食管闭锁

概述

什么是食管闭锁?

食道是将食物和液体从口腔输送到胃部的管道。食道闭锁是一种消化系统胎儿出生前食道发育不正常的疾病。

在患有食道闭锁的婴儿中食道不能正确连接到。这种畸形会导致窒息和呼吸问题。它可以防止吞咽后的所有食物到达胃。

食道闭锁是一种先天性残疾(出生缺陷),这意味着它在婴儿出生前的发育过程中形成。它经常与另一个问题一起发生气管食管瘘。瘘管是你身体里一种不寻常的连接。有气管食管瘘,食道连接到气管(气管)而不是胃。

食管闭锁有多常见?

在美国,每年每4300名婴儿中就有1名被医生诊断为食道闭锁。

症状和原因

食管闭锁有哪些症状?

食管闭锁的体征和症状通常在婴儿出生时就出现了。它们可以包括:

  • 喂食时皮肤呈蓝色。
  • 喂奶时呛、咳嗽或呕吐。
  • 嘴里有泡沫状的黏液。
  • 吐痰或流口水。
  • 呼吸困难。

食道闭锁的原因是什么?

我们不确定是什么导致了食道闭锁。它发生在胎儿发育期间。基因突变(改变)可能导致食道发育异常。

食管和气管在子宫内几乎同时形成。在食道闭锁的胎儿中,食道不会在胎儿的嘴和胃之间形成一条长管。相反,食道可能分为两部分,两端闭合或与气管相连。

医生们已经发现了食道闭锁和其他因素之间的联系。这些因素包括父亲年龄较大(父亲超过40岁)和生育治疗,包括宫内人工授精和体外受精

诊断和测试

如何诊断食道闭锁?

如果你的宝宝在出生后试图喂奶时咳嗽或窒息,你的医生可能怀疑是食道闭锁。为了检查,你的医生可能会把一根喂食管插入宝宝的鼻子或嘴巴,看看管子是否能一直走到胃里。

食管闭锁的诊断通常通过x线片来证实,x线片可以显示食管的任何异常发育。

在极少数情况下,食道闭锁在出生前通过产前超声诊断。这种成像测试使用声波在监视器上创建胎儿的图像。受食道闭锁影响的妊娠通常会产生羊水积聚羊水过多

食管闭锁有哪些类型?

医生根据食道问题发生的部位将食道闭锁分为不同的类型。食道闭锁的种类有:

  • 类型一:食道的顶部和底部都有不连接的封闭末端(也称为“纯食道闭锁”或“长间隙食道闭锁”)。
  • B型:在这种罕见的食道闭锁类型中,食道的底部部分关闭,顶部部分附着在气管上。
  • 输入C:最常见的食道闭锁类型是食道的下半部分与气管相连,上半部分关闭。
  • D型:在这种罕见的食道闭锁中,食道的两端与气管相连。

管理与治疗

食道闭锁如何治疗?

食道闭锁可能危及生命,所以婴儿必须尽快治疗。患有这种疾病的婴儿,医生会通过手术将食道与胃连接起来。

其他方面健康的婴儿在出生后几天就会进行手术。出生时有其他健康问题或残疾的婴儿可能需要等待食道闭锁手术。如果你的宝宝必须等待手术,他们将通过静脉注射(一根插入静脉的小管子)获得营养,直到手术开始。

食管闭锁有哪些可能的并发症?

大约一半患有食道闭锁的婴儿还患有其他先天性残疾,如心脏、肾脏和脊柱问题。

即使在手术后,患有食管闭锁的婴儿也可能出现以下并发症:

  • 胃食管反流病(GERD)胃里的酸会倒流到食道,这会导致炎症和灼烧感。
  • 疤痕组织:在食道手术修复的地方会形成疤痕组织,导致食道狭窄和吞咽困难。
  • 气管软化气管壁脆弱且松软,导致呼吸噪音大、音调高。

预防

如何预防食道闭锁?

食道闭锁是无法预防的。婴儿患食道闭锁的风险较高的人群包括:

  • 在婴儿受孕时年龄较大的父亲。
  • 接受过生育治疗的妇女,包括宫内人工授精和体外受精。

你可以通过保持健康的怀孕来降低生下患有先天性残疾的婴儿的风险,包括:

  • 吃健康的食物。
  • 锻炼
  • 得到足够的休息。
  • 定期看医生。

展望/预后

婴儿食管闭锁的预后(前景)如何?

许多食道闭锁病例治疗成功。在某些情况下,婴儿在手术后大约一周就能吃东西了。

食管闭锁的并发症,如胃反流和疤痕组织会引起长期问题。在某些情况下,患有食道闭锁的婴儿需要继续治疗,包括药物治疗或额外的手术,以确保他们保持健康的呼吸和饮食。

生活在一起

我应该什么时候去看医生?

如果婴儿出生后出现喂养问题,医生会立即诊断为食道闭锁。如果宝宝在喂奶时咳嗽、窒息或皮肤发蓝,请立即打电话给医生。

我应该问我的医生什么问题?

如果您的宝宝患有食道闭锁,您可能需要咨询您的医生:

  • 我的宝宝是哪种类型的食道闭锁?
  • 还有其他先天性残疾吗?
  • 手术是唯一的治疗选择吗?
  • 我的孩子要多久才能从手术中恢复?
  • 我应该注意哪些并发症?

克利夫兰诊所医学专业人员于2020年1月31日最后审核。

参考文献

  • 美国家庭医生学会。食管闭锁和气管食管瘘。(https://familydoctor.org/condition/esophageal-atresia-and-tracheoesophageal-fistula/)2/14/2020访问。
  • 疾病控制和预防中心。关于食道闭锁的事实。(https://www.cdc.gov/ncbddd/birthdefects/esophagealatresia.html)2/14/2020访问。
  • 默克手册。食管闭锁和气管食管瘘。(https://www.merckmanuals.com/home/children-s-health-issues/birth-defects-of-the-digestive-tract/esophageal-atresia-and-tracheoesophageal-fistula)2/14/2020访问。

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