神经内分泌肿瘤
概述
什么是神经内分泌肿瘤(NET)?
神经内分泌肿瘤是一组不常见的肿瘤，开始于神经内分泌系统的特化细胞。这些细胞结合了神经细胞和产生激素的内分泌细胞的特征。他们把你的内分泌系统它负责管理你的荷尔蒙和神经系统。神经内分泌细胞分散在你的身体各处。
NET有几种类型和子类型，其症状可能被误认为是其他不太严重的疾病。NET曾经被认为是一种罕见的癌症，由于改进的诊断测试可以更快地识别NET，越来越多的人被诊断为NET。早期诊断和治疗继续增加患有NET的人数。
神经内分泌细胞是如何工作的?
神经内分泌细胞就像交警一样，监视着繁忙的十字路口，告诉司机什么时候该停、什么时候该走。和它们一样，你的内分泌细胞监控着神经系统的信号。当它们得到信号时，你的细胞会告诉内分泌系统释放激素。激素是协调不同身体功能的化学物质，让你的身体知道该做什么，什么时候做。
但是你的神经内分泌细胞不仅仅是观察信号和触发激素流动。它们还制造和释放激素，控制它们所在器官的活动。例如，你肠道中的神经内分泌细胞(消化系统)产生激素，推动消化液的产生，协调肌肉使食物通过肠道。
当你的内分泌细胞开始不受控制地分裂和繁殖时，神经内分泌肿瘤就会发生，最终变成可以影响细胞所在器官的肿瘤。
神经内分泌肿瘤有哪些不同类型?
神经内分泌肿瘤分为原发肿瘤和继发肿瘤。原发肿瘤是指尚未扩散到身体其他部位的癌症。继发性肿瘤是一种已经扩散的NET，通常转移到你的淋巴结淋巴系统,你的肝或者你的骨头。
NET类型基于它们的位置。例如，肠道内的神经内分泌肿瘤就是胃肠道的神经内分泌肿瘤。以下是最常见的原发性神经内分泌肿瘤类型:
- 胃肠道。net最常见于胃肠道，特别是大肠(20%)、小肠(19%)和阑尾(4%)。胃肠道在消化食物和液体以及处理废物方面起着核心作用。胃肠道网过去被称为类癌肿瘤。
- 肺。肺是NETs第二常见的部位。大约30%的net发生在支气管系统中，支气管系统将空气输送到肺部。肺网也曾被称为类癌肿瘤。
- 胰腺。大约7%的NETs可以在胰腺中发育，胰腺是位于腹部胃和脊柱之间的梨形腺体。胰腺网(PNETS)，过去被称为胰岛细胞瘤，约占总数的7%胰腺癌症。
这些肿瘤对谁有影响?
几乎任何人都可能患上神经内分泌肿瘤，包括儿童，但net在儿童、青少年和年轻人中非常罕见。诊断的平均年龄在50到60岁之间。女性患神经内分泌肿瘤的可能性略高于男性。
这种情况有多普遍?
神经内分泌肿瘤的发病率约为10万分之5。每年有超过1.2万例新病例被诊断出来，如今在美国有多达12.5万名患有这些肿瘤的人。
症状和原因
神经内分泌肿瘤有哪些症状?
神经内分泌肿瘤的症状因癌细胞的位置而异。话虽如此，一种称为类癌综合征的情况是胃肠道神经内分泌癌(GI NETs)和肺net的症状。就像许多形式的癌症一样，并不是所有的症状都意味着你得了癌症。如果你注意到身体有类似以下症状的变化，请咨询你的医疗保健人员。
什么是类癌综合征?
类癌综合征发生时，NETs产生的激素超过你的需要。不到10%的net患者会出现类癌综合征。头颈部不舒服的潮红是类癌综合征最常见和最早的症状。其他症状包括:
神经内分泌肿瘤的病因是什么?
研究人员不知道是什么触发了导致net的细胞生长。然而，他们将NETs与遗传性综合征联系起来，包括:
- 多发性内分泌瘤1型(MEN1):这种情况会导致甲状腺、甲状旁腺或肾上腺过度活跃或形成肿瘤。
- 多发性内分泌瘤2型(MEN2):这种情况会导致你的胰腺、垂体或甲状旁腺过度活跃或形成肿瘤。
- 冯·希佩尔-林道综合征:这是一种罕见的良性肿瘤生长在你身体的各个部位。
- 神经纤维瘤病1型这是一种罕见的情况，肿瘤生长在你的皮肤和神经上，影响你的眼睛和身体的其他部位。
- 结节性硬化症:这种疾病的症状包括癫痫、自闭症或发育迟缓，以及儿童早期的皮肤胎记。
诊断和测试
神经内分泌肿瘤如何诊断?
医疗保健提供者根据他们认为您可能拥有的NET类型来诊断NET。例如，他们可能会使用超声内镜诊断胰腺神经内分泌。最常用的测试包括:
- 活组织检查:供方进行活组织检查，以获取细胞、液体、组织或生长物，以便在显微镜下检查。
- 核心针活检医疗保健人员使用细针和注射器从异常肿块中提取液体和组织。
- 验尿:医务人员会对你的尿液进行筛查，以寻找身体状况的迹象。
- 生化测试:这些测试测量血液、尿液或组织样本中特定酶或蛋白质的数量或活性。
- 计算机断层扫描(CT): CT扫描使用一系列x射线和计算机来创建你的软组织和骨骼的三维图像。
- 磁共振成像(MRI)这是一种无痛的测试，它使用一块大磁铁、无线电波和一台计算机，对你体内的器官和结构产生非常清晰的图像。
- 正电子发射测试(PET)扫描:医生向你体内注射放射性示踪剂，以检测癌症的早期迹象。
神经内分泌肿瘤有分级吗?
是的，医疗保健提供者使用分级系统来制定您的治疗计划。他们考虑的因素包括癌细胞分裂的速度，以及在显微镜下观察时，癌细胞是否更像健康细胞而不是癌细胞。了解分期和分级过程可能是你和你的医生讨论治疗计划时有用的信息。
什么是net等级?
- 1级(低级别肿瘤):这些细胞分裂速率低，生长缓慢。
- 2级(中等级别肿瘤):这些细胞以中等速率分裂。
- 3级(高级别肿瘤):这些细胞分裂速度很快，因此生长很快。
net也根据分化程度进行评估。这些都是:
- 高分化神经内分泌肿瘤:你的细胞看起来更像健康细胞而不是癌细胞。
- 低分化神经内分泌肿瘤:你的细胞看起来不太像健康细胞，更像癌细胞。然后将低分化细胞细分为小细胞和大细胞肿瘤。
管理及治疗
神经内分泌肿瘤如何治疗?
手术是NET最常见的治疗方法。如果你的肿瘤很大或已经扩散，其他的治疗方法可能是:
- 生长抑素类似物:生长抑素类似物是一种治疗方法，可以阻止你的身体产生过多的激素。当癌细胞扩散到身体其他部位时，这可能会减缓肿瘤的生长。
- 靶向治疗:靶向治疗是一种使用靶向特定基因或蛋白质的药物来杀死癌细胞的治疗方法。
- 化疗：这种疗法使用几种类型的药物来杀死癌细胞。
这些治疗的并发症是什么?
治疗有不同的副作用或并发症。同样重要的是，治疗可以以不同的方式影响人们。向你的医疗保健提供者询问治疗的副作用。他们会建议你可以采取的措施来控制副作用。
预防
如何降低风险?
研究人员不知道是什么原因导致神经内分泌细胞开始繁殖并变成肿瘤。他们将net与几种遗传疾病联系起来。请您的医疗保健提供者帮助您了解遗传状况，以及您的家族健康史是否会使您有患上NETs的风险。
展望/预后
如果我有了NET，我能期待什么?
net有时会被误认为其他不太严重的疾病。您的预后或预期结果取决于几个因素，包括您的NET类型和肿瘤是否扩散。平均而言，估计77%的NETs患者在诊断后存活了5年。
完成治疗是一个重要的里程碑，但不是你的NET之旅的结束。net可能增长非常缓慢，因此您的医疗保健提供者将希望跟踪您的健康状况数年。在某些情况下，使用net可能就像患有慢性病一样。
生活在一起
如果我有一个NET，我该如何照顾自己呢?
神经内分泌肿瘤及其治疗会消耗你的能量和身体。有一些常见的症状，比如疲劳——日复一日地感到极度疲劳——以及腹泻，你可能在整个治疗过程中都必须控制这些症状。尽量多休息。如果腹泻是一个问题，和你的医疗保健提供者谈谈如何降低它的频率和严重程度。以下是一些可能有用的建议:
- 癌症可能是孤独的，不常见的癌症可能更孤独。与你的医疗保健提供者谈论支持小组，这样你就可以与理解你正在经历的人联系起来。
- 尽量吃健康、均衡的饮食。如果NET症状和治疗副作用使进食困难，请营养师建议寻找你能忍受的食物，这将有助于保持你的力量。
- 如果你正处于情绪上的困难时期，向你的医生咨询一些可能帮助你控制情绪的服务，这样你就可以专注于你的健康。
- 酒精会引发一些净副作用，包括类癌综合征。询问你的医生适量饮酒的问题。
我应该什么时候去看我的医疗服务提供者?
如果您注意到身体发生类似于NET症状的变化，您应该去看您的医疗保健提供者。这些变化可能与您的NET诊断无关，确定这一点的最好方法是与您的医生交谈。如果你的症状或治疗副作用恶化，你也应该联系你的医生。
我应该什么时候去急诊室?
net通常不会引起类癌综合征。但它的症状之一是腿部水肿或肿胀，这可能表明心脏衰竭。如果你发现脚踝和腿部有不寻常的肿胀，如果你突然觉得好像无法呼吸，就去急诊室。
关于神经内分泌肿瘤，我应该问医生哪些问题?
NET是一种复杂的疾病，会以不同的方式影响身体的不同部位。这里有一些问题可以帮助你开始对话，这样你就能了解你的身体发生了什么，以及你能做些什么来帮助自己:
- 什么是NET?
- 我有什么样的NET ?
- 我是如何开发NET的?
- 我有NET多久了?
- 我的肿瘤是在一个地方还是已经扩散了?
- 如果它没有扩散，如果它已经扩散，我有什么治疗选择?
- 治疗的副作用是什么?
- 我可以参加临床试验吗?
- 我的预后如何?
克利夫兰诊所的便条
在某种程度上，被诊断为NET可能是一种解脱。许多人在多年试图找出他们感觉不舒服的原因后被诊断出患有NET。话虽如此，知道你患有一种严重的罕见疾病可能会取代一系列的不确定性。与您的医疗保健提供者谈论您的NET诊断和治疗计划可以帮助您更加确定并控制您的健康。
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