天疱疮
概述
什么是天疱疮?
天疱疮是一组自身免疫性皮肤状况导致溃疡、水泡或充满液体的肿块在你的皮肤上形成。这些水泡也会在你的粘膜上形成,这是你的眼睛、鼻子、嘴巴、喉咙和生殖器的柔软衬里。
水泡很软,很容易破裂形成疼痛的疮。如果不进行治疗,它们会扩散到你身体的大片区域,并有感染的风险。
天疱疮有时会与其他自身免疫性皮肤病混淆,如大疱的类天疱疮,红斑狼疮和黑利病。
天疱疮不会传染。这是一种终生的疾病,可以通过持续的药物治疗来控制。
天疱疮有哪些类型?
根据病变发生的位置和原因,天疱疮有几种类型。天疱疮的类型包括:
- 寻常天疱疮:这是美国最常见的一种。水泡总是影响你的嘴。有些人的皮肤和其他粘膜上可能有水泡。这些损伤发生在皮肤的表层。它们会很痛,愈合得很慢。
寻常型天疱疮会在口腔内形成红色和白色充满液体的水泡或开放性溃疡。
寻常型天疱疮会在皮肤上形成水泡。水泡的常见位置是在你的腹股沟附近和腿上的皮肤上。
- 天疱疮vegetans:这种类型与寻常型天疱疮相似,但会导致更厚的病变。这些病变通常形成于身体的皮肤褶皱部位,如腹股沟和腋窝。
- 药物性天疱疮:药物会引起水泡。一些引起这种情况的药物包括抗生素和降压药。服药几个月后会出现水泡。
- 红斑天疱疮(Senear-Usher综合征):这种类型是一种与狼疮重叠的综合征,会导致你的上背部、胸部、脸颊和头皮上出现水泡。当病变形成时,它们通常是红色和鳞状的。
- 天疱疮foliaceus:这种类型会导致头皮、面部、颈部和背部出现水泡。口腔很少出现病变。这种类型只影响你最外层的皮肤。小水泡很容易破裂,形成硬壳状病变,扩散到大面积的皮肤。
叶状天疱疮会导致红色到紫色的水泡,最常在背部形成,并影响皮肤的外层。这些水泡很容易蔓延到你皮肤的大片区域。
- 地方性天疱疮:这是一种叶状天疱疮,常见于南美洲和中美洲,尤其是巴西。
- 多种的天疱疮:这是一种罕见的天疱疮,发生在被诊断患有癌症的人身上。口腔会出现严重的水泡。如果你的医疗保健提供者诊断为副肿瘤天疱疮,他们会在你身体的某个地方寻找癌症的迹象。
天疱疮会影响谁?
天疱疮可以影响任何人。这在40到60岁的人群中最为常见。
世界上特定地理区域的病例数较高,包括:
- 欧洲东南部。
- 印度。
- 中东。
- 突尼斯。
- 巴西。
天疱疮有多常见?
天疱疮并不常见。据估计,全世界每年每100万人中就有1至5人被诊断为天疱疮。
天疱疮是如何影响我的身体的?
天疱疮会在你的皮肤上形成水泡和溃疡。这些损伤形成迅速,可以持续数年,当一个水泡消失后,新的水泡会在你皮肤的同一区域出现。这些病变可能会引起疼痛,并引起感染等其他症状。如果你的水泡遍布全身,请联系你的医疗保健提供者,因为它们可能危及生命。
症状和原因
天疱疮的症状是什么?
症状根据天疱疮的类型而有所不同,但可能包括:
- 皮肤上充满液体的肿块或气泡(泡)。
- 水泡周围的皮肤是粉红色到红色的。
- 有硬壳状外观的疮。
- 水泡或疮漏出清澈的液体或轻微出血。
- 水泡周围的皮肤很脆弱,会分层或鳞状剥落。
- 患处皮肤或患处附近疼痛。
- 皮肤瘙痒。
水泡和溃疡很容易感染。感染的皮肤症状包括:
- 白色或黄色的脓液充满水泡,如果水泡破裂就会漏出来。
- 触感疼痛或烧灼感。
- 如果水泡破裂,上面会形成黄色的外壳。
- 皮肤无法愈合。
- 水泡上或周围的区域会肿胀或变大。
天疱疮的严重症状包括:
天疱疮在我身体的什么部位形成?
天疱疮可以在身体不同部位的皮肤上形成。最常见的地方包括:
- 嘴巴和喉咙。
- 生殖器。
- 脸(脸颊、鼻子、眼睛)。
- 头皮。
- 回来。
- 腋窝。
- 胸部。
天疱疮的病因是什么?
天疱疮的确切病因尚不清楚。研究表明,遗传和环境因素在你的诊断中起作用。
天疱疮是一种自身免疫性疾病。这意味着你身体的防御系统(免疫系统抗体)会攻击你身体的健康细胞,把它们误认为是外来入侵者。当你的身体自我攻击时,你会注意到天疱疮的症状,表现为皮肤上的水泡或溃疡。
在极少数情况下,某些药物,包括青霉素抗生素;吡罗昔康一种非甾体抗炎药,用于类风湿性关节炎血压药物也会导致这种情况。
一些研究发现这很具体HLA基因是建立免疫系统的基因,它使你容易患上某些类型的疾病。
天疱疮会传染吗?
不,天疱疮不会传染。你不会把这种病传染给其他人。
诊断和测试
天疱疮如何诊断?
您的医疗保健提供者将在进行体检后诊断天疱疮,了解更多关于您的病史并提供测试,包括:
- 活组织检查:他们会从你的皮肤组织中取一小块样本,放在显微镜下检查。
- 血液测试:他们会检查你的血液样本,寻找导致这种情况的抗体。
管理与治疗
天疱疮如何治疗?
治疗方法对每个被诊断为天疱疮的人来说都是独一无二的,可能包括:
- 服用药物预防感染,帮助皮肤愈合。
- 停止使用引起症状的药物。
- 对水泡和疮的伤口护理。
您的医疗保健提供者将分阶段治疗您的病情。大多数人都会经历所有三个阶段的治疗,包括:
- 控制:高剂量的药物可以控制水泡的扩散,并开始治愈现有的水泡。
- 整合:稳定剂量的药物继续治疗水泡,直到大部分水泡消失。
- 维护:减少药物剂量可以防止新的水泡形成。
什么药物可以治疗天疱疮?
用于治疗天疱疮的药物包括:
- 糖皮质激素:减轻炎症(肿胀)的药物,口服、注射(一针)或局部(软膏或面霜)。
- 免疫抑制药物:控制身体自身免疫反应的药物,当你的身体攻击健康细胞时就会发生这种反应。
- 利妥昔单抗:一个单克隆抗体针对有问题的B细胞
- 静脉注射免疫球蛋白:健康的抗体(免疫系统产生的用来攻击外来物质的蛋白质),通过针头进入静脉,帮助减少导致你的诊断的抗体。
- 抗生素:在某些情况下,感染可以在天疱疮水泡发展。如果发生这种情况,你的医生可能会开抗生素来治疗感染。
这种治疗有副作用吗?
副作用因治疗类型而异,可能包括:
您的医疗保健提供者将定期监测您的病情,并安排血液和/或尿液检查,以验证您的治疗是否有效。测试还可以检查治疗天疱疮的药物是否有不良反应。
天疱疮时可以吃什么或喝什么?
如果你的口腔和喉咙出现水泡,进食和饮水就会变得困难。选择软而无味的食物。避免吃脆的、酸的和辣的食物,这些食物会刺激你的水泡并引起疼痛。
如果你进食有困难,请联系你的医疗保健提供者。他们可能会建议服用营养补充剂以避免营养不良。
我如何照顾自己和控制我的症状?
你可以在家里采取以下措施来控制天疱疮的症状:
- 避免脆的、酸性的或辛辣的食物,这些食物会刺激口腔和喉咙起泡。
- 在您的医疗保健提供者的指导下照顾您的水泡。
- 避免阳光照射,或在皮肤上涂防晒霜或穿防护服,以防止紫外线对皮肤的伤害。
- 使用专为敏感皮肤设计的肥皂和乳液,不含任何香料,以防止皮肤刺激。
治疗后多久我才会感觉好些?
天疱疮的治疗需要时间才能看到结果。经过治疗,几周后你会发现新的水泡不再形成,你的皮肤开始愈合。你的水泡和疮完全愈合可能需要几个月的时间。
预防
如何预防天疱疮?
由于天疱疮的原因尚不清楚,所以没有办法预防这种情况。
展望/预后
如果我有天疱疮怎么办?
大多数被诊断为天疱疮的人都有正常的寿命。治疗有助于控制症状,并可能在您的一生中持续进行。
如果不及时治疗,这些症状会影响你的整体健康,并可能导致危及生命的症状。
天疱疮有治疗方法吗?
不,天疱疮没有治愈的方法。治疗能有效缓解症状。
生活在一起
我应该什么时候去看我的医疗保健提供者?
如果出现以下情况,请联系您的医疗保健提供者:
- 皮肤或口腔出现水泡,愈合缓慢或根本不愈合。
- 在你的身体上出现大面积的水泡。
- 经历剧烈的疼痛或不适。
- 有感染,当你的水泡破裂,流出白色到黄色的液体,或者你的水泡周围的皮肤变大(肿胀)。
我应该问我的医生什么问题?
如果你有天疱疮,你可能想问你的医疗保健提供者:
- 我的诊断有多严重?
- 我的治疗方案是什么?
- 我应该注意什么并发症的迹象?
常见问题
天疱疮、大疱性类天疱疮和狼疮有什么区别?
虽然天疱疮,大疱性类天疱疮和狼疮是皮肤病,但这三种情况之间存在差异。
天疱疮是一组皮肤病的总称,这些皮肤病会在你的皮肤和粘膜上形成水疱状病变。
大疱性类天疱疮是另一种罕见的皮肤病,它会导致皮肤发痒,像荨麻疹一样的伤口和充满液体的水泡。大疱性类天疱疮最常影响65岁以上的人,可能危及生命。
狼疮是一种自身免疫性疾病,会导致全身疼痛和肿胀。它会导致皮疹形成,因为你身体的健康细胞会攻击你的皮肤组织。
天疱疮患者有什么可用的资源?
有一些资源可以帮助支持天疱疮患者。许多患有这种疾病的人加入支持小组,分享经验和管理诊断的方法。
的国际天疱疮和类天疱疮基金会和RareConnect有两种资源为天疱疮患者及其护理人员提供教育和支持。
克利夫兰诊所的便条
天疱疮是一组皮肤状况,可以持续和持续整个你的生活。您的医疗保健提供者将与您密切合作,帮助您控制您的症状和消除不适,特别是防止感染。耐心等待你的身体愈合,尽量不要伤害你的水泡或皮肤溃疡。如果你发现皮肤上出现了无缘无故的水泡,请联系你的医疗保健提供者。
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