血液疾病

概述

血液疾病是指血液中的某些物质阻止了血液正常工作。虽然有些血液疾病是由基因引起的,但也有一些是由其他疾病、药物或饮食中缺乏营养引起的。

血液疾病有几种不同的类型。有些通过治疗完全消除,或者不引起症状,也不影响总体寿命(它们是良性的)。有些是慢性和终生的,但并不影响你的寿命。其他血液疾病,如镰状细胞病和血癌,可能是致命的。血液病清单包括:

血液疾病如何影响我的身体?

你的血液是由液体和固体组成的。液体部分(血浆)含有水、蛋白质和盐。当你的一部分血液不能正常工作时,血液疾病就会发生。血液疾病通常包括:

  • 红细胞、白细胞或血小板构成了你血液中的固体部分。
  • 在凝血过程中起作用的血液蛋白质。

患有红细胞疾病的人没有足够的健康红细胞将氧气输送到他们的器官。他们可能会感到寒冷、疲劳或虚弱。

有白细胞紊乱的人可能会感到不舒服,感染的风险也会增加。

血小板紊乱的人有出血或凝血的问题。

血液疾病最常见的类型是什么?

良性血液疾病包括出血(血小板)疾病、红细胞疾病如贫血和白细胞疾病。其他血液疾病会导致慢性疾病或威胁生命镰状细胞性贫血白血病而且淋巴瘤

出血(血小板)疾病

血小板形成凝块,帮助控制出血。出血(血小板)疾病不常见。如果你有出血障碍,你可能在受伤或手术中或之后出血过多。出血障碍可能是后天的,也可能是由药物或医疗条件引起的。有些是由你的基因造成的。有时,出血障碍没有已知的原因。

红细胞紊乱

红细胞在全身运输氧气。如果这些血细胞的某个成分不能正常工作,你就会患上红血球疾病。红细胞紊乱包括:

白细胞紊乱

白细胞主要产生于骨髓。除非你有感染或血液疾病,否则你每天会产生大约1000亿个白细胞。白细胞有五种类型:嗜碱性粒细胞、嗜酸性粒细胞、淋巴细胞、单核细胞和中性粒细胞。每种类型的白细胞在你的血液中都有自己的特殊功能。

涉及异常低水平白细胞的血液疾病被称为白细胞减少症。如果你有白细胞减少,你感染的风险就会增加。

一种涉及异常高水平白细胞的血液疾病被称为白细胞增多

症状和原因

是什么导致了这种情况?

出血障碍可能是后天的,也可能是由药物或医疗条件引起的。许多都是家族遗传。有时,出血障碍没有已知的原因。

白血球水平低(白细胞减少)的原因包括:

白血球含量高的原因(白细胞增多)包括:

血液病可以遗传吗?

许多血液疾病是家族遗传的。另一些则是自发发生的,或者是疾病、药物或营养不良的结果。

血液疾病的常见症状是什么?

红细胞紊乱的常见症状包括:

  • 感觉累了。
  • 感觉虚弱。
  • 呼吸急促(气促)
  • 头疼

白细胞紊乱的常见症状包括:

  • 发热
  • 频繁的感染。

血小板紊乱的常见症状包括:

  • 受伤后大出血。
  • 在牙科或医疗过程中或之后大出血
  • 血凝块。
  • 月经大出血。
  • 容易擦伤。
  • 皮疹。

血液疾病会导致脱发吗?

每个人都会掉头发。专家说,你每天应该掉50-150根头发。也就是说,一些医疗问题可能会增加脱发.例如,自身免疫性疾病——如狼疮——会导致一些血液疾病,也会导致脱发。此外,缺铁性贫血也与脱发(弥漫性脱发)有关。

如果你觉得你的头发掉得太多了,和你的理发师谈谈。

血液疾病会导致皮肤瘙痒吗?

一些血液疾病会引起皮肤瘙痒(瘙痒症),包括:

如果你有皮肤瘙痒那么,看看你的护肤习惯是个好主意。确保你经常使用保湿霜,尤其是在冬天。如果你的皮肤瘙痒持续了几周,尽管你的皮肤护理很好,和你的医生谈谈。

诊断和测试

谁是血液疾病诊断和治疗的专家?

血液学家是在血液健康和疾病方面具有专业知识的医生。他们治疗血液疾病患者。

如何诊断血液疾病?

你的血液科医生使用你的病史、体格检查和实验室测试来评估血液疾病。你的医生可能会安排一些血液测试,包括全血细胞计数(CBC)来测量你血液中的血红蛋白含量,红细胞的形状和大小,以及你血液中有多少不同类型的白细胞和血小板。

你的医生可能会安排其他更具体的测试来检查特定的血液疾病,比如血管性血友病还有真性红细胞增多症。

在极少数情况下,你的医生可能会要求进行骨髓活检。

有时诊断凝血障碍可能很困难。你可能有出血的症状,但即使经过广泛的检查也无法发现异常。这可能会让你和你的医疗服务提供者感到沮丧,尤其是在决定进行手术是否安全的时候。尽管有这些困难,凝血医学是一个密集的研究领域,在过去的十年中取得了很大进展。

管理和治疗

血液病能治愈吗?

有些血液疾病可以通过治疗治愈。对其他人来说,治疗可能会帮助你感觉更好,防止并发症,即使它不能治愈疾病。与你的医疗服务提供者交谈,了解更多关于你的前景以及适合你的治疗方法。

血液疾病有什么治疗方法?

治疗方法因疾病类型而异,可包括简单的观察、使用类固醇还有其他免疫调节疗法,输血或者凝血因子支持,生长因子补充,化疗而且骨髓移植.与任何药物一样,重要的是要知道如何和何时根据医生的指导服药,并根据医生的要求进行频繁的血液测试。

贫血

  • 自身免疫性溶血性贫血:当你的身体对自己的红细胞产生自身抗体时,你就患上了一种称为自身免疫性溶血性贫血的疾病。类固醇可以抑制免疫系统,中断红细胞的破坏。但你不能无限期服用类固醇而不产生长期副作用,比如骨质疏松症.大多数人对类固醇治疗有反应。如果复发,你的医生可能会尝试其他药物,如静脉注射免疫球蛋白(IVIG),环磷酰胺或环孢霉素。你的脾脏可能需要切除。
  • 慢性贫血:对于慢性贫血,你可能会看到基础疾病(感染,关节炎如心脏、肺或肾脏疾病)。如果这是不可能的,而你的贫血引起了症状,输血红细胞可能是必要的。你的医疗服务提供者可能还会给你开一种激素(重组人促红细胞生成素)。的促红细胞生成素对于骨髓中没有足够红细胞的其他类型的贫血也很有用,如化疗诱导的贫血、骨髓增生异常综合征和再生障碍性贫血。它们对肾脏疾病的贫血特别有用,这种疾病是由肾脏的某些特化细胞产生的促红细胞生成素不足引起的。
  • 营养缺乏性贫血:对于营养缺乏引起的贫血,你的医疗保健提供者可能会开处方口服铁片维生素B12或口服叶酸。
  • 镰状细胞性贫血:镰状细胞性贫血很难治疗。如果能够发现镰状细胞危机的潜在原因(如感染),及时的治疗可以使危机不那么严重,并使你更快地感觉好起来。处理严重的疼痛发作需要有效的止痛麻醉药物。如果你有严重的贫血,影响心肺功能,或者当你要进行手术时,你的医生也可能要求输血。定期输血或换血也可防止镰状细胞病患者中风复发。不幸的是,慢性输血会导致铁超载,导致肝脏、心脏和其他部位的额外铁沉积。这会导致这些器官出现问题。你的医生可能会使用去铁胺或德伐拉西酮(Exjade®)来帮助避免这些问题。另一种药物,羟基脲,被发现可以减少镰状细胞危机的频率和严重程度。

血小板计数低(血小板减少)

与贫血不同的是,目前还没有一种药物可以可靠地增加骨髓中血小板分泌不足的情况下的血小板数量。然而,即使血小板数量相对较低,如果不引起危及生命的出血,也可能不需要治疗。骨髓疾病导致血小板计数严重降低或严重时血小板减少症化疗后发生出血,必须输注血小板以降低出血风险或止血。因为输注的血小板只能循环大约3-4天,而抗血小板抗体会在反复接触输注细胞后产生,所以输注血小板只能短暂地帮助你度过最高危险期。

出血失调

以温和的形式血友病在大多数类型的血管性血友病中,你可能直到成年后才被诊断出来,那时你有一个选择性手术的术前评估,显示异常的凝血时间。你的手术可能会推迟,直到你去看血液科医生。如果发现潜在的异常,你可能会被给予测试剂量去氨加压素这导致有助于凝血的蛋白质(凝血因子VIII或冯·维勒布兰德因子)水平增加。如果有足够的增加,那么在一个小的手术过程中,这种剂可以用来支持止血。如果不是,或者是一个大手术(心脏或脑部手术)、因子VIII或冯·维勒布兰德因子浓缩必须在手术前立即服用,并在手术后持续服用几天。

凝血障碍

某些凝血障碍都是遗传的,但通常直到晚年才会表现出来。有些凝块可能自发发生,也可能没有明显原因。但在手术后或长时间不动后形成的血栓更为常见。无论在什么环境下,治疗都是抗凝治疗。在某些类型的手术后,比如整形手术在下肢或脊柱手术中,发生血栓的风险很高。临床试验显示,服用抗凝血剂(肝素钠华法令阻凝剂)给接受这些手术的病人,以减少血栓的发生率。

抗凝剂也用于治疗已形成的血块。治疗包括静脉注射肝素,然后口服华法林。对于简单的血凝块,你可以在家里自行服用药物。抗凝治疗通常持续3 - 6个月。如果血栓反复发作,尤其是肺栓塞或有血栓形成的实验室标记,你的治疗可能持续更长的时间,可能是无限期的。

预防

血液疾病可以预防吗?

有些血液疾病是无法预防的,但你可以采取一些措施来降低发生并发症的风险。这就是为什么早期诊断和治疗很重要。

我怎样才能降低风险?

尽管血液疾病无法预防,但你可以通过照顾好自己来降低发生并发症的风险。这意味着:

  • 吃富含维生素和矿物质的健康饮食,包括像下面的鸡蛋,火鸡,瘦牛肉,器官满足如肾脏和肝脏,豆类如黑豆,绿叶蔬菜和糙米。
  • 经常锻炼,保持活跃。
  • 避免长时间静坐。
  • 保持健康的体重。
  • 喝大量的水。
  • 定期与你的医疗保健提供者进行检查,并确保进行他们要求的任何血液测试。
  • 采取措施预防感染。一定要勤洗手。和你的医生谈谈季节性流感疫苗。

展望/预后

如果我有血液病会怎么样?

如果你的医疗服务提供者认为你可能有血液疾病,你将需要进行血液测试。如果血液检查证实你患有血液病,你就需要好好照顾自己,包括均衡、健康的饮食和足够的锻炼。你可能需要药物或其他治疗,也可能需要去看血液科医生。

我得血液病多久?

一些血液疾病会随着治疗而消失,而另一些则会伴随你的余生。好消息是,治疗通常会缓解症状,并有助于控制并发症。

血液疾病的并发症有哪些?

  • 贫血:如果你的贫血没有得到治疗,它可能会导致不规则的心跳(心律失常),心脏增大或心力衰竭。感染和抑郁的风险也更大。
  • 凝血障碍:有凝血障碍的人在运送血液离开心脏的血管(动脉)和运送血液到心脏的血管(静脉)中形成血栓的风险更高。动脉中的血凝块会增加中风、心脏病发作、严重腿痛、行走困难甚至失去肢体的风险。静脉中的血凝块可以在血液中流动,导致部分或完全阻塞体内深处的静脉(深静脉血栓形成)或肺内的血凝块(肺栓塞).
  • 血友病:有些血友病患者会产生抗治疗的抑制剂(抗体)。这意味着你服用的止血药物可能不起作用。你要小心避免受伤。血友病也会导致关节损伤和关节炎疼痛。
  • 镰状细胞性贫血:镰状细胞并发症很早就开始并持续一生。你可能会有急性疼痛危机或慢性疼痛,肺部损伤,神经问题或视力下降。你还会增加血栓形成的风险,血栓会部分或完全阻塞你身体深处的静脉。深静脉血栓形成)或肺内有血凝块(肺栓塞).患有镰状细胞病的孕妇患高血压、血栓、流产、出生体重过低和早产的风险更高。患有镰状细胞病的男性可能会发展成一种情况,当畸形的细胞阻塞了勃起的阴茎的血流(阴茎异常勃起).阴茎可能会在很长一段时间内保持勃起状态,导致疼痛,有时甚至阳痿。
  • 血小板减少症:你有严重的内出血和外出血的风险。消化道或脑部内出血(颅内出血)可能危及生命。如果你已经切除了脾脏,你也更有可能受到感染。你应该确保按照医疗保健提供者的指示服药和接种疫苗。
  • 血管性血友病:女性比男性更容易出现血管性血友病并发症。异常出血会在月经周期和分娩后引起问题。如果你的关节或软组织出血,会很疼。在某些情况下,如果不治疗,过度出血可能导致死亡。

血液疾病的前景如何?

血液疾病患者的前景取决于你患的是哪种血液疾病。

一些血液疾病在治疗后会完全好转,或者它们不会引起症状,也不会影响总体寿命。有些是慢性和终生的,但并不影响你的寿命。这些疾病包括出血(血小板)疾病、贫血等红细胞疾病和白细胞疾病。其他血液疾病会导致慢性疾病或威胁生命镰状细胞性贫血白血病而且淋巴瘤

好消息是,早期发现和治疗可以帮助你感觉更好。遵循医疗保健提供者关于饮食、锻炼、睡眠和药物的建议,以帮助预防并发症。

血液疾病是致命的吗?

如果不及时治疗,血液疾病会导致致命的并发症。许多人通过治疗和定期医疗护理得到改善。血癌(白血病淋巴瘤多发性骨髓瘤)和镰状细胞性贫血是致命的。但治疗可以提高患者的生命质量和寿命。

血液病能治愈吗?

有些血液疾病可以通过治疗治愈。即使你的血液病无法治愈,你仍然可以通过治疗过好生活,并通过照顾好自己来降低并发症的风险。

生活在一起

我怎么照顾好自己?

照顾好自己可以提高你的生活质量。你可以采取以下步骤来降低血液疾病并发症的风险:

  • 避免受伤。为了减少可能导致出血的受伤风险,一定要系上安全带,戴上自行车头盔,在滑冰等活动中考虑护肘和护膝。
  • 迅速治疗出血。如果你有出血障碍,你的医生可能会开一种药物(因素)来帮助你的血凝块。一般来说,人们应该在发现出血后尽快服用这些药物。按照医生的建议服用这些药物。
  • 定期锻炼。锻炼可以改善心血管健康。它还能使骨骼更健康,增强肌肉,从而降低摔倒的风险,帮助缓解关节炎带来的疼痛。锻炼也能改善你的情绪,给你更多的能量。
  • 吃健康、富含维生素的饮食。绿叶蔬菜和器官肉等食物富含铁元素,有助于控制贫血。含有维生素C的食物可以帮助你的身体吸收食物中的铁元素。
  • 遵循牙医关于口腔卫生的建议。经常刷牙和用牙线清洁牙齿。
  • 教育你的家人和朋友关于你的血液病,这样他们就知道如果你受伤了该怎么办。
  • 可以考虑佩戴医疗警报手环。在严重疾病或受伤的情况下,戴上这个手镯可以告诉医疗保健提供者你的情况,这样他们就可以给你所需的医疗保健。

克利夫兰诊所的通知

血液学领域包括广泛的血液疾病和骨髓疾病。因为其他器官的问题通常会影响血液,所以判断血液异常是由其他疾病引起的还是自身失调是一件非常困难的事情。你的医疗服务提供者会要求你进行一系列血液测试,以查明到底是怎么回事。

大多数血液疾病患者的寿命和生活方式都是相对正常的。早期发现和治疗会对你的生活质量产生很大的影响。了解自己的病情并遵循医疗保健提供者的建议是很重要的。你也应该联系你的医生或去急诊室,如果你有出血不能很容易地控制你的药物和局部措施。

克利夫兰诊所的医疗专业人员最近一次检查是在2021年5月24日。

参考文献

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