概述
什么是法洛四联症?
法洛四联症是一种心脏疾病,婴儿出生时他们的心脏有四种异常心发展。这些问题使得婴儿的心脏很难向整个身体输送足够的氧气。
正常情况下,你的血液流动是特定的穿过你的心每一次心跳。由于法洛四联症患者心脏的结构异常,一些不含氧的血液会进入心脏主动脉然后输送到身体而不是肺动脉来获取氧气。
法洛四联症四种异常
患有法洛四联症的人通常有以下四个问题:
- 左心室和右心室之间的壁有一个洞(室间隔缺损),使无氧血液与含氧血液结合。
- 你的肺动脉瓣和主肺动脉不够宽,所以每次心跳都没有足够的血液进入肺部。
- 主动脉和它的瓣膜移位了。它们不仅在左心室上方,而且在两个心室上方,因为心室之间的壁不完整。这使得原本应该流向肺动脉(从肺部获取氧气)的血液可以流向主动脉。血液不是去获取氧气,而是流向你的身体。
- 右心室周围的肌肉壁太厚(心室肥厚),因为它工作得太努力了,无法弥补心脏的其他异常。
法洛四联症会影响谁?
法洛四联症往往发生在出生时被分配为男性的婴儿(AMAB)。医疗保健提供者也经常在患有法洛四联症的婴儿中看到唐氏综合症或者其他染色体疾病。
法洛四联症有多常见?
法洛四联症很少见。每年在美国出生的大约2500个婴儿中就有一个患有法洛四联症。然而,它是一种更常见的先天性(自出生以来)心脏疾病。
症状和原因
法洛四联症有哪些症状?
法洛四联症症状可分为轻度、中度或重度。随着时间的推移,如果不进行治疗,情况通常会恶化。
春节法术
没有接受法洛四联症治疗的婴儿会出现“tet咒语”,即在喂食、哭泣或拉屎期间或之后,他们的氧气水平毫无征兆地下降。Tet咒语短则几分钟,长则几个小时。你的宝宝在一段时间后可能睡得很多。
tet法术的迹象包括:
- 有非常蓝的皮肤(黄萎病).
- 身体软弱无力的
- 感觉很累。
- 不宁。
- 不回应父母。
- 失去意识。
- 呼吸困难(蹲着的姿势可以帮助缓解)。
- 有抽搐。
- 短时间内不能移动身体的一侧。
其他法洛四联症的症状和体征
成人法洛四联症症状
- 带蓝色的皮肤。
- 由于缺氧而不能运动。
- 晕倒。
- 胸部疼痛。
- 心悸.
法洛四联症并发症
法洛四联症还会出现其他健康问题,例如:
法洛四联症的病因是什么?
医疗保健提供者不知道法洛四联症的病因。
可能原因包括:
诊断和测试
法洛四联症如何诊断?
您的医疗保健提供者可以在怀孕期间或宝宝出生后诊断法洛四联症。他们通常在出生后的最初几周或几个月发现。
出生前检查
在产前检查期间,你的医疗保健提供者可能会在产前检查中看到一些东西超声波看起来像是法洛四联症。从你怀孕的18到22周,你的提供者可以使用胎儿超声心动图或者用超声波检查胎儿心脏,看看心脏结构是否正常。
婴儿时期的测试
如果您的宝宝患有法洛四联症,您的医生在听宝宝心脏时很可能会听到心脏杂音。他们可以很容易地用脉搏血氧仪(脉搏ox)检查新生儿的氧含量。如果它显示低氧水平,你的医生可以做超声心动图(心脏超声波)。这些检查是无痛的,而且不会穿过宝宝的皮肤表面。
- 脉搏血氧测量:在你带宝宝回家之前,医生会在新生儿的脚上或手上安装传感器,以检测他们血液中的氧气含量。
- 超声心动图:使用声波来显示宝宝的心脏结构以及他们的心脏工作情况。
- 胸部x光片或CT (计算机断层扫描):这可能表明心脏有不正常的靴子形状。
儿童期和成年期的测试
为了诊断儿童或成人法洛四联症,提供者可以使用上述方法,以及心电图(EKG)和检查心导管检查.
管理及治疗
我该如何控制宝宝的症状?
在你的宝宝做手术之前,你可以帮助他们度过tet咒语。当你的宝宝呼吸困难时,让他们蹲着(把他们的膝盖推到胸前)。你的医生可以提供额外的氧气和β -受体阻滞剂来改善血液流动。
你可以做的其他事情来帮助你的孩子包括:
- 喝了足够的液体
- 不要锻炼得太辛苦。
- 正在服用处方药。
法洛四联症怎么治疗?
没有法洛四联症手术,症状通常会加重。出生后不久,你的宝宝就可以做手术,让血液以正常的方式在心脏中流动。外科医生可以把肺动脉瓣膜和肺动脉通道做大。他们可以修补两个心室之间的洞,这样不含氧的血液就不会与含氧的血液混合。
如果你的宝宝太小或太弱,不适合做手术,他们的提供者可以做一个更简单的手术,直到他们能完成完全修复。你的医生可以在主动脉大动脉和肺动脉之间放一个分流器或管子,以帮助血液进入肺部,或者做导管手术。
这些技术可以缓解症状数年——直到成年——直到医生能做一个更完整的修复手术。
治疗并发症
在完成法洛四联症手术后,经常会发生肺动脉瓣渗漏。如果发生这种情况,你的孩子可能需要限制他们的体育活动。有时,医生需要更换肺动脉瓣。如果你的孩子的肺动脉瓣正常,他们可能能够进行正常的活动。你的孩子也可能有更高的风险心律异常手术后。
成人法洛四联症如何手术修复?
为了进行彻底的修复,专门治疗成人先天性心脏病的外科医生会用一块贴片闭合室间隔缺损。他们打开了右心室的通道,修复或替换肺动脉瓣。它们扩大了两边肺的肺动脉。有时,他们在右心室和肺动脉之间放置一根管子,以改善血液流动。
成人手术后有法洛四联症并发症吗?
虽然法洛四联症的手术治疗在纠正心脏结构缺陷和血液流动方面非常有效,但它可能会导致心脏功能的持续异常。如果出现这些问题,可以进行额外的手术治疗。
许多接受法洛四联症修复的成年人不需要进一步的手术治疗。一项研究发现,10%到15%的人需要在20年内再次手术。
手术修复的成人法洛四联症的潜在并发症包括:
- 电气干扰:在室间隔缺损处贴片会阻碍心房向心室发送电信号。心脏起搏器可以纠正这种情况。
- 节律紊乱(心律失常):心房纤颤心房心律失常是心脏手术后常见的并发症。你可以用药物或非手术治疗。更罕见但更严重的心律失常是室性心动过速.
- 阀门泄漏:最常见的阀法洛四联症修复后的问题是肺瓣膜泄漏,但你的心主动脉和三尖瓣也可能泄漏。心脏瓣膜是用来让血液向一个方向流动的。当瓣膜泄漏时,血液就会倒流。外科医生或结构心脏病专家可以修复漏水的瓣膜。
- 残余室间隔缺损:有时室间隔缺损并没有完全封闭在补片周围有一些渗漏。如果泄漏很大或引起严重症状,外科医生可以修复泄漏。
- 动脉瘤:修补心室的补片会导致心室薄弱部分膨出,形成动脉瘤.同时也增加了患升主动脉动脉瘤的风险。大动脉瘤需要手术治疗。
预防
如何降低风险?
虽然医疗保健提供者不知道法洛四联症的原因,但您可以通过以下方式降低胎儿患法洛四联症的风险:
- 怀孕期间不要使用烟草制品或饮酒。
- 避免服用某些药物。向医生咨询怀孕期间可以服用的替代药物。
- 如果你有苯丙酮尿症,少吃蛋白质。
- 确保你的风疹疫苗仍然有效,以防止你在怀孕期间患风疹。
- 保持你的糖尿病好管理。
展望/预后
如果我有法洛四联症该怎么办?
虽然法洛四联症的手术可以创造一个正常的血液流动路径,但你仍然可能有其他问题,包括:
- 心脏感染的风险会更高(心内膜炎),所以牙齿护理很重要。抗生素有助预防牙科就诊时感染。
- 患有法洛四联症的婴儿可能发育和生长较慢。他们可能需要物理、语言或职业治疗来帮助他们。
- 你可能有一个不正常的心律(心律失常)。
- 你的医生可能需要在你怀孕前检查你的心脏,这有更高的风险流产.作为一个成年人,你也可能只能使用某些类型的药物和避孕措施来解决你的心脏病问题。
法洛四联症展望
随着医学的进步,法洛四联症婴儿的前景比过去更好。今天接受手术治疗法洛四联症的大多数婴儿将拥有活跃的生活。他们需要定期检查心脏病专家他是一位专门研究心脏的医生。
一些在婴儿时期接受过法洛四联症手术的成年人在成年后可能会出现需要药物、医疗护理或手术的问题,例如手术取代法洛四联症肺动脉瓣.成年人在对身体的其他部位进行手术前也应该咨询他们的心脏病专家。
法洛四联症患者的预期寿命是多少?
如果不进行修复,30%的法洛四联症患者能活到10岁,5%的人能活到40岁。接受修复手术的患者,30年生存率为68.5%至90.5%。
法洛四联症患者年龄最大?
研究人员曾报道过一位87岁的妇女拒绝接受法洛四联症手术。这是非常罕见的。然而,许多接受手术修复的人能活到60岁、70岁和80岁。
对于患有法洛四联症的成年人来说,手术有多成功?
在经验丰富的先天性心脏病外科医生的指导下,成人先天性心脏病缺损的手术修复成功率非常高。在一项长期研究中,接受手术修复法洛四联症的成年人的36年生存率为86%。
生活在一起
手术修复法洛四联症的成人需要什么类型的持续护理?
在儿童时期因法洛四联症做过初次手术的成年人应该每一两年进行一次彻底的心脏评估。你可能需要做各种检查来检查心脏功能,例如:
供应商用于初始维修的分流器可能会导致以下问题:
- 缩小(狭窄)。
- 肺动脉有高血压。
- 心脏左侧负荷过大。
如果一个成年人有任何这些问题或恶化的症状,如紫绀(缺氧导致皮肤发蓝)或疲劳,就应该进行完整的修复手术。
完全修复常导致肺动脉瓣明显渗漏。此外,你的医生还需要监测你的心脏右侧的大小和功能。
患有修复法洛四联症的人通常对某些剧烈活动有一些限制,比如竞技体育。
我什么时候去看医生?
法洛四联症手术后,您的孩子需要定期与专门研究儿童心脏的医生进行随访预约。这种照顾将持续到成年。
我应该什么时候去急诊室?
如果你的宝宝有严重的tet咒语,带他们去最近的急诊室。如果你昏倒、头晕、呼吸短促或胸痛,你也应该去急诊室。
我应该问我的医生什么问题?
要问你的医生的问题包括:
- 手术后我的孩子是否需要限制他们的体育活动?
- 我的孩子需要额外的手术吗?
- 如果有的话,我的孩子需要服用什么药物?
常见问题
成年人会有法洛四联症吗?
偶尔,一个人成年后没有做过任何手术修复,尽管这种情况并不常见。专家建议他们进行全面的手术修复,以防止未来的并发症或猝死。
法洛四联症患者的妊娠安全吗?
通过适当的产前护理和仔细的监测,大多数法洛四联症修复的人都可以安全地怀孕到足月。
接受过法洛四联症手术修复并正在考虑怀孕的人应该咨询成人先天性心脏病专家。他们还应该与照顾特殊疾病患者的产科医生交谈。
克利夫兰诊所的便条
虽然手术可以修复法洛四联症的身体异常,但您的孩子在童年和成年期间都需要定期随访。如果你对照顾患有法洛四联症的孩子感到有压力,或者你对自己的手术疤痕感到难过,不要害怕与治疗师交谈。辅导员还可以帮助那些感觉自己的同学在发展方面领先于他们的孩子和青少年。
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