额颞叶痴呆

症状和原因

有什么症状?

FTD的症状取决于大脑受影响的部分。即使是同卵双胞胎，也没有两个大脑是相同的，所以FTD对每个人的影响都不同。许多症状是相似的，但它们经常以不同的组合发生，或者它们可能或多或少严重。

bvFTD的症状分为六类:

• 失去抑制。
• 冷漠。
• 失去同理心。
• 强迫行为。
• 饮食或以嘴为中心的行为的改变。
• 丧失执行功能。

丧失抑制力

抑制是指你的大脑告诉你不要做某事。由于额叶退化而失去控制可能会出现以下任何一种情况:

• 失去了你所说的“过滤器”．当这种情况发生时，你可能会说一些伤人、粗鲁或冒犯的话。对一些人来说，这似乎是一个重大的性格转变。
• 缺乏对他人的尊重．这通常包括太靠近别人(忽略他们的私人空间)或以不受欢迎的方式接触他们。不恰当的性评论或性行为也很常见。
• 冲动行为．这些通常都是冒险行为，比如不计后果的赌博或消费。像入店行窃这样的犯罪行为也是可能的。

冷漠

医疗保健提供者通常将冷漠误认为抑郁症，因为两者有许多相似之处。冷漠通常是这样的:

• 失去动力。
• 社会隔离。
• 自我照顾和卫生能力下降。

同理心缺失

缺乏同理心(有时被称为“情感迟钝”)的人可能难以解读他人的情绪。这可能看起来像是他们在冷漠、无情或漠不关心。

强迫行为

患有FTD的人通常与没有这种情况的人表现出明显不同的方式。有时，行为变化很小，发生的方式非常有限。对于其他人来说，更改可能更复杂，涉及多个步骤或严格的例行程序。一些例子包括:

• 重复性的动作。FTD患者经常重复小规模的动作，如拍手、跺脚、踱步等。
• 复杂或类似仪式的行为。强迫性地看同样的电影，读同样的书或收集类型的物品。囤积物品也属于这一类。
• 演讲重复。FTD患者可能会重复相同的声音、单词或短语。

饮食或以嘴为中心的行为的改变

FTD患者通常有一种被称为“食欲亢进”的症状，这意味着他们吃得过多，吃不是食物的东西(这是一种被称为异食癖的情况)，或者有以嘴为中心的强迫行为(比如吸烟或用嘴去感觉东西，类似于婴儿的正常探索行为)。

在不丧失其他能力的情况下丧失执行功能

执行能力是你计划和解决问题的能力，保持组织和激励自己完成任务的能力。患有FTD的人在执行功能上有问题，但其他能力，如你如何处理你所看到的东西和你的记忆，直到疾病的后期才会受到影响。

原发性进行性失语症

PPA有三种主要亚型，其中两种可与FTD发生:

• 非流畅变体(nfvPPA)．这种类型涉及到语法和构词的问题。单独的单词和简单的句子是可以理解的，但是复杂的句子可能会引起混乱。
• 语义变异性原发性进行性失语症。这种类型涉及选择和理解单词的问题。患有这种疾病的人经常说一些没有意义的话，或者不能理解别人在说什么。

额颞叶痴呆的病因是什么?

当神经元(一种关键的脑细胞)退化时，就会发生FTD。这种情况通常发生在你的身体产生某些蛋白质的方式出现故障时。蛋白质如何工作的一个关键部分是它们的形状。就像如果形状不对，钥匙就不能转动或打开锁一样，当蛋白质形状不对时，细胞就不能使用蛋白质。你的细胞通常无法分解并清除这些有缺陷的蛋白质。

由于无处可去，这些畸形的蛋白质就会缠结在一起。随着时间的推移，这些有缺陷的蛋白质会在你的神经元内和周围积聚，破坏这些细胞，直到它们完全无法工作。专家们已经将错误折叠的蛋白质与FTD及其相关疾病(如匹克病)联系起来。错误折叠的蛋白质也在类似的情况下发挥作用阿尔茨海默病．

这些蛋白质功能异常与特定的DNA突变有关。DNA就像细胞的说明书，告诉它们如何做特定的工作。突变就像手册上的错别字。你的细胞严格遵循DNA指令，所以即使是很小的突变也会造成问题。

一些DNA突变在家族中遗传，这就是为什么约40%的FTD病例涉及该疾病的家族史。突变也可能是自发发生的，这意味着你产生了突变，而不是从你的父母那里得到的。

虽然它们不是病因，但另外两个因素会增加患FTD的风险。一是有头部创伤史，这使你患FTD的风险增加了两倍多。甲状腺疾病也与此相关，使FTD发生的可能性增加2.5倍。

它会传染吗?

FTD不具有传染性，你不能在人与人之间传播。然而，FTD确实在家族中遗传，所以如果你的家庭成员(特别是父母或兄弟姐妹)患有FTD，那么你发展它的机会就会增加。