蕈样真菌病
概述
什么是蕈样肉芽肿?
蕈样真菌病(my-KOH-sis fun-GOY-deez)是一种t细胞淋巴细胞(白细胞)疾病。在这种情况下，t细胞变得恶性(癌变)并影响你的皮肤。
医疗保健提供者将蕈样真菌病列为a皮肤t细胞淋巴瘤(CTCL)，一种非霍奇金淋巴瘤发生在皮肤中的t细胞中
淋巴细胞是什么?
淋巴细胞是淋巴系统中的一种白细胞，是你身体的一部分免疫系统．它们生活在淋巴结(免疫细胞的小集合)中。它们也生活在其他淋巴组织中，如脾脏、皮肤和骨髓。
t细胞淋巴细胞对抗外来细菌，激活你的免疫系统。t细胞还有助于在免疫反应后清除外来细菌。
蕈样肉芽肿和Sézary综合征有什么区别?
当t细胞淋巴细胞癌变时，就会发生蕈样真菌病。当这些癌淋巴细胞在血液中循环时，它们被称为Sézary细胞。
Sezary综合症当血液中有大量的t细胞淋巴细胞(称为Sezary细胞)可以进入皮肤和淋巴结时，就会发生这种情况。
蕈样肉芽肿会传染吗?
蕈样肉芽肿不具有传染性。你不能把这种情况从一个人传给另一个人。
谁会得蕈样肉芽肿?
蕈样真菌病可感染任何人，但最常见于50岁以上的成年人。男性患蕈样真菌病的可能性是女性的两倍。
蕈样肉芽肿有多常见?
蕈样真菌病是罕见的。医疗保健提供者每年诊断约3000人患有皮肤t细胞淋巴瘤。平均约70%的皮肤t细胞淋巴瘤为蕈样真菌病。
由于蕈样真菌病进展缓慢，更多的人可能在不知情的情况下患有这种疾病。
症状和原因
什么引起蕈样肉芽肿?
专家们不知道是什么因素导致蕈样肉芽肿。研究人员继续研究环境因素的影响，比如暴露在某些毒素中。
基因突变(变化)可能起作用。科学家们认为，这可能与某些基因类型有关，这些基因类型决定了身体对感知到的入侵者的反应。这种情况似乎不是遗传的(通过家族传递)。
蕈样真菌病的症状是什么?
蕈样真菌病的症状发生在皮肤变化的几个阶段。在最严重的阶段，高水平的Sézary细胞可能导致蕈样真菌病演变为Sézary综合征。
对于许多人来说，疾病的第一个迹象是蕈样肉芽肿皮疹。蕈样真菌病分期包括:
诊断和测试
如何诊断蕈样真菌病?
蕈样真菌病与其他皮肤病有许多相同的症状。基于视觉皮肤检查进行诊断可能具有挑战性。蕈样肉芽肿常被误认为是其他皮肤疾病，如湿疹或牛皮癣．
为了确认或排除蕈样真菌病，您的医疗保健提供者可能会使用额外的测试，例如:
医生如何分期蕈样霉菌病?
你的医生会告诉你蕈样肉芽肿的阶段。分期是诊断癌症的一部分。根据癌症的扩散和侵袭性对其进行分期。
一般来说，早期阶段(0-1期)意味着癌症刚刚开始，扩散程度不高。晚期(2-4期)表明癌症已经生长和扩散。了解癌症的分期有助于医疗保健提供者确定如何治疗癌症。
管理及治疗
如何治疗蕈样肉芽肿?
蕈样真菌病的治疗取决于癌症的阶段和皮肤变化的类型。许多治疗方案侧重于缓解症状和提高生活质量。
您的医疗保健提供者可能会开出以下处方:
- Skin-directed疗法:局部凝胶、类固醇、类维生素a或紫外线(UV)可以治疗皮肤受影响区域的癌症。与光疗，一种口服药物(补骨脂素)与紫外线结合使用，可摧毁皮肤上的癌细胞。你的医生也可能使用局部化疗，如甲氯氰胺。
- 系统性疗法:口服药物如bexarotene (Targretin®)或甲氨蝶呤可以治疗你的全身。其他类别的药物包括干扰素α和组蛋白去乙酰化酶(HDAC)抑制剂。静脉注射药物包括化疗，如吉西他滨，聚乙二醇脂质体阿霉素或普拉曲昔特。
- 免疫疗法:这些药物可以增强你的免疫系统来攻击癌细胞。研究人员仍在研究这是如何工作的。
- 单克隆抗体靶向治疗:这些药物检测并摧毁癌细胞。如果您的身体对其他全身治疗没有反应，如mogamulizumab-kpkc (POTELIGEO®)和brentuximab vedotin，医疗保健提供者可能会使用靶向治疗。
- 放射治疗:与放射治疗在美国，来自体外的强能量束可以摧毁癌细胞或阻止它们的生长。
医疗保健提供者很少使用传统的化疗用于蕈样肉芽肿。化疗并不总是有效地治疗蕈样真菌病。它也有很大的副作用风险。
有治疗蕈样肉芽肿的方法吗?
目前尚无治愈蕈样肉芽肿的方法。在早期诊断的情况下，人们通常在没有症状的情况下生活多年。
预防
如何降低患蕈样肉芽肿的风险?
目前还没有预防蕈样肉芽肿的有效方法。您可以通过定期与医疗保健提供者预约来减少与晚期蕈样肉芽肿相关的风险。定期检查可以增加在早期发现蕈样真菌病的机会。
每月进行皮肤自检，检查皮疹，摩尔或者其他变化。如果你发现皮肤有任何变化，请预约皮肤科医生皮肤科医生(皮肤护理医生）.
展望/预后
蕈样肉芽肿患者的前景如何?
如果你在蕈样真菌病的早期阶段，它是更容易治疗。许多接受早期诊断的人经历了长时间的无症状。
更晚期的蕈样真菌病可能需要更多的侵入性治疗。例如，如果癌症已经扩散到身体的其他部位，你可能需要放疗或化疗。
生活在一起
我还应该问我的医生什么?
您可以询问您的医疗保健提供者:
- 蕈样真菌病最可能的病因是什么?
- 我的治疗方案是什么?
- 治疗蕈样肉芽肿有副作用吗?
- 蕈样真菌病治疗后复发的风险有多大?
- 如果我决定不治疗会怎么样?
- 怎样才能降低蕈样肉芽肿复发的几率?
克利夫兰诊所的便条
蕈样真菌病是一种皮肤淋巴瘤。它会影响你的白细胞。对于许多人来说，蕈样肉芽肿的第一个症状是皮疹，否则没有症状。如不治疗，皮疹可能会发痒或发展成溃疡。蕈样肉芽肿没有治愈方法。如果及时治疗，许多人多年都没有任何症状。
常见问题
- 美国癌症协会。什么是皮肤淋巴瘤？10/6/2021访问。
- 皮肤淋巴瘤基金会。蕈样真菌病．10/6/2021访问。
- 美国国家医学图书馆。蕈样真菌病．10/6/2021访问。
- 国家癌症研究所。蕈样真菌病(包括Sézary综合征)治疗．10/6/2021访问。
- 国家人类基因组研究所。淋巴细胞．10/6/2021访问。
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