皮肤t细胞淋巴瘤
概述
什么是皮肤t细胞淋巴瘤?
皮肤t细胞淋巴瘤是一组罕见的血液癌症这会影响你身体最大的器官——你的的皮肤。这些癌症会引起皮疹、皮肤发痒等症状(瘙痒)或其他看起来和感觉起来像常见皮肤疾病的皮肤问题。大多数皮肤t细胞淋巴瘤生长非常缓慢，不会危及生命，但有些人可能会发展成严重的疾病。医疗保健提供者有缓解症状的治疗方法，但他们不能治愈淋巴瘤。
这些淋巴瘤是如何影响我的身体的?
皮肤t细胞淋巴瘤是一大类疾病的一部分非霍奇金淋巴瘤．非霍奇金淋巴瘤是一种癌症，始于某些特定的时期白细胞称为淋巴细胞。CD4和CD8两种淋巴细胞有助于调节你的免疫系统．在皮肤t细胞淋巴瘤中，t细胞淋巴细胞突变，变成癌细胞，不受控制地繁殖。
皮肤t细胞淋巴瘤看起来和感觉起来像常见的皮肤问题，比如牛皮癣湿疹，甚至过敏反应。许多人在得到诊断之前已经有了多年的症状。两种最常见的皮肤t细胞淋巴瘤亚型是蕈样霉菌病和Sézary综合征。每种亚型可能以不同的方式影响你的身体:
- 蕈样真菌病:这是最常见的一种皮肤t细胞淋巴瘤。它占所有病例的50%。这是一种生长缓慢的癌症。通常情况下，癌细胞只存在于皮肤中。然而，在大约10%的情况下，癌细胞可能会从皮肤扩散到淋巴结和/或肝脏、脾脏或消化系统等内脏器官，并导致危及生命的医疗并发症。
- Sezary综合症:这是第二常见的皮肤t细胞淋巴瘤。它约占所有病例的15%。在Sézary综合征中，癌变的淋巴细胞(Sézary细胞)存在于你的皮肤和血液中。患有这种综合症的人可能会在皮肤上大面积发红。有时这种情况可能涉及你的淋巴结和身体的其他部位。Sézary综合征是一种侵袭性疾病，这意味着它传播速度很快。治疗可以帮助控制这种疾病的影响，但没有治愈方法。
皮肤t细胞淋巴瘤是一种皮肤癌吗?
皮肤t细胞淋巴瘤是一种影响皮肤的血癌，但它们不是皮肤癌。区别在于癌症起源于哪里。在皮肤t细胞淋巴瘤中，被称为淋巴细胞的白细胞发生突变，变成癌细胞，并引起广泛的红肿、瘙痒的皮疹、大面积的皮肤隆起或小的硬块(结节)等症状。皮肤癌基底细胞癌当皮肤(表皮)细胞发生突变，成为异常的皮肤细胞，在皮肤上或皮肤下繁殖并形成肿瘤。
皮肤t细胞淋巴瘤是严重的疾病吗?
它们可能是严重的疾病，但这种情况不经常发生。例如，蕈样肉芽肿，最常见的亚型，主要影响你的皮肤，生长非常缓慢，很容易治疗。
它会影响谁?
皮肤t细胞淋巴瘤发生在男性和出生时为男性的人身上的可能性是女性和出生时为女性的人的两倍。这些淋巴瘤通常影响年龄在40到60岁之间的人。黑人比白人或亚裔美国人更有可能患上这些疾病。
皮肤t细胞淋巴瘤有多常见?
这些都是罕见的疾病。医疗保健提供者估计，在美国，每100万人中就有1人患有蕈样肉芽肿，这是一种最常见的皮肤t细胞淋巴瘤。
症状和原因
皮肤t细胞淋巴瘤的症状是什么?
症状因疾病类型和阶段而异。例如，蕈样真菌病的症状可能以身体上的红色皮疹或红色鳞片斑块开始。Sézary综合征也会影响你的皮肤，但可以传播到你的血液。
是什么导致了皮肤t细胞淋巴瘤?
医疗保健提供者和研究人员并不清楚是什么原因导致皮肤t细胞淋巴瘤的发生。这里有两种可能性:
- 获得性基因突变研究人员已经发现了一些导致这些情况的基因变化。他们仍在研究某些基因改变的原因。
- 感染当你受到感染时，你的免疫系统会超负荷运转。你的骨髓通过更快地产生更多的淋巴细胞来做出反应。就像任何生产线一样，加快流程可能会导致错误。在这种情况下，错误源于DNA影响淋巴细胞关键基因的突变，最终导致淋巴瘤。研究人员正在调查感染和皮肤t细胞淋巴瘤之间的可能联系。
诊断和测试
医疗保健提供者如何诊断皮肤t细胞淋巴瘤?
你的医疗服务提供者会检查你的病史并为你做体检。他们会关注你皮肤上的斑块。他们可能会问你是否过敏。
提供者使用什么测试来诊断这种情况?
- 血液测试：你的医生会检查你的血液，看看你的血液计数，电解质，以及肾脏和肝脏功能。他们会做特殊检查，在你的血液中寻找淋巴瘤的迹象，并计算他们发现的任何淋巴瘤细胞。
- 活组织检查：医疗保健提供者通过皮肤活组织检查来确诊。他们可能需要做几次皮肤活检来准确诊断皮肤t细胞淋巴瘤。他们也会做淋巴结活组织检查和身体其他可能受皮肤t细胞淋巴瘤影响的部位的活组织检查。
- 成像研究：医疗保健提供者可以使用计算机断层扫描(CT)和正电子发射断层扫描(PET)检查你的淋巴结和其他器官。
蕈样真菌病和Sézary综合征分期
医疗保健提供者使用癌症分期系统计划治疗和发展预后或预期结果。蕈样真菌病和Sézary综合征的阶段从I到IV，每个阶段有4个子类别，从1-4。供应商还使用一种名为TNMB的分期系统，该系统基于四个因素:
- 肿瘤大小(T):这是测量皮肤受这种疾病影响的程度。
- 淋巴结(N):这是测量淋巴结中淋巴瘤的数量。
- 转移(M):这是测量淋巴瘤是否已经从皮肤扩散到其他器官。
- 血液(B):测量血液中淋巴瘤细胞的数量。
管理及治疗
医疗保健提供者如何治疗皮肤t细胞淋巴瘤?
- Skin-directed治疗：对于早期皮肤t细胞淋巴瘤，医疗保健提供者可能使用局部药膏、面霜或光照疗法．
- 光疗这种疗法用于早期疾病。在光疗中，医疗保健提供者使用紫外线A(UV-A)或B (UV-B)光来治疗早期疾病。他们可能会将UV-A与补骨脂素结合使用，这就是所谓的PUVA治疗。服用药物后，医疗保健人员将受影响的皮肤部位暴露在紫外线下。光线会激活药物并杀死癌细胞。
- 体外光致漂移(ECP):这种治疗包括紫外线和补骨脂素。医生会抽取你的一些血液，这样他们就能获得白细胞。他们将这些细胞与补骨脂素混合。这使得癌细胞容易受到紫外线的伤害。然后将这些细胞暴露在紫外线下，杀死癌细胞。然后它们将处理过的白细胞送回你的血液中。
- 放射治疗:供应商用x射线或其他辐射源瞄准癌细胞，减缓癌细胞生长或杀死细胞。
- 免疫疗法:这种疗法用实验室制造的物质或你身体的物质来增强你的免疫系统。免疫疗法有助于减缓癌细胞的生长或消灭癌细胞．
- 化疗：化疗可以是药片、静脉注射，也可以是凝胶、药膏或乳液，直接涂抹在受影响的皮肤部位。
预防
我能预防皮肤t细胞淋巴瘤吗?
医疗保健提供者和研究人员不确定为什么会出现这些情况。他们确实看到了感染或医疗等可能削弱免疫系统的情况之间的一些联系。保护免疫系统的方法包括:
- 确保你对疫苗有最新的了解。
- 试着戒烟．
- 保持对你有益的体重。
- 健康饮食，包括大量的水果和蔬菜。
- 避免饮酒或适量饮酒。
- 保证充足的睡眠。
- 定期锻炼。
- 经常洗手。
- 试着减少压力，关注身心健康。
展望/预后
皮肤t细胞淋巴瘤能治愈吗?
医疗保健提供者无法治愈这些皮肤淋巴瘤。他们可以用缓解或消除症状并减缓淋巴瘤生长的疗法来治疗这种疾病。很多时候，接受治疗的人可以活很多年。
皮肤t细胞淋巴瘤的存活率是多少?
很多因素都要考虑到生存率的估计。如果您患有皮肤t细胞淋巴瘤，您的医疗保健提供者是了解您的情况的最佳资源
生活在一起
我怎么照顾自己?
皮肤t细胞淋巴瘤是一种癌症，会影响你的皮肤，使皮肤干燥、瘙痒和鳞状。虽然治疗可以减缓癌症的生长并缓解症状，但有些治疗可能会刺激已经恶化的皮肤。以下是一些可能会有帮助的建议:
- 保持皮肤湿润:沐浴或淋浴后使用面霜或软膏锁住水分，保护皮肤。你可能需要在一天中和睡觉前重新涂抹面霜或软膏。除了保护你的皮肤，水分还可以对抗干燥，防止皮肤脱落，缓解瘙痒，保护皮肤免受感染。
- 保护你的皮肤免受刺激:如果你患有一种皮肤t细胞淋巴瘤，你的皮肤会更脆弱。日常活动，如晒太阳，使用特定的洗衣液和肥皂，甚至穿特定的衣服，都会影响你已经很嫩的皮肤。选择无香味的洗涤剂和身体皂。外出时穿保护皮肤不受阳光伤害的衣服，使用防晒霜。穿宽松的衣服让你的皮肤呼吸。
- 别抓痒了对许多人来说，皮肤持续发痒是影响他们生活质量的严重问题。抓挠瘙痒的皮肤会引起感染。冷敷(想想几袋冷冻蔬菜)、燕麦浴和抗组胺药可能有助于缓解皮肤瘙痒。
我应该什么时候去看我的医疗服务提供者?
你应该与你的医疗保健提供者讨论你需要多久去看一次。他们会决定你多久需要做一次皮肤检查和/或血液检查。如果出现以下情况，请联系您的医疗保健提供者:
- 你注意到你皮肤上受t细胞淋巴瘤影响的部分有任何变化。
- 你认为你的皮肤感染了或者你发烧了。
克利夫兰诊所的便条
皮肤t细胞淋巴瘤是一组影响皮肤的罕见血癌。大多数皮肤t细胞淋巴瘤生长非常缓慢，不会危及生命。处理皮肤t细胞淋巴瘤对人们和医疗保健提供者都是具有挑战性的。你可能需要一段时间才能向医生询问持续性皮疹。你的医生可能需要一段时间来确认皮疹不是几种常见的皮肤问题之一。在那之后，他们可能需要进行几次测试才能确认你患有一种皮肤t细胞淋巴瘤。一旦你的医疗保健提供者诊断出皮肤t细胞淋巴瘤，他们有几种治疗方法来缓解你的症状。
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