房室管缺损
概述
什么是房室管缺陷?
房室间隔缺陷(也称为房室管缺陷)是一种先天性心脏病,这意味着它在出生时就存在。它描述了几种心脏问题,包括心脏中心的壁孔(隔膜),以及心脏瓣膜工作方式的问题。
这种情况迫使你的心脏过度工作来泵血。它也会使血液流向错误的方向。它会导致一系列健康问题,包括充血性心力衰竭。
房室间隔缺损在唐氏综合症患儿中很常见。
血液如何流经心脏?
知道血液如何流经心脏可以让人更容易理解房室管缺陷。
你的心脏有四个腔:两个上腔(心房)和两个下腔(心室)。带襟翼的阀门连接上下腔室。右心室将血液从你的身体泵到你的肺部。左心室将血液从肺部输送回身体。
一堵墙(隔膜)将你的心脏左右分开,这有助于血液朝正确的方向流动。但房室管缺陷意味着壁上有个洞。就像一个漏水的管道。在大多数情况下,这个洞会让太多的血液回流到肺部,而没有足够的血液流向身体的其他部位。如果这个洞存在很长一段时间,血液可能会流向相反的方向,更多的血液流向你的身体而不是你的肺部。
完全房室管缺损和部分房室管缺损的区别是什么?
房室管缺损可以是完全的,也可以是部分的:
- 完全性房室管缺损:这个洞足够大,在你的心脏的四个心室之间提供一个开口。而不是正常的上下腔之间的两个阀门,只有一个阀门。它的襟翼可能不能正确地打开和关闭。
- 部分房室管缺损:这个洞只在两个上腔(最典型的)或两个下腔之间,而不是四个都有。在上下房室之间有两个瓣膜,但其中一个(通常是左上心房和左心室之间的二尖瓣)不能正常工作。
房室管缺陷有多常见?
在美国,每年每1859个婴儿中就有一个出生时患有这种缺陷,占所有先天性心脏缺陷的3%到5%。
症状和原因
房室管缺陷的原因是什么?
房室间隔缺损的原因尚不清楚。这可能是遗传和环境因素共同作用的结果。这两者之间有很强的相关性先天性心脏病而且唐氏综合症.
谁有房室管缺损的危险?
专家们还没有确定这种心脏疾病的确切风险因素。基因可能是一个因素。婴儿可能会从父母那里遗传一个或多个异常基因,这可能会使他们更有可能在子宫内患上心脏病。
怀孕期间可能会增加生下先天性心脏缺陷婴儿几率的其他风险因素包括:
- 某些药物。
- 休闲药物或使用酒精.
- 接触环境毒素或化学物质。
- 缺乏营养或维生素
- 有肥胖.
- 吸烟或者使用烟草产品。
- 未处理的慢性健康状况,例如糖尿病或高血压(高血压).
- 病毒或发烧,例如流行性感冒(流感).
房室管缺损的症状是什么?
出生后不久,患有房室管缺陷的婴儿可能有:
- 发绀(皮肤呈淡蓝色)。
- 喂养困难。
- 乏力尤其是在喂食时。
- 心悸或赛车。
- 呼吸急促(呼吸困难).
- 体重增长缓慢。
- 肿胀(水肿)在腹部或腿部。
- 弱的脉冲。
房室管缺损的并发症有哪些?
严重的房室管缺陷可导致:
诊断和测试
房室管缺陷如何诊断?
医疗保健提供者通常可以在出生前通过一些测试诊断房室管缺陷:
出生后,医疗保健提供者可能会使用听诊器来听宝宝的心跳。不正常的“嗖嗖”声可能表明血液正从隔膜的孔中流动。出生后的其他检查可能包括:
在某些情况下,婴儿可能有一个小的鼻中隔缺陷,出生后不会立即引起症状。在医疗保健提供者发现这种情况之前可能需要几年的时间。
管理及治疗
房室管缺损如何治疗?
房室管缺陷通常需要开胸手术。在房室间隔缺损修复时,你的外科医生会在房间隔上的洞上贴上补丁。在完全缺陷的情况下,你的外科医生还会将一个心脏瓣膜分离成孩子心脏左右两侧的两个单独的瓣膜。
在心脏遭受永久性损伤之前,最好尽早进行手术。许多婴儿在婴儿期,也就是出生后的前六个月内接受了手术。健康状况不适合手术的婴儿可能需要药物来控制症状,直到他们体重和力量增加。
预防
房室管缺陷是可以预防的吗?
没有办法预防房室管缺陷,但如果你怀孕了,你可以通过以下方法降低宝宝患先天性心脏缺陷的风险:
展望/预后
房室管缺损婴儿的预后(前景)如何?
大约90%的接受修复手术的儿童有10年的存活率,这意味着他们在治疗后至少可以再活10年。但即使在手术后,患有房室管缺陷的人也永远不会拥有“正常”的心脏。他们需要定期进行超声心动图来监测心脏功能,并及早发现并发症。
在这个洞上的补丁通常可以保持一个人的一生。然而,随着时间的推移,其中一个修复的心脏瓣膜可能开始泄漏。大约5%到10%的人需要第二次手术来治疗瓣膜渗漏(反流)。
许多人在手术后过着充实、积极的生活。一旦你的孩子成年,他们应该过渡到一个成人先天性心脏病专家的照顾。
生活在一起
我应该问孩子的医生哪些问题?
你可能想问你孩子的医生的问题包括:
- 我的孩子有部分缺陷还是完全缺陷?
- 哪些症状可能表明病情正在恶化?
- 你什么时候做手术?
- 手术后我的孩子需要药物治疗吗?
- 我是否需要限制孩子的活动?
克利夫兰诊所的便条
房室间隔缺损是一种先天性心脏病。这意味着你孩子的心脏中心有一个洞,心脏瓣膜有问题。患有这种疾病的婴儿通常在出生后不久就需要手术。手术后,许多孩子继续过着充实、积极的生活。然而,患有先天性心脏病的人需要终身监测。
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