概述
什么是艾森曼格综合症?
当过多的血液流经将血液从心脏输送到肺部的动脉时,艾森曼格综合症就会出现。结果是肺动脉高压-肺部和心脏右侧血管的高血压。它还会导致血液在心脏的左右两侧分流。这意味着有一个异常的连接,导致血液从心脏的左侧流向心脏的右侧。
艾森曼格综合征通常是一种或多种未经治疗的先天性(出生时就有)心脏缺陷的结果。随着时间的推移,它会导致永久性肺损伤和其他并发症。
谁会得艾森曼格综合症?
艾森曼格综合症通常发生在眼睛未矫正的儿童和年轻人身上室间隔缺损(VSD).室间隔缺损是一种先天性心脏缺陷,在心脏的两个底部泵腔(左心室和右心室)之间的壁上有一个洞(隔膜)。
艾森曼格综合征也可能由其他未修复的先天性心脏缺陷引起,例如:
患有唐氏综合症的儿童患先天性心脏缺陷和艾森曼格综合症的风险也更高。成年艾森曼格综合症患者中有25%到50%患有唐氏综合症。
艾森曼格综合症有多常见?
艾森曼格综合症很少见。有心脏缺陷的成年人中有1%到6%会出现这种情况。
症状和原因
艾森曼格综合症的病因是什么?
知道血液是如何流经心脏的对理解艾森曼格综合症很重要一颗健康的心
- 右心房:在将血液泵入右心室之前接收身体的缺氧血液。
- 右心室:将缺氧的血液泵到肺部,在那里它可以吸收更多的氧气。
- 左心房:从肺部接收含氧血液,然后将其泵入左心室。
- 左心室:将含氧血液泵入体内。
但当左右心室之间的壁上有一个洞或心脏有任何其他结构性缺陷时,富氧血液和贫氧血液就会混合在一起。结果,过多的血液流向肺部,导致肺动脉高压。此外,流向身体的富氧血液太少。
艾森曼格综合症的症状是什么?
艾森曼格综合征的症状因心脏缺陷和受累器官的不同而不同。它们通常要到青春期或成年早期才会发生。然后病情慢慢恶化。
最常见的症状和体征包括:
- 心绞痛(胸部疼痛)。
- 心律失常(不正常的心跳)。
- 杵状(异常大而弯曲的指甲和脚趾甲)。
- 咳血.
- 紫绀(皮肤呈蓝色或灰色)。
- 头晕或晕倒.
- 水肿(腿部、脚踝、脚或腹部肿胀。
- 心悸(心跳加快、剧烈跳动或跳过)。
- 嗜睡(乏力以及缺乏能量)。
- 呼吸急促(气促)(呼吸困难)。
艾森曼格综合症的并发症有哪些?
艾森曼格综合症可引起一系列健康并发症,包括:
诊断和测试
艾森曼格综合症是如何诊断的?
医疗保健提供者通常会在体检期间注意到艾森曼格综合征的迹象。他们可能会要求进行以下检查以确认诊断:
管理与治疗
艾森曼格综合症是如何治疗的?
艾森曼格综合征的治疗旨在缓解症状,防止对心脏或肺部造成严重损害。治疗方法包括:
- 抗生素:防止心脏和肺部细菌感染的药物。
- 抗凝血剂:预防血栓的药物。
- 利尿剂:减少体内液体积聚的药物。
- 双重内皮素受体拮抗剂:降低肺部高血压的药物。
- 补铁剂:补充铁来治疗缺铁性贫血。
- 补充氧气:氧疗可以帮助你更好地呼吸。
当艾森曼格综合症发展起来的时候,对潜在的心脏缺陷进行手术修复通常已经太晚了。然而,有严重症状和器官受损的人可能需要注射心或肺移植.
预防
艾森曼格综合症可以预防吗?
预防艾森曼格综合症的唯一方法是在生命的早期修复先天性心脏缺陷。
展望/预后
艾森曼格综合症患者的前景如何?
患有艾森曼格综合症的人预期寿命较短,因为这种疾病可能伴随多种并发症。然而,有些人能活到中年。存活率取决于症状的严重程度和潜在的先天性心脏缺陷。
如果我有艾森曼格综合症,我能怀孕吗?
怀孕对艾森曼格综合症患者来说是非常危险的。风险包括心力衰竭、血栓和猝死。如果你患有成人先天性心脏病,并且正在考虑怀孕,请咨询成人先天性心脏病专家,了解这些风险。
生活在一起
如果我患有艾森曼格综合症,我该如何照顾自己?
你可以通过以下方式减少艾森曼格综合症并发症的风险:
- 吃一个sodium-controlled饮食.
- 接种疫苗以避免感染。
- 保持肌肤水润。
- 服用心脏病医生开的所有药物和其他疗法。
- 在牙科检查或手术前服用抗生素。
你还应该避免:
- 高海拔地区。
- 桑拿、蒸汽房或热水浴缸,这些都会导致血压突然下降。
- 吸烟或使用烟草制品。
- 剧烈的体育锻炼
克利夫兰诊所的便条
艾森曼格综合征是指肺部和心脏右侧血管中的高血压。未经治疗的先天性心脏缺陷会导致高血压。症状往往在青春期或成年早期出现,可能包括发绀、运动不耐受和心律异常。治疗是非手术的,重点是缓解症状和防止严重的心肺损伤。
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