胰腺神经内分泌(胰岛细胞)肿瘤

概述

什么是胰腺神经内分泌肿瘤?

胰腺神经内分泌肿瘤(也称为胰岛细胞肿瘤或pNETS)是一组始于胰腺的肿瘤胰腺内分泌细胞。pnet很少见。最新数据估计,每100万人中就有5人患有胰腺内分泌肿瘤。它们很难诊断,因为它们的症状看起来和感觉起来像其他不太严重的疾病。很多时候,医疗保健提供者在检查其他疾病时发现了胰腺net。如果早期诊断,90%以上的胰腺神经内分泌肿瘤患者在诊断后5年仍存活。

谁会受到胰腺神经内分泌肿瘤的影响?

大多数pNETs患者年龄较大,平均诊断年龄为60岁。他们在出生为男性的人群中比出生为女性的人群中更常见。

pNET如何影响我的身体?

你的胰腺是一个梨形腺体,藏在你的还有小肠。它帮助你消化食物和控制你的情绪血糖水平.你的内分泌细胞负责调节你的血糖,产生和释放几种不同的激素,防止你的血糖水平下降或上升。你的胰腺是你的内分泌系统

当内分泌细胞DNA发生变化时,就会发生胰腺神经内分泌肿瘤。你的内分泌细胞开始繁殖和分裂,变成肿瘤,它们可以长得非常大,让你的胰腺无法正常工作。这些肿瘤也会让你的身体充满过量的激素。释放激素的胰腺网被称为功能性肿瘤。不释放激素的肿瘤被称为无功能肿瘤。

你的胰腺内分泌细胞会释放不同类型的激素。因此,存在不同的pNET类型。例如,一些内分泌细胞会释放胰岛素,降低血糖水平。当这些细胞繁殖并变成肿瘤时,这种情况被称为胰岛素瘤。每种pNET类型都有不同的症状。

其他pNET类型是什么?

胰岛素瘤是最常见的功能性pNET类型。功能正常的pNETs释放激素,胰岛素瘤约占所有胰腺内分泌肿瘤的70%。其他pNET类型包括:

  • 细胞瘤这些肿瘤来自制造胰高血糖素的细胞,胰高血糖素可以提高你的血糖。
  • 胃泌素瘤这些肿瘤来自产生胃泌素的细胞,它会告诉你的身体产生胃酸。
  • 生长抑素瘤这些肿瘤来自产生生长抑素的细胞。生长抑素有助于调节胰岛素和胰高血糖素。
  • VIPomas这些肿瘤来自于制造血管活性肠肽(VIP)的细胞,它管理小肠中某些化学物质的流动。

pNET和胰腺癌(腺癌)有什么区别?

这两种癌症都起源于胰腺,但部位不同。胰腺神经内分泌肿瘤始于内分泌细胞,它会产生调节血糖和消化的激素。胰腺癌从你的外分泌细胞开始,它会产生酶,分解小肠中的食物。

胰腺癌比pNET更常见,而且早期诊断的可能性更小。pNETs不太常见,但预后或预期结果比胰腺癌好得多。

pNETs和胰岛细胞肿瘤有什么区别?

它们是一样的。胰腺神经内分泌肿瘤过去常被称为胰岛细胞肿瘤。

症状和原因

胰腺神经内分泌癌是遗传的吗?

大约10%的胰腺神经内分泌肿瘤与遗传自父母的疾病或综合征有关。研究人员不知道在没有家族遗传史的人身上是什么触发了pNET。

哪些遗传病与pNETs有关?

研究人员将pNETS与三种情况或症状联系起来。在这些情况或综合症中,某些东西改变了原本应该抑制癌细胞生长的基因中的DNA。这一变化为pnet铺平了道路。这些癌症或综合症包括:

  • 多发性内分泌瘤1型(即)这种综合征包括pNETs无功能。没有功能的pNETs不会释放激素,但会变大到足以影响你的胰腺。这些肿瘤可以在你年轻的时候开始生长,直到它们大到足以引起疾病腹部疼痛食欲不振,体重意外下降。
  • 冯·希佩尔-林道(VHL)与MEN1一样,这种综合征也包括无功能、生长缓慢的pNETs。VHL症状包括头痛,平衡问题和头晕
  • 神经纤维瘤病1型: NF1影响细胞生长。患有NF1的人全身都会长出肿瘤。

胰腺神经内分泌肿瘤有哪些症状?

胰腺网会引起很多日常症状,比如恶心想吐而且腹泻.它们会引起不太常见的问题,如皮肤或胃潮红溃疡,这可能导致贫血.并非所有症状都意味着你患有胰腺神经内分泌癌。如果你的症状在短时间内没有消失或变得更糟,请与你的医疗保健人员交谈。

胰腺NET症状因肿瘤类型而异。例如,胃泌素瘤会产生胃泌素,这种激素会告诉你的胃什么时候需要产生更多的胃酸来消化食物。胃泌素过多会导致溃疡。

胃泌素瘤的其他症状是什么?

当你的胃产生过多的酸,就会导致一种叫做卓——艾氏并发症状佐林格-埃里森综合症会导致溃疡。溃疡症状包括:

  • 疼痛。
  • 恶心想吐
  • 食欲不振。
  • 大便带血或大便呈黑色柏油状。这可能是你胃出血的迹象。

严重的溃疡会出血,导致贫血。贫血症状有:

过量的胃酸会溢出到你的小肠,破坏你的肠内膜和帮助你消化食物的酶。症状有:

胰高血糖素的症状是什么?

这种肿瘤会产生胰高血糖素,这是一种提高血糖水平的激素。长期高血糖(高血糖)会导致糖尿病.糖尿病症状包括:

  • 感觉异常口渴和饥饿。
  • 尿频
  • 腹泻
  • 意外减肥。

胰岛素瘤的症状是什么?

这些肿瘤产生胰岛素。过量的胰岛素会导致低血糖(低血糖).低血糖症状包括:

  • 的弱点。
  • 混乱。
  • 出汗了。
  • 强烈的饥饿。
  • 快速的心跳。
  • 癫痫发作。
  • 意识丧失
  • 昏迷。

生长抑素瘤的症状是什么?

生长抑素瘤产生生长抑素,一种帮助调节其他激素的激素。生长抑素瘤症状包括:

  • 胃疼。
  • 恶心想吐
  • 食欲不振。
  • 意外减肥。
  • 腹泻
  • 糖尿病
  • 黄疸,这会导致你的皮肤和眼睛变黄。

什么是VIPoma症状?

VIPomas产生血管活性肠肽(VIP)。过量VIP症状包括:

  • 腹泻随着时间的推移变得更严重,变得更频繁和水样。
  • 恶心呕吐。
  • 肌肉痉挛。
  • 乏力
  • 脸红——当你的脸和脖子感到温暖和发红。

诊断和测试

医疗保健提供者如何诊断胰腺神经内分泌肿瘤?

提供者分步骤诊断pNET。首先,他们表演活组织检查,从你的胰腺中取出细胞或组织,这样他们就可以在显微镜下检查细胞或组织。他们可能会使用成像测试来确定pNET是否已经扩散到身体的其他部位。

接下来,他们确定肿瘤是功能性的,即它释放激素,还是非功能性的。如果肿瘤是功能性的,他们将通过检查激素水平来确定特定的pNET类型。最后,他们利用从测试中了解到的信息为肿瘤设定分类或等级。

供应商使用什么测试来诊断pNET?

提供者利用一系列测试来诊断特定的胰腺神经内分泌肿瘤。这些测试包括:

  • 体检和病史:许多pNET症状与其他不太严重的疾病相似。你的医生会问一些关于特定症状的问题,你出现这些症状有多长时间了,以及你的症状是否在恶化。
  • 血液测试这些检查检查你的器官和组织释放到血液中的物质的数量。物质水平的上升或下降可能是疾病的迹象。
  • 腹部计算机断层扫描(CT: CT扫描使用一系列的x射线还有一台电脑可以生成你器官和骨骼的三维图像。
  • 磁共振成像(MRI)该测试使用磁铁、无线电波和计算机产生详细的图像。
  • 神经内分泌正电子发射断层扫描(PET):该测试使用一种被设计用于检测神经内分泌肿瘤细胞的染料,即68晶酸镓来跟踪神经内分泌肿瘤。
  • 内镜超声检查(欧盟):该程序使提供者能够获得pNET的图片并进行活组织检查。为了进行EUS,提供者使用一种称为内窥镜的细管状仪器,内窥镜有一个灯和镜头,可以观察你的身体内部,还有一个探针,可以从你的内部组织中反射声波。他们将内窥镜从你的口腔或直肠插入。探头从你的组织中反射声波,产生回声,形成称为声波图的图像。
  • 内镜逆行胆管造影(ERCP)这个程序有助于确定PNET是否阻塞了你的胆管,阻止胆汁从肝脏流向小肠。胆汁被减慢或阻塞会导致黄疸。医生使用一个内窥镜通过你的嘴插入你的胃,进入你的小肠。然后他们使用内窥镜将导管插入你的导管,这样提供者就可以在你的导管中注射和跟踪染料。ERCP也用于获取组织样本或保持导管畅通。
  • 血管造影:血管造影检查pNETS阻塞血管的迹象。医护人员将造影剂注入血管,当造影剂穿过血管时拍摄x光片。
  • 剖腹手术:医生会进行手术,切开你的腹壁,寻找疾病的迹象。他们可能会取出组织样本放在显微镜下检查。
  • 术中超声:这个过程发生在手术过程中。提供者在你的器官或组织上放置超声波换能器。换能器产生声波产生回声,换能器接收回声并将其发送到计算机。计算机利用这些回声来制作超声波图。
  • 骨扫描:骨骼扫描检查骨骼中快速分裂的细胞。

医疗保健提供者如何评估胰腺神经内分泌肿瘤?

提供商使用一种称为分级的过程来描述pNET可能传播的速度。提供者在显微镜下检查正常细胞和异常细胞之间的差异,并查看异常细胞是否在繁殖。癌症等级决定了你是否患有pNET或胰腺小细胞癌。胰腺小细胞癌是一种非常罕见的癌症,通常发现在你的胰腺头部。

  • 1级(也称为低分化或高分化)神经内分泌肿瘤的细胞看起来更像正常细胞,而且增殖速度不快。
  • 2级(也称为中分化或中分化)肿瘤的特征介于低分化和高分化之间。
  • 3级(也称为高分化或低分化)神经内分泌肿瘤的细胞看起来非常异常,增殖速度更快。

管理及治疗

pNETs能治愈吗?

医疗保健提供者有几种治疗pNET的方法。胰腺神经内分泌肿瘤的治疗包括:

  • 手术胰腺神经内分泌肿瘤手术的范围从仅仅切除胰腺某个部位的肿瘤到惠普尔手术该手术切除了你的部分胰腺、胆囊、附近的淋巴结以及部分胃、小肠和胆管。

还有什么手术可以治疗pNETS?

其他治疗pNETs的手术包括:

  • 远端胰腺切除术:这个手术切除了胰腺的身体和尾部。如果癌症已经从胰腺扩散到脾脏,医生也可能会切除你的脾脏。
  • Cytoreduction:这种手术可以去除已经扩散到身体其他部位的胰腺癌。医生通常使用细胞减少术来移除肝脏中的胰腺癌。

胰腺神经内分泌肿瘤还有哪些治疗方法?

提供商对pnet使用以下治疗方法:

  • 肽受体放射性核素疗法(PRRT)这种治疗方法包括向血液中注射药物。这种药物结合了放射性原子和氨基酸来靶向并杀死pNET细胞。
  • 激素疗法医疗保健提供者使用各种类型的激素来阻止肿瘤产生激素。
  • 化疗医疗机构使用几种化疗药物来杀死癌细胞。
  • 靶向治疗:靶向治疗使用药物或其他物质攻击癌细胞而不伤害正常细胞。
  • 或者小肠移植:在pNet扩散到肝脏或小肠的晚期病例中,提供者可能会进行移植。

什么是肝脏导向疗法?

如果pNET主要生长在你的肝脏中,提供者可能会使用这些治疗方法。肝脏定向治疗可能包括用小珠子、放疗或化疗靶向肝脏中的肿瘤。医疗保健提供者可以执行消融这是一种使用微波或热量杀死肝脏肿瘤的治疗方法。

这些治疗有潜在的副作用或并发症吗?

pNET的治疗方法有很多种,从大手术到激素疗法。一般来说,医疗保健提供者在提出治疗建议时,会仔细评估治疗的好处和副作用。

预防

如何预防pNETs?

不幸的是,90%的胰腺神经内分泌肿瘤是偶发的,这意味着医生无法确定具体的病因或预防方法。胰腺神经内分泌肿瘤与三种遗传综合征有关。向您的医疗保健提供者询问这些症状。如果你的家族病史包括这些症状,他们可能会建议你进行基因检测。如果有,你的医生可能会建议你进行pNETs筛查,即使你没有任何症状。

展望/预后

胰腺神经内分泌肿瘤预后如何?

你的预后取决于pNET的类型和诊断的时间。总的来说,超过50%的胰腺神经内分泌肿瘤患者在诊断后5年仍活着。

胰腺神经内分泌肿瘤会扩散吗?

是的,pNETs可以扩散到你的肝脏、肺、腹膜(你的胃粘膜)或骨骼。胰腺神经内分泌肿瘤经常被诊断出来,因为它们已经扩散到身体的其他部位。

生活在一起

如果我患有胰腺神经内分泌肿瘤,我该如何照顾自己?

就像没有单一的pNETs类型一样,如果你患有胰腺神经内分泌肿瘤,也没有单一或最好的方法来照顾自己。

有一些常见的症状,比如疲劳——日复一日地感到极度疲劳——和腹泻,在整个治疗过程中你可能必须控制这些症状。尽量多休息。如果腹泻是一个问题,和你的医疗保健提供者谈谈如何降低它的频率和严重程度。以下是一些可能有用的建议:

  • 尽量吃健康、均衡的饮食。如果pNET症状和治疗副作用使进食困难,请营养师建议寻找你能忍受的食物,这将有助于保持你的力量。
  • 如果你正处于情绪上的困难时期,向你的医生咨询一些可能帮助你控制情绪的服务,这样你就可以专注于你的健康。

我应该什么时候去看我的医疗服务提供者?

如果你注意到身体有类似pNET症状的变化,你应该去看你的医疗保健提供者。这些变化可能与你的病情无关,但确保这一点的最好方法是与你的医生交谈。如果你的症状或治疗副作用恶化,你也应该联系你的医生。

克利夫兰诊所的便条

被诊断患有癌症几乎总是一件令人沮丧的经历。但当你被诊断出患有胰腺神经内分泌肿瘤等罕见疾病时,就会面临特殊的挑战。除了对诊断和治疗感到焦虑外,当你试图处理你对癌症的了解时,你可能会感到不知所措。如果你对自己的情况有很多疑问,你的医疗保健提供者会理解的。如果你周围的人不熟悉这种癌症,你也可能会感到孤立。如果你觉得你的pNET是你自己的,询问你的提供商关于程序和服务可能会帮助你

最后一次由克利夫兰诊所医疗专业人员于2021年10月25日进行检查。

参考文献

  • Amjadi, Kashmala, Shakeel, Osama, Noor, Muhammad Asif.罕见的胰腺小细胞癌1例报告。(https://pancreas.imedpub.com/a-rare-ocurrence-of-small-cell-carcinoma-in-pancreas-a-case-report.pdf)JOP J.胰腺(在线)访问10/26/2021。
  • 美国癌症协会。胰腺神经内分泌肿瘤的生存率。(https://www.cancer.org/cancer/pancreatic-cancer/detection-diagnosis-staging/survival-rates.html)10/26/2021访问。
  • Dasari, Arvind,医学博士,MS, Shen, Chan Shen,博士,Yao, James C.医学博士。美国神经内分泌肿瘤患者的发病率、流行率和生存结局的趋势。(https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC5824320/?report=reader)JAMA杂志。访问的10/262021。
  • 豪,詹姆斯R.医学博士,商人,尼潘B.医学博士,波米耶,罗德尼F.医学博士北美神经内分泌肿瘤学会关于胰腺神经内分泌肿瘤手术治疗的共识论文。(https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC7029300/)胰腺。10/26/2021访问。
  • 王志刚,王志刚,王志刚。胰腺神经内分泌肿瘤:治疗挑战和研究局限性。(https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/32821069/)世界肠胃醇。10/26/2021访问。
  • 国立卫生研究所。遗传和罕见病信息中心。胰腺神经内分泌肿瘤。(https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/13034/pancreatic-neuroendocrine-tumor)10/26/2021访问。
  • Perri G, Prakash LR, Katz MHG.胰腺神经内分泌肿瘤。(https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/31306159/)Curr Opin胃肠醇。10/26/2021访问。
  • 国家胰腺基金会。患者信息。(https://pancreasfoundation.org/patient-information/)10/26/2021访问。

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