膜性肾病
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概述
什么是膜性肾病?
膜性肾病(MN)是一种身体免疫系统攻击肾脏过滤膜的疾病。这些膜清除血液中的废物。
每个肾脏都有成千上万个微小的过滤单位,称为肾小球。这些过滤单元由非常小的血管组成,它们只有三层:
- 内皮细胞:这些细胞是血管内部单层细胞的一部分。
- 足细胞:这些细胞位于血管外部的单层细胞中。
- 肾小球基底膜(GBM):GBM是介于两层细胞之间的一层薄膜
肾小球基底膜很薄,起到过滤的作用。
MN可以突然发作,也可以长时间缓慢恶化。有些人很多年都不知道自己患有这种疾病。它也被称为膜性肾小球肾炎。
当其中一层受损时会发生什么?
如果炎症(或其他任何东西)破坏了这三层中的任何一层,肾脏就不能正常工作。当足细胞层受损时,会导致高水平的蛋白质从肾脏渗漏到尿液中。
谁有发生膜性肾病(MN)的风险?
MN风险较高的人群包括:
- 年龄大于40岁。
- 是白种人。一般来说,这个群体比其他种族有更高的风险,但任何人都可能患上MN。
- 患有可能对肾脏造成损害的疾病,包括癌症和狼疮。
症状和原因
膜性肾病(MN)的病因是什么?
现在已知大多数MN病例是由足细胞上一种称为磷脂酶A2受体(PLA2R)的蛋白质抗体引起的。在大多数MN患者中,身体的免疫(防御)系统会产生抗体(一种通常有助于抵抗感染的蛋白质)。这些抗体不是针对感染,而是攻击足细胞。足细胞停止在血液中保留蛋白质,并允许它们泄漏到尿液中。这叫做主MN。不太常见的是,MN可以由其他原因引起(继发性MN),例如:
膜性肾病(MN)有哪些症状?
MN的主要症状是由于足细胞受损导致蛋白质流失到尿液中。MN的症状统称为肾病综合征。肾病综合征的症状包括:
- 水肿(由液体潴留引起的肿胀,最常见于腿和脚)。
- 高胆固醇。
- 血液中蛋白质含量低于平均水平。
- 蛋白尿(由高水平蛋白质引起的泡沫状尿液)。
- 体重增加:人们通常会因为肿胀而体重增加。
- 疲劳(疲劳)。
- 血压升高,尤其是当肾脏开始随着MN而衰竭时。
有些MN患者没有任何症状。在这些个体中,医生可能会在常规的办公室访问或测试其他问题时发现MN的迹象。
诊断和测试
膜性肾病(MN)如何诊断?
如果你有任何肾病综合征的症状(尿中含有蛋白质并伴有肿胀或肾功能下降),你应该去看肾病科医生。肾病专家是专门研究肾脏疾病和状况的医生。您的肾脏科医生将使用几个测试来确认MN的诊断。这些测试包括:
- 血液测试:取一份血样来测量脂肪和蛋白质的含量。
- 肾小球滤过率:研究一种血液样本测量肾功能。
- 肾活检:用针取一小块肾组织样本,让实验室检查它是否含有与MN相关的抗体。
- 尿液测试:测量你尿液中的蛋白质和血液含量。
- 抗体水平:血液样本来测量针对磷脂酶A2受体的抗体水平。
管理与治疗
膜性肾病(MN)的治疗是什么?
MN的治疗取决于类型和病因。如果你有原发性MN和尿液中的蛋白质水平不严重,你的肾功能是稳定的,你没有MN的并发症(如a血凝块),你的肾脏科医生可能会选择使用以下治疗方法,而不是药物来抑制你的免疫系统6到12个月,因为有些病例可能会自行消退。
这些治疗包括:
- 血管紧张素转换酶(ACE)抑制剂治疗高血压、降低尿蛋白水平和帮助减少肾脏炎症的药物。
- 利尿剂:清除体内多余液体和降低血压的药物。
- 低盐饮食:减少盐的摄入量减轻水肿。
- 降胆固醇药物(他汀类药物):有助于降低升高的胆固醇水平。
然而,如果前面提到的任何因素存在,或者在观察期间蛋白尿没有下降,你的肾病科医生可能会使用免疫抑制治疗。
在一些继发性MN患者中,治疗潜在疾病可能会阻止肾脏损害的进展。
如果我有膜性肾病(MN),会发生什么并发症?
膜性肾病的健康问题和并发症包括:
- 高胆固醇(高于血液中脂肪的平均水平)。
- 严重肿胀(称为肾病综合征)。
- 肾功能衰竭。
MN可能发生的其他并发症包括:
- 深静脉血栓(DVT)/肺栓塞(PE):腿部或肺部有血块。
- 肾静脉血栓:肾静脉里有血凝块。
肺栓塞和肾静脉血栓形成可能是危及生命的并发症,需要紧急治疗。每种情况的症状可能包括:
- 肺栓塞剧烈的胸痛,当你呼吸时更严重。
- 深静脉血栓一条腿疼痛或肿胀。
- 肾静脉血栓形成躯干一侧疼痛和/或尿血。
如果你遇到这些症状,请拨打911或去急诊室。
预防
如何预防膜性肾病(MN)?
对于大多数膜性肾病病例,由于它是一种自身免疫过程,因此没有任何方法可以预防它。对于由其他疾病引起的病例,治疗和控制这些疾病可能有助于减少其并发症,例如MN。
展望/预后
膜性肾病(MN)患者的预后(前景)如何?
MN的预后因人而异。在某些情况下,这种疾病无需治疗就会自行消失。对另一些人来说,这种障碍可以持续多年而不会恶化。
一些MN患者最终会出现肾衰竭。这些人可能需要肾移植或透析(用机器为肾脏过滤血液的长期治疗)。
治疗后MN可复发。你的肾脏科医生可能会定期监测你的肾功能,寻找疾病复发的迹象。如果MN复发,这种监测可以让你的医生尽快对你进行治疗。你的肾病专家也可能会让你长期服用药物来抑制你的免疫系统,以减少突发疾病发生的机会。这种做法可能因肾病专家和患者而异。
生活在一起
关于膜性肾病(MN),我应该什么时候去看医生?
由于许多不同的问题都可能导致MN,因此您无法根据症状判断自己是否患有MN。如果你发现你的脸、胳膊或腿有不明原因的肿胀,请联系你的医疗保健提供者。
我应该问我的医生什么问题?
如果你有MN,你可能想问你的医生:
- 是什么导致了我的MN?
- 哪种治疗方法最适合我?
- 我的治疗要持续多久?
- 我应该注意哪些并发症?
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