卓——艾氏综合症
概述
什么是佐林格-埃里森综合征?
佐林格-埃里森综合征(ZES)是一种非常罕见的影响你的消化系统.它源于一种肿瘤叫做胃泌素瘤可能发生在你的胰腺和/或十二指肠(小肠顶部)。胃泌素瘤会产生大量的荷尔蒙胃泌素,这会引发你的胃产生胃酸胃泌素太多了导致胃酸过多,从而导致胃溃疡和十二指肠溃疡.ZES也被称为胰腺溃疡源性肿瘤综合征。
佐林格-埃里森综合症对我有什么影响?
大多数佐林格-埃里森综合征患者都有与胃酸过多有关的并发症。常见的副作用包括腹泻而且胃酸倒流.大多数人(90%)会在胃和肠中出现溃疡。严重的消化性溃疡可能会很严重。它会导致消化道出血以及胃肠道的瘢痕。疤痕组织会引起疼痛阻塞.此外,大约一半的胃泌素瘤可能会变成癌变(恶性)。恶性肿瘤有可能转移或扩散。
谁得了佐林-埃利森综合征?
据估计,每年每百万人中有1至2人患胃泌素瘤。大多数医生从未见过这样的病例。如果你有家族病史,你更有可能得多发性内分泌瘤(MEN) 1型.大约25%的佐林格-埃里森综合征患者有这种罕见的症状遗传性疾病它会在你内分泌系统的各个腺体中引起肿瘤。然而,大多数患有胃泌素瘤的人病因不明。他们通常在中年时被诊断出来。
症状和原因
是什么导致了佐林格-埃里森综合征?
肿瘤是大量细胞通过过度生产而继续生长。有时,一个基因突变更改您的DNA它控制着特定细胞的复制量。在其他情况下,我们不知道为什么某些细胞会过度生产,或者为什么它们在某些人身上比其他人更猛烈。我们知道过多的任何类型的细胞都可能对你的身体有害。当你有太多的神经内分泌细胞产生胃泌素时,结果是你体内有太多的胃酸。
佐林格-埃里森综合征胃泌素水平高的症状是什么?
并不是每个佐林-埃里森综合征患者都注意到高胃泌素水平的影响。一些肿瘤较小和较少的人可能比其他人有更少的胃泌素和胃酸。有些患有溃疡的人感觉不到溃疡。这被称为“无声溃疡”。一小部分人的第一症状是腹泻。然而,大多数人都有消化性溃疡的典型症状。这些症状可轻可重。并发症前常见症状包括:
如果你有消化性溃疡的并发症,你可能会有其他症状,例如:
诊断和测试
如何诊断佐林格-埃里森综合征?
你的医疗保健提供者会先询问你的病史和症状。如果你的病史和症状提示佐林格-埃里森综合征,医生会安排实验室检查你的胃泌素水平和/或胃酸水平。如果这些结果很高,他们可能会使用一种或几种影像学检查来寻找消化系统中的胃泌素瘤。他们会想知道你有多少人,他们在哪里,他们有多大。在某些情况下,他们可能想要取样检查它是否癌症。
佐林格-埃里森综合征的诊断涉及哪些检查?
测试可能包括:
- 血液测试.血液测试可以显示血液循环中的胃泌素水平很高。胃泌素高可能是由胃泌素瘤以外的其他原因引起的,但这是一个起点。为了进行测试,你的医疗保健提供者会从你的一条静脉中抽取一小份血液样本,并在实验室进行测试。
- 胃酸试验.你的医疗保健提供者可能想直接测试你的胃酸水平。他们从你的胃里抽取液体样本鼻胃管(你会有药物来减轻疼痛)。这有时被称为胃酸分泌测试。
- 放射学.您的医疗保健提供者可能会尝试通过各种影像学检查来发现胃泌素瘤超声波,一个CT扫描或者一个核磁共振成像.这些方法相对来说是非侵入性的,因为它们不会进入你的身体。然而,胃泌素瘤并不总是在这些测试中出现。
- 内窥镜检查.内窥镜手术可以让你的医疗保健提供者更近距离地观察你的身体内部。这些过程包括将一个内窥镜(一个长管上的发光相机)从喉咙进入胃和十二指肠。一个胃镜检查让医生看到你的上消化道和附近的器官,包括你的胰腺。一个内镜超声检查将内窥镜和超声结合在一起,以获得更详细的图像。你的医生可能会使用内窥镜超声引导针头到你的肿瘤取样.
管理及治疗
佐林格-埃里森综合征有哪些治疗方案?
药物治疗
在大多数情况下,医疗保健提供者可以成功地用药物治疗你过量的胃酸。质子泵抑制剂(PPIs)是最典型的处方药,对大多数人都有效。这些药物可以阻止胃粘膜中产生胃酸的“质子泵”化学连锁反应。减少胃酸可以使溃疡和胃、十二指肠和食管的侵蚀组织愈合。它还能缓解胃痛和腹泻等症状。
质子泵抑制剂包括:
大多数人没有副作用,但副作用可能包括:
- 头痛。
- 消化不良。
- 腹泻
- 便秘。
- 恶心想吐
- 瘙痒。
手术
在可能的情况下,医疗保健提供者通常倾向于在手术中发现并切除胃泌素瘤,以防止它们生长和扩散。然而,这在技术上是很困难的。并不是所有的人都适合,也不是所有的医疗中心都有发现和切除胃泌素瘤的经验。如果病变少,手术就容易些。当肿瘤繁殖和扩散时,它们通常会首先到达淋巴结和肝脏。这可能意味着摘除淋巴结或肝脏的一部分除了肿瘤。
癌症治疗
癌性胃泌素瘤的其他治疗方法包括:
这些治疗方法不能治愈,但它们可以减少和减缓癌症的扩散,缓解症状,延长寿命。
佐林格-埃里森综合征有治愈方法吗?
如果完全切除所有的胃泌素瘤细胞,有些病例可以通过手术治愈。然而,研究表明,只有少数病例可以通过这种方式治愈。如果你有,可能不可能移除所有的肿瘤细胞转移性癌它已经扩散到原来的位置以外,或者如果你患有多发性内分泌瘤病,会在多个地方产生多个肿瘤。即使肿瘤被成功切除,你可能仍然需要服用胃酸药物。
展望/预后
佐林格-埃里森综合征的预后如何?
预后取决于你的肿瘤是否恶性,以及如何有效地治疗。没有癌变的胃泌素瘤往往生长缓慢,如果你有效地治疗胃酸,它们可能不会对你造成太大困扰。如果你确实患有癌症,你的预后取决于能否通过手术切除。在那些成功接受手术治疗的患者中,10年生存率为90%。当手术不可能或不能治愈时,10年生存率为25%。
克利夫兰诊所的便条
佐林格-埃里森综合征是一种罕见的疾病,其发病原因大多未知。被诊断出患有罕见疾病总是令人惊讶的,尤其是如果你没有很多症状的话。你会想知道这对你意味着什么,而这个问题的答案可能会有很大的不同。对一些人来说,这种病相对容易治疗。对其他人来说,它可能很严重,甚至致命。早期诊断可以让你的医疗保健提供者在出现严重并发症和癌症出现或扩散之前进行干预。
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