Antiphospholipid综合症
概述
什么是抗磷脂综合征?
抗磷脂综合征(也称为APS,抗磷脂抗体综合征或休斯综合征)是一种自身免疫性疾病,你的身体免疫系统攻击与磷脂结合的蛋白质,磷脂是一种存在于你身体所有细胞中的特定类型的脂肪。这些抗体使你更有可能在你的动脉或静脉中有血凝块,流产和/或其他妊娠并发症,例如子痫前期.
抗磷脂综合征是如何引起血栓的?
如果你患有抗磷脂综合征,你的免疫系统会在你的血液中产生异常的蛋白质,称为抗磷脂抗体。当抗体攻击你的磷脂时,细胞就会受损。这种损伤会导致血凝块在动脉和静脉里。对于具有抗磷脂抗体的人来说,血栓风险增加的原因并不简单,可能涉及多种因素。有些人有抗磷脂抗体,但从来没有抗磷脂综合征的迹象或症状。
抗磷脂综合征是如何导致流产的?
医疗保健研究人员认为,患有抗磷脂综合征的孕妇的胎盘中会有小血凝块。血凝块阻碍了营养物质流向婴儿,并可能导致流产.
抗磷脂综合征影响哪些人?
抗磷脂综合征可能影响任何人,但女性患抗磷脂综合征的可能性是男性的五倍。大多数患有抗磷脂综合征的人在30到40岁之间被诊断出来。
抗磷脂综合征有多常见?
虽然医疗保健专业人员和研究人员没有这种疾病的确切患病率,但抗磷脂综合征被认为是相当普遍的。50岁以下的中风患者中约有20%患有抗磷脂综合征,复发性流产患者中约有10%至15%患有抗磷脂综合征。
症状和原因
抗磷脂综合征有哪些症状?
抗磷脂综合征的症状和体征包括:
- 有血块。
- 经历反复(复发性)流产的。
- 血小板水平低的
- 缺乏红血球(贫血).
- 网状的皮肤上有带红色或紫色花边状图案的(网状网状)
- 有心脏瓣膜异常。
抗磷脂综合征最常见的原因是血栓。有血凝块的症状取决于血凝块在你身体的哪个部位。血栓的症状和体征包括:
- 胸痛和呼吸短促的。
- 手臂或腿部疼痛、发红和肿胀。
- 经常头痛。
- 手臂、背部、颈部和/或下巴不适。
- 腹痛。
如果你有血栓的迹象和症状,立即联系你的医疗保健提供者或去最近的医院是很重要的。血栓可能是致命的。
是什么导致了抗磷脂综合征?
抗磷脂综合征是一种自身免疫性疾病。当你身体的免疫系统错误地产生抗体攻击细胞中的磷脂结合蛋白时,就会出现这种情况。研究人员不确定到底是什么原因导致你的免疫系统突然攻击自己的血液蛋白,但医疗专业人士认为这与基因突变和环境因素有关。
诊断和测试
如何诊断抗磷脂综合征?
抗磷脂综合征可以通过不止一次的抗磷脂抗体血液测试来诊断。这项测试通常只适用于有血凝块和/或经历复发性(频繁)流产的人。有些人可能有抗磷脂抗体,但从未经历过血凝块。
抗磷脂综合征的筛查需要三种血液检查来检查抗磷脂抗体。每一个单独的测试都不能找到所有可能的抗体,所以这些测试通常一起使用。三种类型的血液测试中至少有一种必须在三个月或更长时间内两次呈阳性,才能被诊断为抗磷脂综合征。
有些人有抗磷脂抗体,但从来没有这种综合征的迹象或症状。你有抗体并不意味着你有抗磷脂综合征。要被诊断为抗磷脂综合征(APS),您必须有APS抗体以及与该疾病相关的健康问题史,如血凝块和/或频繁流产。
管理及治疗
抗磷脂综合征如何治疗?
抗磷脂综合征治疗的主要目标是防止其引起的疾病的进一步发作,无论是血凝块和/或流产。
血液稀释剂(抗凝血剂)通常用于预防血凝块。抗磷脂综合征患者可使用的血液稀释剂药物包括:
- 静脉注射肝素:如果一个人正在经历急性血凝块,他们将被给予静脉注射肝素,一种抗凝剂,在医院。
- 口服华法林(香豆素)这种血液稀释剂是一种用来防止血栓的药片。患有抗磷脂综合征的人通常需要长时间服用口服血液稀释剂。
- 阿斯匹林:患有抗磷脂综合征的人如果有动脉血栓,可以服用阿司匹林,它可以帮助预防血栓。
经历过反复流产和被诊断为抗磷脂综合征的人可以服用以下药物来预防再次流产并分娩一个健康的婴儿:
- 依诺肝素注射和小剂量阿司匹林:依诺肝素注射和小剂量阿司匹林是预防抗磷脂综合征患者流产的标准治疗方法。这种联合疗法从怀孕之初开始,一直持续到婴儿出生后的一段时间。
- 静脉注射免疫球蛋白:在复发性流产的较困难病例中,可采用静脉注射免疫球蛋白。注射免疫球蛋白用于治疗免疫系统疾病。
- 糖皮质激素(强的松):对于复发性流产较为困难的病例,可使用皮质类固醇如强的松或强的松。
预防血栓的药物有副作用吗?
服用血液稀释剂(抗凝血剂)会增加内部和外部出血的几率。你的医疗保健提供者会通过血液测试来检查你的剂量,以确保如果你有割伤或擦伤,你的血液能够足够凝固。
当你服用血液稀释剂时,了解出血问题的警告信号是很重要的。如果您遇到以下任何症状,请立即联系您的医疗保健提供者:
- 牙龈和/或鼻子有原因不明的出血。
- 月经来潮的:月经来潮比正常情况更严重的
- 呕吐物呈鲜红色或看起来像咖啡渣。
- 你的便便里有鲜红色的血,或者是黑色的柏油便便。
- 腹部疼痛或剧烈头痛。
- 经历视力的突然变化。
- 手臂和/或腿部突然失去运动能力。
用于预防流产的药物安全吗?
对于患有抗磷脂综合征的孕妇,肝素和小剂量阿司匹林的治疗对父母和婴儿都是安全有效的。
抗磷脂综合征有治疗方法吗?
目前还没有治疗抗磷脂综合征的方法。然而,药物治疗可以帮助预防抗磷脂综合征可能引起的疾病,包括血凝块和流产。
预防
抗磷脂综合征的危险因素有哪些?
虽然研究人员不确定是什么导致了抗磷脂综合征,但以下因素被认为是导致抗磷脂综合征的危险因素:
- 被女:大约70%的抗磷脂综合征患者是女性。
- 患有其他自身免疫性疾病:大约30%到40%的人患有红斑狼疮(系统性红斑狼疮或SLE),一种自身免疫性疾病,有抗磷脂综合征。
- 患风湿病的:风湿病会影响关节、骨骼或肌肉。患有风湿病的人更有可能患有抗磷脂综合征。
- 有抗磷脂综合征家族史这种综合症有时会有家族遗传。
展望/预后
抗磷脂综合征的预后(前景)如何?
如果抗磷脂综合征患者服用药物治疗疾病,并保持整体健康,他们通常可以过上健康的生活。血液稀释剂在治疗抗磷脂综合征和预防血栓方面效果良好。然而,如果你正在服用血液稀释剂,你需要定期去看你的医疗保健提供者,以确保你的血液在受伤或擦伤时仍然能够正常凝结。大多数患有抗磷脂综合征的人需要服药来治疗他们的余生。
通过适当的治疗,患有抗磷脂综合征的孕妇比那些没有接受抗磷脂综合征治疗的孕妇更有可能怀孕足月。
抗磷脂综合征可能是致命的。由抗磷脂综合征引起的心脏、肺或大脑危险血凝块可能导致死亡。如果你被诊断患有抗磷脂综合征,定期服用药物是很重要的,以防止血液凝块在你的体内形成。如果你有血凝块的迹象和症状,尽快去最近的医院。
我能死于抗磷脂综合征吗?
在非常罕见的情况下,抗磷脂综合征患者在全身多个静脉或动脉中形成血凝块。这被称为灾难性抗磷脂综合征(CAPS)。CAPS通常会影响和损害肾脏、肺、大脑、心脏和/或肝脏。它导致超过一半的CAPS患者死亡。只有不到1%的抗磷脂综合征患者会发展为灾难性的抗磷脂综合征。
生活在一起
如果我患有抗磷脂综合征,我该如何照顾自己?
治疗抗磷脂综合征的主要目标是防止血凝块。血液凝块可以通过使用血液稀释剂药物来预防。然而,还有其他一些情况会增加你患血栓的风险。如果你已被诊断患有抗磷脂综合征,预防、避免或妥善管理以下可能导致血栓的危险因素(如果它们适用于你)是至关重要的:
- 糖尿病糖尿病会增加动脉中斑块积聚的可能性,从而导致血凝块。重要的是控制好你的糖尿病如果你有抗磷脂综合症。
- 高血压(高血压):高血压会导致血液凝块在通往大脑的动脉中形成,这可能会导致中风。如果你患有抗磷脂综合征,控制血压是很重要的。
- 高胆固醇:高胆固醇会导致腿部血栓的形成。如果你患有抗磷脂综合征,控制你的胆固醇是很重要的。
- 肥胖肥胖会促进体内炎症,从而导致血栓形成。如果你患有抗磷脂综合征,保持健康的体重是很重要的。
- 吸烟:吸烟会增加血栓形成的风险,并会损害血管。如果你有抗磷脂综合征和吸烟,戒烟是必要的。
- 雌激素治疗更年期或生育控制(避孕):雌激素会增加你患血栓的风险。如果你有抗磷脂综合征,避免使用雌激素治疗。和你的医疗保健提供者谈谈什么对你的避孕或更年期治疗最有效。
- 其他自身免疫性疾病或风湿病:如果你有另一种自身免疫性疾病或风湿病,为了保持健康和预防血栓,尽可能地控制它是很重要的。
我应该什么时候去看我的医疗服务提供者?
如果你正在服用血液稀释剂(抗凝血剂)来治疗抗磷脂综合征,你需要定期去看你的医疗保健提供者,以确保你的剂量工作良好。
抗磷脂综合征可增加妊娠相关并发症的风险,如先兆子痫。如果你正在怀孕或计划怀孕,与你的医疗保健提供者讨论如何管理你的抗磷脂综合征。
我应该什么时候去急诊室?
如果你有血凝块的症状和迹象,或者你正在使用血液稀释剂,并且正在大出血,请尽快去最近的医院。
常见问题
患有抗磷脂综合征(APS)是否意味着我患有狼疮?
虽然APS测试的一部分被称为“狼疮抗凝血剂”,但您的医疗保健提供者在订购APS测试时并没有专门测试狼疮。有些狼疮患者也有APS,这就是这个术语的起源。
克利夫兰诊所的便条
得到诊断是很可怕的。要知道你的医疗团队会帮助你并回答你的问题。抗磷脂综合征是可以治疗的。如果你有血凝块或流产,并有抗磷脂综合征,药物可以很好地帮助防止它们再次发生。一定要定期去看你的医疗保健提供者,以控制你的抗磷脂综合征,如果你有血凝块的症状,就去最近的医院。
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