- 非甾体抗炎药(NSAIDs)。
- 抗癌药物。
诊断和测试
如何诊断自身免疫性溶血性贫血?
您的医疗保健提供者将推荐一个全血计数(CBC)来寻找预警信号贫血。具体来说,该测试测量:
还有哪些测试可以帮助诊断自身免疫性溶血性贫血?
如果你的医生怀疑你贫血,他们可能会要求你做额外的检查。这些评估可能包括:
- 外围涂片。你的医疗保健提供者在显微镜下检查你的血液样本,看看你的血细胞是否被破坏了。
- 网织红细胞计数。这个测试测量你体内有多少年轻红细胞。如果你的骨髓正在制造更多的细胞来取代被破坏的细胞,那么你的网织红细胞计数就会很高。
- 胆红素测试。胆红素当红细胞被破坏时增加。
- 库姆斯的测试。你的医疗保健提供者会做这个测试来确定你的身体是否在制造针对红细胞的抗体。
- 结合珠蛋白测试。触珠蛋白是一种消除受损红细胞产生的碎片的蛋白质。如果你的身体消耗了大量的触珠蛋白,你的水平就会很低。
- 乳酸脱氢酶(LDH)。乳酸脱氢酶是一种存在于红细胞中的酶。当红细胞被破坏时,LDH水平会升高。
- 冷凝集素滴度。如果您的医疗保健提供者怀疑感冒自身免疫性溶血性贫血,他们可能会执行此测试。它告诉你的医疗保健提供者在低温下攻击红细胞的抗体水平。
管理与治疗
如何治疗自身免疫性溶血性贫血?
自身免疫性溶血性贫血的治疗通常包括首先解决潜在的条件。例如,如果你的AIHA与狼疮有关,那么你的医疗保健提供者可能会从直接治疗狼疮开始。如果AIHA是由淋巴瘤引起的,直接治疗淋巴瘤很重要。如果AIHA与某种药物有关,你可能会停止服用这种药物。此外,轻度AIHA患者可能根本不需要治疗。
药物
糖皮质激素帮助削弱你身体的免疫反应。这就是为什么它们通常是治疗自身免疫性溶血性贫血的第一线药物。如果皮质类固醇不起作用,那么你的医疗保健提供者可能会开处方免疫抑制剂。目的是阻止免疫系统攻击你的骨髓。
脾切除术
当药物不起作用时,你可能需要手术切除脾脏。脾脏负责清除血液中的异常红细胞,包括那些带有抗体的红细胞。脾脏也有产生抗体的细胞。一个脾切除术可以帮助保存红细胞,降低贫血的风险。
输血
在严重的情况下,AIHA患者可能需要a输血。
温寒性自身免疫性溶血性贫血治疗不同吗?
原发性冷性自身免疫性溶血性贫血与温性自身免疫性溶血性贫血的治疗方法不同。治疗温热性自身免疫性溶血性贫血的药物包括皮质类固醇或免疫抑制剂。如果这种方法不起作用,那么你可能需要脾切除术。在严重贫血的情况下,输血被认为是治疗疾病期间的支持性护理。
冷自身免疫性溶血性贫血对皮质类固醇或脾切除术反应不佳。在感冒的自身免疫性溶血性贫血的轻微病例中,通过使用手/脚保暖器、手套、袜子甚至搬到气候温暖的地方来保暖可能足以使疾病远离。当需要治疗时,利妥昔单抗联合或不联合其他免疫抑制剂是一线治疗。
预防
如何降低自身免疫性溶血性贫血的风险?
自身免疫性溶血性贫血并不总是可以预防的。但如果你有病毒感染或使用通常与AIHA相关的药物,那么你的医疗保健提供者可以监测你的情况,努力降低你患这种疾病的风险。
展望/预后
自身免疫性溶血性贫血严重吗?
自身免疫性溶血性贫血很轻微,不需要治疗。但它也可能发展到需要手术或输血的地步。如果您被诊断为AIHA,您的医疗保健提供者可以与您讨论您的诊断的严重程度和您的治疗方案。
自身免疫性溶血性贫血可以治愈吗?
是的。大多数AIHA患者只需要最少的治疗,如果有的话。大约20%到30%的人需要药物治疗、手术或输血。
值得注意的是,如果不及时治疗,AIHA可能是致命的。这就是为什么立即干预是如此重要。
生活在一起
我应该什么时候去看我的医疗保健提供者?
如果你开始出现贫血症状——比如疲劳、虚弱、黄疸或呼吸短促——马上和你的医疗保健提供者预约。
克利夫兰诊所的便条
当你的免疫系统攻击你的红细胞时,就会发生自身免疫性溶血性贫血。症状可能轻微或严重,可以使用许多不同的方法进行治疗。虽然AIHA是高度可治疗的,但如果不加以解决,它可能会很严重,甚至致命。您的医疗保健提供者可以通过测试来确定您的病情的严重程度,并建议适当的治疗方法,以便您可以缓解症状并恢复正常生活。
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