膀胱外翻

概述

什么是膀胱外翻?

膀胱外翻是一种先天缺陷(先天性异常),你的膀胱由内而外发育。膀胱是小腹的一个小器官。它的形状像一个气球,可以容纳尿液,直到你想去洗手间。

新生儿膀胱外翻时,皮肤和骨盆不能正确结合。因此,膀胱可能无法闭合。它从婴儿腹部的皮肤上伸出来。膀胱也可能是平的而不是圆的。

膀胱外翻如何影响身体?

膀胱外翻会影响婴儿的泌尿系统.通常,当你的膀胱充满尿液时,神经信号会告诉你的大脑你的膀胱已经满了。为了排尿,你的膀胱收缩(挤压),迫使尿液通过尿道排出体外。

随着膀胱外翻,泄殖腔(cloo - ay -ka)不能正常发育。泄殖腔是生殖、消化和泌尿器官聚集的地方。膀胱外翻的婴儿通过腹部的开口排尿,而不是通过尿道排尿。

膀胱外翻-尿道外膈复合体有哪些类型?

膀胱外翻是一组出生缺陷的条件称为膀胱外翻-上尿道复合体(BEEC)。有些婴儿出生时患有一种类型的BEEC。其他人有多种BEEC条件。

其他类型的BEEC包括:

  • 尿道上裂发生在婴儿尿道未正常形成时。
  • 泄殖腔外翻发生在生殖器、膀胱和直肠未分离时。

膀胱外翻有多常见?

膀胱外翻是罕见的。每5万名新生儿中就有1人患有此病。

症状和原因

什么原因导致膀胱外翻?

专家们不知道为什么会发生膀胱外翻。有证据表明,环境因素和遗传因素也起了作用。

膀胱外翻的危险因素包括:

  • 家族病史:儿童时期患有膀胱外翻症的成年人,其后代患膀胱外翻症的几率约为1 / 70。如果父母的另一个孩子患有膀胱外翻,风险会更高。
  • 种族:膀胱外翻在白人家庭中最为常见。
  • 性:男性患膀胱外翻的可能性是女性的三倍。
  • 生育治疗:使用辅助生殖技术如体外受精(IVF)会增加膀胱外翻的风险。一些研究表明,接受生育治疗的父母生下的孩子患有膀胱外翻的可能性是其他人的7倍。

膀胱外翻的症状是什么?

膀胱外翻的主要症状是膀胱从腹部的开口突出来。膀胱外翻可导致其他症状,包括:

  • 目前膀胱。
  • 肚脐比平时低。
  • 肛门比平常低。
  • 骨盆骨分离。
  • 隐睾症(当睾丸不在正常位置时)。

在某些情况下,婴儿也可能有腹股沟脐疝当部分胃粘膜(有时是肠子)凸出腹壁时发生。疝气通常需要手术把器官放在正确的位置。

诊断和测试

如何诊断膀胱外翻?

在出生时膀胱外翻的婴儿中,他们的膀胱经常在出生时穿过腹壁。提供商可以使用核磁共振成像或者用x光来确诊膀胱外翻并检查其他问题。

如果婴儿有尿道外裂,医生可能会在婴儿经常膀胱感染或尿频时发现它膀胱控制问题。

有时,医疗保健提供者发现膀胱外翻超声波或胎儿出生前的核磁共振。您的宝宝可能患有膀胱外翻的迹象包括:

  • 膀胱没有像预期的那样排空。
  • 分离的耻骨(形成骨盆的骨头)。
  • 售生殖器。
  • 脐带连接在比平常更低的腹部的脐带。

管理与治疗

膀胱外翻怎么治疗?

出生时膀胱外翻的婴儿需要手术来纠正这种情况。

有时,婴儿需要做一次手术来关闭腹部并修复尿道。或者婴儿可能会分三个阶段接受手术:

  1. 出生后,婴儿立即进行手术以关闭骨盆和膀胱。
  2. 大约6个月大的时候,婴儿会进行另一次手术来重建性器官和尿道。
  3. 大约在4到5岁左右,或者在上厕所的年龄,外科医生会修复膀胱,这样它就可以容纳尿液(尿失禁),直到排尿的时候。

宝宝需要的手术类型和次数取决于他们的症状有多严重。你宝宝的外科医生会向你解释最适合宝宝需要的方法。随着孩子的成长,有些孩子可能需要额外的手术来实现自制。

预防

如何预防膀胱外翻?

由于膀胱外翻没有明确的病因,父母无法采取任何措施来预防。有已知风险因素的父母应该与他们的医疗保健提供者谈论潜在的测试和治疗计划。

展望/预后

婴儿膀胱外翻的前景如何?

如果接受膀胱外翻矫正手术,大多数婴儿的长期预后都很好。有些儿童的膀胱或肾脏有持续的问题,包括:

提供者根据需要为儿童治疗这些问题。大多数接受治疗的儿童可以不受限制地进行日常活动。

生活在一起

我还应该问我的医生什么?

您可能还想询问您的医疗保健提供者:

  • 我的孩子是否有更高的其他健康问题的风险?
  • 膀胱外翻最好的治疗方法是什么?
  • 我的孩子需要做多少次手术?
  • 手术后我需要注意哪些并发症的迹象?
  • 我的另一个孩子患膀胱外翻的几率有多大?

克利夫兰诊所的便条

当婴儿的膀胱由内而外发育并突出到皮肤外时,就会发生膀胱外翻。婴儿也可能有膀胱小,骨盆骨分离或睾丸隐退。通常,婴儿需要通过手术将膀胱放置在正确的位置,并关闭腹部的开口。根据病情的严重程度,婴儿可能需要在出生后立即进行一次手术或一系列三次手术。通过及时的治疗,孩子们通常会体验到高质量的生活,并参加典型的活动。

克利夫兰诊所医疗专业人员最后一次审查于2021年9月9日。

参考文献

  • 默克手册(专业版)。膀胱异常。(https://www.merckmanuals.com/professional/pediatrics/congenital-renal-and-genitourinary-anomalies/bladder-anomalies)9/22/2021访问。
  • 国家罕见疾病组织。膀胱外翻-上膈肌-肛管外翻复合体。(https://rarediseases.org/rare-diseases/bladder-exstrophy-epispadias-cloacal-exstrophy-complex/)9/22/2021访问。
  • 泌尿外科护理基金会。膀胱外翻。(https://www.urologyhealth.org/urology-a-z/b/bladder-exstrophy)9/22/2021访问。

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